股骨骨折患者围术期罕见高乳酸血症1例报道

欧阳艺璇,李 超,余永亚,李建钢△

(曲靖市第一人民医院 1.麻醉科 2.超声科,云南 曲靖 655000)

1 临床资料

患者男,25岁,因“不慎摔伤后大腿疼痛、活动受限3小时”于2021年7月9日收住曲靖市第一人民医院。2012年外院首次行左侧股骨骨折切开复位内固定术,内固定物取出情况不详,2020年本院再行左侧股骨骨折切开复位内固定术,2021年6月行内固定物取出术。家属诉患者自幼易发骨折,患有高尿酸血症、高脂血症、先天性肝发育异常(獭尾肝可能)、低血糖、贫血等,诊治经过不详。入院检查:体型瘦小,身高150cm,体重42kg,心电图示窦速,心率135次/min;超声心动图无异常,血常规提示:Hb 108g/L,红细胞比容(Hematocrit,Hct)35%;血生化全套提示:Glu 3.0mmol/L、甘油三酯10.97mmol/L,胆固醇5.92mmol/L,尿酸707mmol/L,凝血功能、甲状腺功能正常。入院诊断:(1)新发左股骨骨折;(2)左股骨陈旧性骨折;(3)左股骨内固定物取出术后;(4)股骨纤维结构不良;(5)高尿酸血症;(6)高脂血症;(7)先天性肝发育异常(獭尾肝可能);(8)低血糖;(9)轻度贫血。入院后先予左下肢持续牵引、补液止痛。入院第7d行左股骨骨折切开复位内固定术。术中监测生命体征、开放外周静脉、因患者骨折处疼痛剧烈侧卧位困难,选择气管插管全麻。麻醉诱导前第一次动脉血气提示pH 7.34、血乳酸(Lactic acid,Lac)>15mmol/L、血二氧化碳分压(Partial Pressure of Carbon Dioxide,PCO2)17mmHg、碱剩余(Base excess,BE)-16.6,不排除检测误差,见表1。30min后复查血气结果相同,提示高乳酸血症、代谢性酸中毒呼吸代偿,患者生命征平稳暂未特殊处理。45min后开始麻醉诱导、60min后开始手术,100min后因失血较多给予悬浮红细胞2U输注,130min后复查血气提示PH 7.25、PCO240mmHg、BE-9.7、Lac 11.2mmol/L,考虑全麻插管的潮气量及呼吸频率不满足酸碱代偿致酸中毒加重,调整呼吸参数为适度过度通气,230min结束手术,患者清醒、自主呼吸恢复,行气管插管拔出,250min复查血气提示PH 7.34、PCO2PH 26mmHg、Lac PH 12mmol/L。术后予止痛、抗感染、抗炎、纠正电解质紊乱,术后第7天好转出院。

表1 患者围术期动脉血气监测结果

2 讨论

患者多次骨折合并多种代谢异常原因不明。围术期血气分析意外发现高乳酸血症、低二氧化碳血症、PH属正常范围,追问患者无特殊不适,考虑代酸呼碱所致,全麻插管机控呼吸后呼吸代偿不足致代酸加重,调整呼吸机参数后缓解。该例围术期酸碱代谢紊乱较罕见,考虑患者慢性代谢性酸中毒合并多次骨折、多种代谢异常、骨质疏松等,基本符合范科尼综合征(Fanconi syndrome)的临床特点。该病1924年由Lignac首次报道[1],表现为近端肾小管重吸收葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸盐和碳酸氢盐缺陷致II型肾小管性酸中毒[2]。儿童主要表现佝偻病和生长发育迟缓,成人主要表现骨软化和骨质疏松。但该例患者无肾小球病变既往史、肾功能正常与酸中毒程度不成比例。范科尼综合征分遗传性和获得性,前者多见于儿童,后者多继发于中毒、药物、肾脏疾病、肾移植等。Maybach A[3]报告1例80岁女性患者使用丙戊酸后出现范科尼综合征。Tang Z等[4]发现,肾移植后服用阿德福韦酯可继发范科尼综合征,起病隐匿需长期服药(>10年)。Krishnamurthy N等[5]报道1例新冠病毒感染患儿出现一过性范科尼综合征。尹从琦[6]曾报道过1例肾小管性酸中毒长期误诊周期性麻痹,其临床表现与范科尼综合征相似。范科尼综合征病因复杂、诊断治疗困难,本例患者临床表现基本符合,但否认家族史、肾脏病史、用药史,合并低钾血症、高脂血症、高尿酸血症与范科尼综合征不符。骨科手术围术期出现高乳酸血症罕见,发病机理和治疗方法有待总结。本例患者围术期血气指标异常似因长期代偿紊乱、麻醉药物、机械通气等共同打乱患者的代谢平衡,维持内环境稳定的措施有利于患者完成手术和术后康复。

本例提示,合并罕见病或诊断不明疾病的围术期患者,麻醉医生须深入了解病史、严密监测各脏器功能,确保患者安全渡过围术期。