交叉异位融合肾影像学表现

张流柳,伏文皓,孙梦雅,唐广磊,关 键*

(1.吉安市第一人民医院影像科,江西 吉安 343000;2.中山大学附属第一医院医学影像科,广东 广州 510080)

交叉异位融合肾为罕见先天性畸形,指胎儿肾脏在自盆腔上升和旋转过程中遭遇障碍[1-2],使一侧肾跨过中线移位至对侧并与对侧肾融合,而异位肾的输尿管开口于膀胱的位置仍位于原侧[3-4],仅少数出现异位开口[5];好发于男性[6],尸检发病率约1∶7 500～1∶2 000[3]。以往国内报道[2]以儿童病例为主,临床及影像科医师对本病认识不足,易将其误诊为肾脏其他畸形如马蹄肾、重复肾等而影响治疗[1,7]。本研究分析12例交叉异位融合肾的影像学表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2014年1月—2022年12月中山大学附属第一医院12例交叉异位融合肾患者,男7例、女5例,年龄2～70岁、中位年龄34岁;其中7例接受腹部CT扫描及CT尿路造影(CT urography, CTU)、5例接受腹部MR[4例并接受MR尿路成像(MR urography, MRU)],影像学显示异位肾跨过中线与对侧原位肾融合,双肾集合系统(输尿管)均独立、完整,异位肾输尿管上段跨过中线而下段位置正常,开口于膀胱位置无异常或异位开口[5]。本研究通过医院伦理委员会批准(伦审[2022]537号),检查前所有患者均知情同意。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT及CTU 采用Canon Aquilion 64层螺旋CT仪行全腹或上腹CT扫描,管电压120 kV,管电流200～300 mA,层厚、层间距均为5 mm,重组层厚、层间距均为0.5 mm;之后经肘静脉以3.0～3.5 ml/s流率团注80 ml碘普罗胺(300 mgI/ml),分别于开始注射后30、60及240 s采集动脉期、静脉期及延迟期图像;对延迟期图像进行重建获得CTU图。

1.2.2 MRI及MR尿路成像(MR urography, MRU) 采用Siemens MagnetomTrio 3.0T MR仪、16通道体部线圈采集腹部轴位T1WI、T2WI、脂肪抑制快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)T2WI、弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)、冠状位及矢状位T2WI;之后经肘静脉以2.0～2.5 ml/s流率注射15～20 ml钆喷酸葡胺 (0.1 mmol/kg体质量),以脂肪抑制T1W容积内插屏气检查(volumetric interpolated breath-hold examination, VIBE)行多期增强扫描,分别于注射对比剂第20、90及240 s行皮质期、髓质期和延迟期扫描。以自主呼吸触发T2三维可变翻转角快速自旋回波(3D sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolutions, 3D-SPACE)序列采集冠状位MRU,自肾上腺上缘扫描至耻骨联合,参数：TR 2 000 ms,TE 352 ms,FOV 320 mm×320 mm,体素0.5 mm×0.5 mm×1 mm,层数为80,NEX 1.7;对原始图像行三维重建,获得最大信号投影后处理图。

1.3 图像分析 由2名具有10年以上腹部影像学诊断经验的放射科医师共同阅片,必要时行容积再现(volume rendering, VR)或曲面重建(curve planar reconstruction, CPR),观察原位肾及异位肾融合方式、形态、输尿管走行及开口位置、其他合并畸形及相关并发症。根据文献[8]标准对交叉异位融合肾进行分型：①下位异位型(Ii型),异位肾上极与原位肾下极融合,且两肾肾门方向均朝向脊柱;②S型,异位肾上极与原位肾下极融合,异位肾与原位肾肾门方向相反(异位肾肾门背向脊柱);③块状或饼状型(O型),异位肾位于原位肾与脊柱之间,与原位肾肾门相对,完全融合成块状或饼状;④L型,异位肾位于原位肾下方,呈横位,两肾肾轴相互垂直;⑤甜甜圈或盘状型(C-C型),双侧肾门同向,双肾凹面存在,呈2个C字形,上下极同时融合或一极融合;⑥上位异位型(Is型),异位肾下极与原位肾上极融合,且肾门方向均朝向脊柱。

2 结果

12例交叉异位融合肾中,初诊影像学仅准确诊断1例(1/12,8.33%)。

12例交叉异位融合肾包括Ii型(图1)、S型(图2)及O型各2例(图3),L型5例(图4)、C-C型1例(图5),未见Is型;均表现为一侧肾窝空虚而对侧肾形态、位置大致正常,异位肾跨过中线与对侧原位肾融合,8例右向左、4例左向右融合;两肾大小基本正常且体积类似,各有独立集合系统;增强后双肾强化程度或信号相似;异位肾输尿管均跨过中线,11例开口于对侧膀胱三角区、1例异位开口于前列腺;其中6例并发单侧或双侧肾盂积水和/或输尿管扩张,3例合并生殖系统畸形(单角子宫、双角子宫、隐睾各1例)、2例合并下腔静脉异常(双下腔静脉、左下腔静脉异常各1例),见表1。

表1 12例交叉异位融合肾患者基本资料、影像学所见与初诊

图1 序号8患者,女,27岁,Ii型交叉异位融合肾(右向左) A.腹部斜冠状位延迟期增强CT重组图示异位肾与左侧原位肾下极融合(箭); B.CTU图示下位异位肾输尿管(黄箭)上段跨越中线、下段于右侧下行,左侧原位肾输尿管(红箭)正常开口于膀胱三角区左侧; C.冠状位静脉期增强CT重组图示双角子宫畸形(箭) 图2 序号5患者,女,24岁,S型交叉异位融合肾(左向右) A.腹部冠状位静脉期增强CT重组图示左侧异位肾(上方红箭)与右侧原位肾(下方红箭)呈S型融合,2肾肾门相对,右侧单角子宫(黄箭); B.VR重组图示异位肾于中线右侧与原位肾呈S型融合,前者输尿管下段于中线左侧下行,双侧输尿管各自开口于膀胱两侧; C.轴位静脉期增强CT图示单角子宫(箭)位于膀胱右后侧; D.轴位延迟期增强CT图示双侧输尿管下段开口位于膀胱两侧(黄箭),单角子宫位于膀胱右后侧(红箭) 图3 序号6患者,男,24岁,O型交叉异位融合肾(左向右),腹部增强MRI A.冠状位T1WI示异位肾原位肾融合于中线右侧及融合切迹(箭); B.冠状位脂肪抑制T1WI示双下腔静脉(黄箭),右侧输尿管正常开口于膀胱右侧(红箭); C.轴位脂肪抑制T2WI示双下腔静脉分别位于腹主动脉左右两侧(箭); D.冠状位脂肪抑制T1WI示异位肾输尿管异位开口于前列腺(箭) 图4 序号4患者,男,20岁,L型交叉异位融合肾(右向左) A、B.腹部冠状位T2WI示左侧原位肾(红箭)位置正常,异位肾(黄箭)于其下方横置并与之融合,其输尿管走行未见明显异常(白箭); C.MRU图示异位肾输尿管(黄箭)于膀胱右侧开口,原位肾输尿管(红箭)走行正常

图5 序号3患者,男,9岁,C-C型交叉异位融合肾(左向右) A.腹部冠状位增强CT动脉期重组图示左侧异位肾与右侧原位肾上极融合(箭); B、C.冠状位增强CT延迟期重组图示原位肾输尿管(红箭)与异位肾输尿管平行下行(黄箭)

3 讨论

本组12例交叉异位融合肾患者中,男性7例、女性5例,其中8例为右向左、4例为左向右融合;因样本量过小,未能行统计学分析。

正常情况下,肾脏被膈肌、脊柱、腹肌和脊柱包裹,并存在由肾周脂肪和肾筋膜构成的保护层,使其不易受到损伤。交叉异位融合肾罕见且多无临床症状[9],多因并发症就诊或体检偶然发现。相比正常肾脏,异位肾较易受损[7],且在发生急性肾盂肾炎时[9]易被误诊为阑尾肿块等其他疾病。

多数交叉异位融合肾可被影像学检出,但本组影像学初诊准确率仅为8.33%(1/12);误诊病例中,近半数(5/11,45.45%)被误诊为马蹄肾,后者常为双肾下极在脊柱前方融合、双侧输尿管分别于两侧下行而不跨越中线形成交叉,误诊可能导致术中损伤输尿管。此外,本组3例(3/11,27.27%)被误诊为肾重复畸形,即将融合肾视为重复肾,后者虽可有2个集合系统,但其2条输尿管位于中线同侧而非其一跨越中线[10];将交叉异位融合肾误诊为单侧重复肾畸形合并对侧肾缺如可能误判肾功能储备而影响后续治疗。

Is型是交叉异位融合肾的最罕见亚型[11]。本组12例交叉异位融合肾中,L型5例,Ii型、S型及O型各2例, C-C型1例,未见Is型。

泌尿及生殖系统具有同源性,其发育过程可能相互影响[12-13]而在不同性别出现不同表现。男性胎儿的中肾管不仅形成输尿管,也形成部分生殖管道,输尿管芽上升异常可能引起肾脏异常,同时干扰同侧睾丸下降,如本组1例交叉异位融合肾并同侧隐睾;女性胎儿输尿管芽上升异常可干扰双侧副中肾管发育和融合而致子宫畸形如单角子宫、双角子宫等。此外,本组2例合并下腔静脉畸形,在需要进行手术时势必增加操作难度[14],但目前对其与交叉异位融合肾相关的胚胎学机制尚不清楚。

综上所述,交叉异位融合肾影像学表现具有一定特征性;影像学检查本病时应观察整个腹盆腔,重点观察双肾融合情况、输尿管走行及开口位置,并注意有无合并生殖系统畸形及血管畸形。

利益冲突：全体作者声明无利益冲突。

作者贡献：张流柳研究实施、撰写文章;伏文皓研究实施、文献检索;孙梦雅数据分析、撰写文章;唐广磊数据分析、图像处理;关键研究设计、审阅文章。