CT及MRI诊断盆腔巨大神经鞘瘤1例报告

曾盛熊 王 磊 李 勇

遂宁市中心医院放射影像科 (四川 遂宁 629000)

1 病例资料

患者，老年男性(72岁)，因体检发现盆腔占位15+天于2022-02-27入院。体格检查无明显异常。实验室检查无明显特殊，肿瘤标志物未见明显异常。病程中，体重无明显减轻，大小便正常。

腹部增强CT示：盆腔内巨大占位，边界清楚，其内密度不均，内见多发液化坏死区，盆腔内肠管及膀胱受压移位，肿瘤延伸至左侧骶孔内，致左侧骶孔扩大，增强扫描明显不均匀强化，血管三维重建示双侧髂总动脉分叉角增大(图1)。

图1A-图1C 盆腔巨大神经鞘瘤CT图像；图1A-图1B 轴位及冠状位增强图像可见盆腔内巨大肿块，边界尚清楚，其内密度欠均，内见低密度液化坏死区，肿瘤延伸至左侧骶孔内。图1C 血管三维重建可见肿瘤位于双侧髂总动脉下方，双侧髂总动脉分叉角增大。图2A-图2C 盆腔巨大神经鞘瘤MRI图像；图2A 矢状位T2WI图像示肿瘤实性部分呈稍高信号(与邻近骨骼肌相比)，囊性部分呈高信号。图2B 轴位T1WI示肿瘤呈等信号，信号较均匀，向左侧骶孔内延伸并左侧骶孔扩大。图2C 矢状位增强示肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分未见强化。图3 神经鞘瘤病理图像，肿瘤细胞呈梭形，界限不清，排列紧密，呈编织状、栅栏状、旋涡状分布(HE×100)。

盆腔M R I 示：盆腔内骶前区巨大囊实性肿块，大小约13cm×15cm×20cm，实性成分T2WI(与邻近骨骼肌相比)呈稍高信号，T1WI与邻近骨骼肌信号类似，DWI可见弥散受限，增强扫描明显不均匀强化，实性成分明显强化，囊性成分未见强化，亦可见肿瘤延伸至左侧骶孔内(图2)。

手术及病理：术中所盆腔及下腹腔巨大肿瘤，瘤体约20cm，瘤体表面血管怒张，与周围边界较清楚。术后病理：肿瘤细胞呈梭形，排列紧密；免疫组化结果：β-Catenin(+),CD34(-),CD117(-),Desmin(-),Ki-67(阳性率＜5%),SMA(-),STAT6(-),h-Caldesmon(h-CD)(-),S100(+)。根据肿瘤形态学及免疫组化指标，确诊为神经鞘瘤(图3)。出院后6个月随访患者恢复良好，未见复发及转移。

2 讨 论

神经鞘瘤是由雪旺细胞组成的肿瘤病变，故又称雪旺细胞瘤，神经鞘瘤好发于颅神经及脊神经根，起源于周围神经的神经鞘瘤较少见，多以四肢软组织及颈部为主，发生于盆腔腹膜后者则更为罕见，仅占1%[1]。神经鞘瘤绝大多数都是良性，早期通常无症状，很难被发现，当肿瘤增大，压迫邻近器官产生相应临床症状后而被发现。神经鞘瘤常见于20至50岁的患者，男女均可发生。

Klimo等认为[2]，骶骨神经鞘瘤可细分为三型：Ⅰ型肿瘤局限于骶骨；Ⅱ型起源于骶骨，但肿瘤扩张到骶骨前或皮下间隙；Ⅲ型位于盆腔或腹膜后。我们的病例表现为盆腔巨大肿块，应属于Klimo Ⅲ型。原发性腹部或盆腔神经鞘瘤常位于骶前区或腹膜后下部及盆腔边缘，影像学通常表现为边缘光滑类球形肿块，病灶通常较大，血供丰富，瘤体内多可见液化、坏死区，部分肿瘤内可见钙化；MRI表现为T1WI(与邻近肌肉相比)呈等信号、T2WI高信号，信号通常不均匀，增强扫描病灶呈明显不均匀强化[3]。由于肿瘤通常较大且容易出现液化坏死，术前容易误诊为盆腔恶性肿瘤(如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等)，盆腔恶性肿瘤体积也较大，液化、坏死亦常见，但这些恶性肿瘤边界通常不清楚，易侵犯周围脏器和发生远处转移，而盆腔神经鞘瘤绝大多数为良性，对周围结构常表现为推挤、压迫，不会发生远处转移，神经鞘瘤容易延伸至骶椎孔内而导致骶椎孔扩大，通常不会导致骶椎骨质破坏，而盆腔恶性肿瘤侵犯骶椎常会引起骶椎骨质破坏，这也有助于神经鞘瘤与盆腔恶性肿瘤的鉴别。如果神经鞘瘤发生恶变则很难与其他恶性肿瘤鉴别，需要依赖病理学检查。

盆腔神经鞘瘤影像表现具有一定特征，CT和MRI检查对诊断本病有较高的价值，但确诊本病的金标准是组织病理学特征结合免疫组化指标。内镜下典型神经鞘瘤有AntoniA区和AntoniB区交替结构。Antoni A区肿瘤细胞排列呈旋涡状或栅栏状，血供丰富，在CT上表现为较高密度的实性区域；MRI表现为T1WI中等信号，T2WI较高信号，MRI增强扫描呈中度以上强化；antoni B区肿瘤细胞较稀疏，呈网状排列，基质含水量较高，在CT上表现为低密度液化、坏死区，增强扫描强化不明显[4]。神经鞘瘤特征性免疫组化指标是S-100呈强阳性，CD-34为阴性也提示本病诊断。手术是治疗本病的首选方法，通常建议对肿块进行整块根治性切除，腹腔镜下肿瘤切除通常适用于体积较小的肿瘤，由于大多数是良性肿瘤，通常不需要进行术后化疗或放疗，预后通常良好。

综上，我们报道了1例老年男性盆腔巨大神经鞘瘤，表现为盆腔巨大肿块，边界清楚，延伸至左侧骶孔内，肿瘤内多发囊变区，增强扫描明显不均匀强化，周围未见肿大淋巴结，为盆腔神经鞘瘤比较典型的影像学表现，但如果缺乏对本病的了解容易误诊。本病的首选治疗方法是手术切除，预后通常良好，术后复发率低。