关于红斑狼疮，不必谈“狼”色变

陈融雪

近期，“系统性红斑狼疮”登上热搜，备受关注。这是一个怎样的疾病，为何被称为“不死的癌症”？为何女性高发，且误诊率高？就此，《瞭望东方周刊》专访了北京协和医院风湿免疫科主任李梦涛。

李梦涛的身份还包括国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心办公室主任、风湿免疫病教育部重点实验室主任，中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）、国家风湿病数据中心（CRDC）、中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA）秘书长等。接受《瞭望东方周刊》专访时，他表示，近年来我国系统性红斑狼疮患者的预后水平得到显著提高，已实现与发达国家水平相当的目标。

“尽管学科起步晚，但我们在全球开创性启动‘中国系统性红斑狼疮规范诊治中心’，推广规范地早诊早治，已形成中国式经验。随着新药的研发和全社会认知的提高，系统性红斑狼疮患者将有更好的未来。”李梦涛说。

SLE（“系统性红斑狼疮”的简称）是一种以多脏器受累为特征的系统性自身免疫性疾病。这个疾病的名字源自英文，因为典型症状是皮疹，破溃处像野兽撕咬以后的表现，所以被叫“狼疮”。

被称为“不死的癌症”，是因为这种疾病目前无法根治。但现在，大部分SLE患者的病情都能得到很好的控制，只要能够规范地早诊早治，就能够像高血压、糖尿病一样控制病情，希望大家不要因为这个名字产生恐惧心理，不必谈“狼”色变。

《瞭望东方周刊》：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心和国家风湿病数据中心联合发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》称，我国系统性红斑狼疮患者约有100万人，总数位居全球第一，发病率位居第二。现在，最新的数据是多少？

北京协和医院是国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心和国家风湿病数据中心的建设依托单位。早于2009年，北京协和医院风湿免疫科就以开展国家“十一五”科技支撑计划课题为契机，牵头了国内106家医疗单位建立了中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR），对我国SLE患者的流行病学特征进行摸底——对SLE患者进行注册、开展基于患者队列的临床研究。

2020年发布报告时，我国系统性红斑狼疮的患病率大概是每10万人有30至70个患者，由此估算我国约有100 万SLE 患者。

我们计划每五年发布一次报告，下一次发布报告是在2025年。现在可以公布的新数据是，据我们应用医保数据库数据测算，每年新发患者为19万到20万。现在，我国的SLE患者肯定已超过100万。

CSTAR数据显示，我国SLE患者的平均发病年龄为30.7 岁，女性和男性的比例为12∶1。这是因为育龄期女性雌激素水平高，容易引起免疫紊乱，造成SLE高发。

除雌激素之外，SLE还和紫外线照射相关，大家都知道适当的日照有益健康，但对于SLE患者来说，日照过强会诱导发病；一些病毒感染也会导致发病。

虽然女性更易高发，但需要注意的是，我国男性SLE 患者较女性患者病情更重，疾病活动度评分更高，肾脏病变、血管炎和神经精神狼疮的发生率均高于女性患者，且男性患者合并症的发生率更高，生存率低于女性，预后更差。

目前，我国SLE患者的临床缓解和完全缓解率分别仅有3.2%和2.8% ，高达85.7%的SLE患者接受激素治疗，61.7%的患者激素使用剂量>7.5mg/天，20%的SLE患者已存在器官不可逆損伤。感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎是患者死亡的前三位原因。

狼疮致死，给患者及其家庭带来巨大的痛苦和沉重的经济负担。国家对此高度重视，“十一五”时期有科技支撑计划课题，“十二五”时期有863计划重大项目，“十三五”时期有重点研发计划，“十四五”时期也有重点研发计划——“系统性红斑狼疮重要脏器损害诊治体系研究”项目。

我们从“十一五”时期开始做流行病学调查。项目启动时，我们的调查覆盖了106家医院2104例患者，“十二五”时期覆盖了6000例患者，“十三五”时期有3万例患者。现在，我们已发展到400家医院6万例患者队列，覆盖面还在扩大。

调查显示，随着学科的发展，我国SLE患者的预后有了稳步、显著提升。与四年前发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》相比，我国SLE患者的五年生存率从94%提高到98%，十年生存率从89%提高到96%，已实现与发达国家水平相当的目标。

至于25年至30年存活率，我们还缺乏长时间的观察，可以借鉴的国际数据是30%，但要注意，这个数据是欧洲20多年前的千人抽样调查数据，随着科研水平和诊治技术的进步，现在的生存比率将大大提高。

与四年前发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》相比，我国SLE 患者的五年生存率从94%提高到98%，十年生存率从89%提高到96%，已实现与发达国家水平相当的目标。

SLE可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统等多器官损伤。CSTAR数据显示，SLE始发症状皮肤黏膜占59.9%、关节炎占55.4%、血液系统受累占38%、狼疮肾炎占34.9%、中枢神经系统狼疮占5.4%。

由于每个患者受损的器官不同，临床表现也各不相同。有的表现为关节痛，有的是心功能受损，有的是反复口腔溃疡，有的则是肾脏受累的临床征象，比如蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全。所以，很多人去了皮肤科、骨科、肾内科等，在基层往往没有找到病因。

风湿免疫是一个起步晚、规模小的学科。别说误诊，40年前我们连诊断都是问题——1980年，北京协和医院风湿免疫科建科，开了国内相关诊治的先河。

虽然起步晚，但我们进展快。建科三年，我们就建立了SLE患者的诊断标准，较之彼时美国风湿病协会的标准，我们增加了抗Sm抗体、补体减低、肾活检等条目，这些条目后来均被纳入国际通行的SLE标准，并沿用至今。

我们2010年牵头全国近800家风湿病诊治中心，初步形成了以系统性红斑狼疮诊治研究协作组（CSTAR）和国家风湿病数据中心（CRDC）为核心的研究网络；2017年建立了辐射全国的医联体联盟：中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA），这是目前世界上最大的风湿免疫疾病数据平台。

自2021年5月，首批“中国系统性红斑狼疮规范诊治中心” 启动以来，我国已落地50家规范诊治中心，建设标准也翻译成了英文——我们正在向世界输出中国式诊疗方案。

1996年，我做实习医生的时候，遇到一个15岁的女孩（患者），她父亲是比较轻的SLE患者，但女孩比较严重，送来时肺泡出血，我们最终没有抢救成功。我至今都难忘那时的心痛，甚至迁怒那位父亲，为何明知自己有病还要生小孩？

或许正是这样的经历，让我和SLE结下不解之缘。10年后当主治大夫时，我终于抢救回来了同样肺泡出血的SLE病人，在我们的规律随诊下，这位患者还成功当了妈妈。

现代医学依靠循证临床实践，需要经验的积累。现在，我们再遇到肺泡出血的患者，抢救成功率已经从10%提高到了50%。

在这里，我想给大家纠正一个传言：只要控制好病情，SLE不影响生育。真实情况是，SLE生育仍属高危妊娠，有非常大的风险，患者必须要跟医生配合好，要接受定期监测，规范治疗。

如果一個人患皮疹的同时还伴随有关节肿痛、血象检查白细胞或血小板减少，那就应该来风湿免疫门诊查一查。

对于SLE患者来说，如果不能很好地阻断早期脏器损伤，预后都是不好的。因此，早期诊断、达标治疗十分重要。

我国已初步具备规范地早诊早治的条件：国家卫生健康委员会于2019年发布《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》，要求所有三级医院都要建立风湿免疫科，有条件的二级医院也要建立风湿免疫科。

中华医学会风湿病学分会、国家皮肤病与免疫疾病临床医学研究中心和中国系统性红斑狼疮研究协作组也联合推出了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，帮助基层医生理解达标治疗，加强对患者的预后管理。

值得一提的还有，自2021年5月，首批“中国系统性红斑狼疮规范诊治中心” 启动以来，我国已落地50家规范诊治中心，建设标准也翻译成了英文——我们正在向世界输出中国式诊疗方案。

从风湿免疫病角度来讲，达标是借鉴了大家熟知的高血压、糖尿病的达标理念。SLE “双达标”，包括短期达标治疗和长期达标治疗。短期达标治疗，指以每天7.5毫克以下的低剂量激素控制疾病活动；长期达标治疗，指实现延缓器官损伤进展，降低病亡率。

复发是SLE患者的终身挑战，也是治疗中最难跨过去的坎儿。临床上诱发复发的原因很多，最常见的原因是治疗不规范，患者随意停药——在SLE治疗中糖皮质激素是常规用药之一，若长期使用，糖皮质激素会带来一些副作用，比如体型的改变，肥胖、多毛。有的患者因不能接受改变、自行停药，还有的患者感觉自己病情好转也会自主停药，结果导致病情复发，使用激素剂量反而更大。

如何减少疾病复发和并发症，降低脏器损伤累积，使用维持疾病稳定的最低激素剂量、甚至停用激素，改善患者的长期预后，是达标治疗的重点内容，也是当前中国SLE诊疗中面临的挑战。

值得期待的是，目前，国内外风湿免疫疾病的基础、临床、转化研究都取得了丰硕成果，生物制剂等靶向药物给SLE患者减少激素用量、实现器官保护带来了可能。

未来，我们希望SLE能够得到全社会更多关注，患者能够提高对疾病的认识，更好地配合医生诊治；希望随着研发的进展，能够寻找到更加有效的治疗方法；更希望同行们一起努力，推广经验。