系统性红斑狼疮并发症状性骨梗死的MRI表现＊

张淑娴 安玉美 沈婷婷 王 超

潍坊医学院附属医院医学影像中心(山东 潍坊 261031)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种慢性的具有异质性的自身免疫性结缔组织病[1]，骨梗死是其累及骨骼系统的常见表现，也是SLE严重的、比较常见并发症之一[2]。文献报道0.8%～33%的SLE患者可发生症状性骨梗死[3]，以往主要依据在X线片上出现的典型钙化进行诊断，但这时已经到了慢性期[4]，对早期骨梗死就易漏诊误诊。MRI成像具有极高的软组织分辨率、并且可以多方位、多序列成像，对骨髓病变具有较高的特异性和敏感性，可用于骨梗死的早期诊断，我们对近10年收集的19例SLE合并症状性骨梗死病例进行回顾性研究，分析其MRI表现及相应的病理基础，旨在进一步提高SLE合并症状性骨梗死的认识，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料搜集潍坊医学院附属医院近10年(2012.06-2021.09)经临床证实的SLE同时有相应关节疼痛的患者共19例，进行疼痛关节的MRI检查。所有患者均符合美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准[5]，并诊断为SLE。其中男2例、女17例，年龄16～45岁，平均年龄31.00岁±8.54；病史1到16年。19例患者均有长期的激素与细胞毒类药物应用史，其中13例合并狼疮性肾炎，4例合并雷诺氏病，1例合并干燥综合征，6例合并已知的股骨头缺血坏死。临床上患者均有相应关节的不同程度的疼痛，19例患者共25个膝关节、4个踝关节(其中7例患者进行了双膝关节的MRI检查，其中1例患者同时进行了双膝、双踝关节的MRI检查)进行了MRI检查。

1.2 检查方法Philips Achieva Noval Dual 1.5T双梯度磁共振成像设备，采用膝关节表面线圈对疼痛关节进行轴位、矢状位及冠状位的T1WI、T2WI，具体参数如下：

T1WI：FSE序列，TR 400ms，TE 8ms， FA 90°，层厚4mm，层间隔0.4mm

T2WI：STIR序列，TR 2500ms，TE 70ms，FA 90°，层厚4mm，层间隔0.4mm

2 结 果

2.1 病变位置及分布19例患者中共25个膝关节、4个踝关节进行MRI检查，其中双侧共7例，单侧12例，6例合并已知的股骨头缺血坏死，1例合并已知的肱骨头缺血坏死，2例同时累及踝关节。病变累及77个部位，具体分布为：股骨远段24处，胫骨上段17处，胫骨远端2处，髌骨10处，腓骨近段6处，腓骨远端2处，距骨3出，跟骨3处，足舟骨、骰骨、内侧楔骨、外侧楔骨及跖骨各1处。45个部位为双侧对称发生，在临床上相应关节均有不同程度的疼痛。

2.2 病变形态大小不等的地图样(91/97)；片状不规则长T1、长T2信号(6/97) 。

2.3 累及范围病灶上下径最大者占骨干全长约1/3，左右径最大者达骨皮质边缘，有17例患者累及关节面。

2.4 病灶信号强度

2.4.1 病灶中心 77个受累骨骼中共97处病灶，91个(93.81%)呈典型的地图样改变(图1，2，3)：T1WI病变中心呈等、稍高或稍低信号，压脂T2WI病变中心呈等、稍高或稍低混杂信号。6个不典型病灶呈小斑片状异常信号。

图1A-图1B 女性，29岁，SLE病史8年，合并狼疮肾炎、血管炎。图1A为抑脂T2WI、图1B为T1WI，右胫骨上段多发大小不等的“地图状”病灶，部分呈不均匀略短T1、略长T2信号，病灶边缘见“三环征”；部分呈长T1长T2信号，边缘见“单环征”。

图2A-图2B 女性，25岁，SLE病史2年，合并狼疮肾炎。图2A为冠状位抑脂T2WI、图2B为矢状位抑脂T2WI，左股骨下段、胫骨上段多发 “地图状”病灶，病变直达骨性关节面下，病灶边缘见“三环征”。

2.4.2 病灶边缘 77个受累骨骼病灶中共91个地图样病灶，其中有19个边缘呈“单环征”，表现为花边状长T1长T2信号(图1A-1B)；1个病灶边缘可见“双环征”，内环T1WI等或稍低信号，压脂T2WI呈等或高信号，外环压脂T2WI呈低信号带。71个病灶边缘呈“三环征”，病灶边缘由外向内T1WI呈低-等-低3层异常信号区(图1B，图1A、2B，图3A、3C)，压脂T2WI由外向内呈高-低-高3层异常信号区(图1A，图3B)。病史较长的患者或多发梗死患者的病变区可发生融合。

图3A-图3C 女性，18岁，SLE病史1年，合并干燥综合征。图3A为是矢状位抑脂T2WI、图3B为矢状位T1WI，图3C为冠状位抑脂T2WI。右股骨下段、胫骨上段多发大小不等的“地图状”病灶，病变直达骨性关节面下，病灶边缘见“三环征”。

2.5 关节面受累19例25个关节中有17例23个关节受累，表现为地图状的软骨下骨质破坏；部分病变在关节面下呈小灶状；部分呈小岛状，但病灶与骨干病变相延续。

2.6 合并症4例双侧股骨、胫骨、髌骨、腓骨多发骨梗死合并两侧股骨头缺血坏死；1例右侧股骨胫骨骨梗死合并单侧股骨头缺血坏死；1例左胫骨近端骨梗死合并右侧股骨头缺血坏死、右侧股骨头水肿；1例双侧股骨、胫骨、髌骨多发骨梗死合并双侧肱骨头坏死。

3 讨 论

3.1 SLE合并骨梗死的发病机制骨梗死是由于骨干或干骺端的骨细胞、骨髓造血细胞及脂肪细胞血液供应中断而发生的缺血、坏死，常见于四肢长骨，以胫骨上段和股骨下段多见。本组病例共19例患者累及29个关节，其中25个关节为膝关节及周围，这与文献报道一致[6]。骨梗死没有特异性的临床表现，多数患者以关节疼痛为主诉，本组19例均有相应关节的局部疼痛。

SLE是一种慢性的累及多个脏器的自身免疫性结缔组织病，主要的病理改变为血管炎[7]。相比其他的自身免疫性疾病来说，SLE更容易发生骨梗死，且SLE合并的骨梗死预后更差[8]，是SLE常见且最为严重的并发症之一。SLE并发骨梗死的发生机制尚不明确，目前主要集中在以下三个方面：(1)糖皮质激素的长期应用[9-10]：糖皮质激素的长期应用会诱导骨髓间充质干细胞分化为脂肪细胞，而骨细胞和基质的形成减少，大量脂肪细胞导致髓腔压力增加、血供减少，从而导致骨的缺血和梗死。(2)SLE疾病本身的发展：免疫复合物在血管壁的沉积会导致血管内皮细胞的肿胀、坏死以及炎细胞浸润，加上侧支循环的建立困难，最终引起骨的缺血坏死[11-12]。(3)遗传易感性：包括基因的单核苷酸多态性和基因突变等[13]，众多研究表明遗传易感性在SLE患者并发骨梗死的发生发展中有一定的作用[14-15]。

3.2 骨梗死的病理演变骨梗死灶由外向内可分为4个区域，即存活骨组织、充血水肿区、缺血损伤区以及坏死中心区[16-17]。在梗死早期，局部骨组织血液供应中断，造血细胞、成骨细胞、破骨细胞和脂肪细胞先后发生缺血坏死，脂肪性骨髓胶样变、囊变或液化，骨小梁细胞死亡。到骨梗死的中晚期，梗死边缘的肉芽组织形成、健骨血管再生、死骨吸收和新骨形成。其中血管再生是骨修复的开始，死骨吸收、肉芽组织纤维化、钙化或骨化则是其晚期阶段。

3.3 SLE合并骨梗死的MRI表现典型的骨梗死灶呈“地图样”改变，即在T1WI上呈等、低混杂信号，在T2WI上呈等、稍高或高低混杂信号，边缘呈花边样改变，本组约93.81%(91/97)的病灶表现为大小不等的地图样改变。“地图样”的病灶边缘可表现为以下三种形态：(1)单环征：即花边状的长T1长T2信号，提示坏死组织发生了纤维化或营养不良性钙化、骨化[18]。(2)“双环征”，即在T2WI上表现为外低内高的2条并行信号带，外层低信号带为增生硬化的骨质，内层高信号带为纤维肉芽组织和充血水肿[19]。(3)“三环征”，即在T1WI从外到内呈低-高-低信号、压脂T2WI呈高-低-高3层信号：在病理学上，外环代表的是梗死灶周围的炎性肉芽组织和充血水肿，中环代表的是梗死灶残留的少部分正常骨髓组织，内环代表的是肉芽组织和新生的血管[20]。“双环征”、“三环征” 被认为是亚急性期的MRI表现[20]，是骨梗死比较具有特征性的MRI征象[21]。本组91个“地图样”病灶中有19处表现为“单环征”、1处呈“双环征”、71处呈“三环征”，部分患者多种征象并存，这表明SLE合并的骨梗死往往多期表现并存，有学者认为这可能与SLE患者病情反复有关[1]。

孙西河等[22]报道骨梗死在发展过程中可能会呈现一些不典型的MRI征象：(1)小灶性不规则T1WI低、T2WI低信号：他们认为是由于骨梗死的时间久，梗死区已发生钙化或纤维硬化，本组未见该种表现。(2)小灶性不规则T1WI低、T2WI高信号：本组有5%(5/97)的病灶呈该种表现，说明梗死中心液化坏死。(3)骨髓水肿样改变，即T1WI低T2WI高信号，有学者[21,6]认为非创伤性骨髓水肿改变可能是骨梗死的早期表现，本组有1%(1/97)的病灶表现股骨远段的片状骨髓水肿，2年后复查MRI发现呈典型的地图样改变。(4)弥漫性小斑点状短T1信号：说明梗死灶内脂类成分增加、聚集成团，本组病例由于病例数量有限由于未见该种表现。

3.4 关节受累软骨下骨梗死继续发展会累及关节，主要引起受累关节的疼痛、活动受限，严重者甚至引起关节的畸形和强直，是骨关节损坏中最严为重的一种。本组19例中有17例23个关节受累，表现为软骨下骨的不规则破坏，但关节软骨未见明显中断，这可能与关节滑液对关节软骨的营养作用有关。由于梗死时局部静脉回流障碍，骨梗死多合并相应的关节积液，表现为关节腔内长T2信号。本组19例25个关节(25/25)均合并相应关节的少至中量积液。

SLE并发的骨梗死好发于股骨下端及胫骨上端，即膝关节周围；表现为“地图样”骨质破坏，并且具有多发性、对称性的特点，这与之前的研究结果是一致的[23-25]。总之，SLE并发的骨梗死的特点是病灶多发、MRI表现多样。MRI是目前诊断骨梗死的最为有效的影像学方法，在一定程度上可以反映骨梗死的病理改变；可利用MRI及时掌握SLE患者的骨关节情况，以便早期发现骨梗死病灶，及时调整治疗方案、对症治疗保护坏死关节。