功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍一例并文献复习

摘要：功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍病例罕见。2021年12月9日山东第一医科大学第一附属医院神经内科收治1例分离/转换障碍青年女性患者，主要表现为发作性意识障碍、猝倒、小便失禁。完善实验室检查及颅脑MRI未见明显异常，行标准多导睡眠监测及多次睡眠潜伏期试验，患者小睡间期无法唤醒，行刺激试验，对压眶、大声呼叫、拍打无反应，但头部导联均为α节律，下颌肌电示肌张力增高，提示为清醒期。行24 h睡眠监测，患者夜间睡眠充足，早晨唤醒容易。行日间无限制睡眠及唤醒试验，患者上午及下午各小睡1次，在导联提示N3期进入N2期睡眠时对患者进行唤醒试验，此时患者可对周围环境进行反应并正确回答问题。检测脑脊液食欲素水平gt;110 pg/mL，可排除发作性睡病，考虑为伴假性猝倒发作的功能性昏迷。给予口服药物症状改善不明显，建议停口服药并调整作息、情绪，半年后随访，患者诉自行调整生活方式后未再发作，至今3年多次随访均未再出现类似症状。合并有猝倒样发作的功能性昏迷易误诊，需与真性昏迷及发作性睡病相鉴别。

关键词：功能性昏迷；假性猝倒；分离障碍；中枢性嗜睡；睡眠监测

中图分类号： R74" 文献标识码： B" 文章编号：1000-503X（2024）04-0625-05

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15868

Separation/Conversion Disorders in Functional Coma With Pseudocataplexy：Report of One Case and Literature Review

ZHAO Wanyu，ZHANG Baokun，ZHANG Xiao，ZHANG Xiaoyu，LIU Xiaomin，TANG Jiyou

Department of Neurology，The First Affiliated Hospital of Shandong First Medical University，Jinan 250000，China

Corresponding author：TANG Jiyou Tel：0531-89269012，E-mail：tangjy0920@126.com

ABSTRACT：Separation/conversion disorders in functional coma with pseudocataplexy are rare.On December 9，2021，a young female patient with separation/conversion disorders was treated in the Department of Neurology in the First Affiliated Hospital of Shandong First Medical University.The main symptoms were episodic consciousness disorders，sudden fainting，and urinary incontinence.Complete laboratory tests and cranial magnetic resonance imaging showed no obvious abnormalities.Standard multi-channel sleep monitoring and multiple sleep latency tests were performed.The patient was unable to wake up during nap and underwent stimulation tests.There was no response to orbital pressure，loud calls，or tapping，while the α rhythm in all electroencephalogram leads and the increased muscular tone in the mandibular electromyography indicated a period of wakefulness.The results of 24-hour sleep monitoring suggested that the patient had sufficient sleep at night and thus was easy to wake up in the morning.The results of daytime unrestricted sleep and wake-up test showed that the patient took one nap in the morning and one nap in the afternoon.When the lead indicated the transition from N3 to N2 sleep，a wake-up test was performed on the patient.At this time，the patient reacted to the surrounding environment and answered questions correctly.Because the level of orexin in the cerebrospinal fluid was over 110 pg/mL，episodic sleep disorder was excluded and the case was diagnosed as functional coma accompanied by pseudocataplexy.The patient did not present obvious symptom remission after taking oral medication，and thus medication withdrawl was recommended.Meanwhile，the patient was introduced to adjust the daily routine and mood.The follow-up was conducted six months later，and the patient reported that she did not experience similar symptoms after adjusting lifestyle.Up to now，no similar symptoms have appeared in multiple follow-up visits for three years.Functional coma with pseudocataplexy is prone to misdiagnosis and needs to be distinguished from true coma and episodic sleep disorders.

Key words：functional coma；pseudocataplexy；separation disorder；central hypersomnia；sleep monitoring

Acta Acad Med Sin，2024，46（4）：625-629

分离/转换障碍是一种心理-生理紊乱疾病，主要表现为感知觉、记忆、情感、行为、自我及环境意识等方面的心理-生理功能的失整合，症状复杂多样。其发病多与社会心理因素相关，可由直接刺激、压力和暗示诱发。患者常缺乏自知力，对疾病淡漠，就诊于综合医院时，易被误诊为其他躯体疾病或被忽视。本文分享1例以发作性意识障碍为主要症状，同时伴有假性猝倒的病例，结合文献总结功能性昏迷的症状学特点，分析标准多导睡眠监测及多次睡眠潜伏期试验的意义，并探讨与其他疾病的主要鉴别点。

1 临床资料

患者，女，20岁，未婚。因日间发作性意识障碍半年于2021年12月9日就诊于山东第一医科大学第一附属医院神经内科。患者诉半年前无明显诱因出现日间发作性思睡，而后意识丧失，每日3～4次，每次0.5～3.0 h，在安静状态及吃饭、走路、交谈等活动状态时都有发作。伴有猝倒样发作，在大笑、生气等情绪刺激下出现不自觉肢体抖动、双下肢乏力、头下垂等症状，约每周1次，数分钟后缓解，或表现为突然摔倒，呼之不应，对外界刺激无反应。患者夜间入睡快，无觉醒，多梦，梦境多开心，少噩梦，每晚均有梦境相关的肢体舞动及大喊大叫，无打鼾、憋醒；无入睡前幻觉、睡眠瘫痪等，夜间总睡眠时间约11.5 h，自觉睡眠质量好。患者自发病以来饮食可，小便失禁，大便有失禁倾向，体重无明显变化。既往系统性红斑狼疮病史8年余，规律服用泼尼松、吗替麦考酚脂、阿法骨化醇、钙片治疗；狼疮脑病病史3年余；抑郁症病史1年，规律口服喹硫平、西酞普兰、劳拉西泮、阿戈美拉汀治疗。否认脑外伤、脑炎病史，否认家族遗传病史。神经系统查体：神志清醒，精神尚可，言语清晰流利。高级神经功能及颅神经功能粗测正常。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，肌张力正常，四肢腱反射（+++），双侧病理征（-）。双侧深浅感觉大致正常，共济试验稳准，脑膜刺激征（-）。主观量表评估：匹兹堡睡眠质量指数量表：7分；埃普沃思嗜睡量表：14分；发作性睡病量表：26分；汉密尔顿抑郁量表：18分；汉密尔顿焦虑量表：15分；疲劳严重程度量表：33分；清晨-夜晚型问卷：63分。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血沉、甲状腺功能、性激素分析、风湿免疫系列、尿便常规均未见异常。颅脑MRI脑白质少许变性灶；颅颈动脉MRI血管造影符合轻度脑动脉硬化表现；颅脑静脉窦未见异常。颈胸腰椎MRI未见明显异常。泌尿系超声：未见异常。标准多导睡眠监测（polysomnography，PSG）：夜间总睡眠时间：472.5 min，睡眠效率：95.6%；平均睡眠潜伏期：1 min；快动眼睡眠（rapid eye movement，REM）潜伏期：400 min；1期睡眠比例：7.6%；2期睡眠比例：38.8%；3期睡眠比例：49.3%；REM比例：4.2%；睡眠呼吸暂停指数：5.2次/h；微觉醒指数：17.3次/h；结论：轻度睡眠呼吸暂停低通气综合征；睡眠结构异常。日间多次睡眠潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT）：患者日间嗜睡，小睡间期无法唤醒，刺激试验无反应。24 h睡眠监测：夜间睡眠时间9.7 h，早晨唤醒容易，日间无小睡。日间无限制睡眠及唤醒试验：上午及下午各小睡1次。腰椎穿刺：脑脊液压力：无色透明，IgG：34.4 mg/L，白蛋白：403 mg/L，葡萄糖及氯化物正常，食欲素A：187.52 pg/mL。人类白细胞抗原基因检测：DQB-1：06∶02，03∶01；DQA-1：01∶02，06∶01。诊疗经过：患者入院后完善相关辅助检查，主观量表评估提示患者存在主观嗜睡，可排除因夜间睡眠障碍所致日间嗜睡，存在发作性睡病倾向，存在焦虑、抑郁情绪；血液常规检查未见明显异常，携带发作性睡病遗传易感基因。颅脑MRI提示脑白质少许变性灶，考虑与狼疮脑病相关；PSG提示睡眠结构异常，1期睡眠与REM减少，3期睡眠增多，未见快动眼起始睡眠。MSLT未完成，患者日间嗜睡，小睡间期无法唤醒，行刺激试验，对压眶、大声呼叫、拍打均无反应，但头部导联均为α节律，下颌肌电示肌张力增高，提示为清醒期。24 h睡眠监测：患者夜间睡眠充足，早晨唤醒容易，日间无小睡，可排除特发性嗜睡。行日间无限制睡眠及唤醒试验，患者上午及下午各小睡1次，在导联提示3期睡眠进入2期睡眠时对患者进行唤醒试验，此时患者可对周围环境进行反应并正确回答问题。行腰椎穿刺术留取10 mL脑脊液，脑脊液常规、糖及氯化物大致正常，IgG及白蛋白稍高，食欲素Agt;110 pg/mL，考虑为中枢性嗜睡伴猝倒样发作（与精神疾病相关）。给予盐酸文拉法辛缓释胶囊每天75 mg晨服、酒石酸唑吡坦片每晚5 mg 口服治疗1个月，1个月后随访患者，诉症状改善不明显，建议停口服药并调整作息、情绪。半年后随访，患者诉出院1个月～半年自行调整生活方式后未再发作，至今3年多次随访均未再出现类似症状。根据症状、体征、辅助检查及转归，该患者可诊断为功能性昏迷伴假性猝倒发作的分离/转换障碍。

2 讨论

分离/转换障碍这一诊断术语源自于歇斯底里（hysteria），中文译为癔症，在《国际疾病分类》第11版中命名为分离障碍［1］，在《精神障碍诊断与统计手册》第5版［2］中分为分离障碍和躯体症状及相关疾病两部分，转换障碍/功能性神经症状障碍也包含在躯体症状及相关疾病中。分离/转换障碍是一种心理-生理紊乱疾病，主要表现为感知觉、记忆、情感、行为、自我意识及环境意识等方面的心理-生理功能的失整合，如自我身份不连续、不能用病理生理学解释的记忆丧失和躯体功能障碍等［3］。与人们的固有印象相反，分离/转换障碍是无意中产生的神经症状，而不是装病，装病和人为障碍是在内部或外部刺激下自愿产生的症状，他们在临床症状上有共性，在病理生理学、影像表现上存在差异［4］，相关研究指出，感觉运动整合功能障碍的患者右颞顶区的神经元激活减少导致其功能丧失，证明这种功能性神经障碍是非自愿的［5-6］，临床流行病学研究较少，且结果不一致，每年每10万人口中有4～12例［7］，其中青壮年高发，女性多于男性。病因主要与遗传，海马、杏仁核、前额叶等脑结构与功能改变，应激、创伤、人格特征等心理因素和社会文化因素相关。在《国际疾病分类》第11版中，分离障碍主要包括：分离性神经症状障碍、分离性遗忘、人格解体/现实解体障碍、恍惚障碍、附体性恍惚障碍、复杂分离性侵入障碍、分离性身份障碍、其他特定或未特定的分离障碍。

以昏睡或伪昏迷为主的分离/转换障碍属于神经症状障碍中意识改变的一种，临床中较少见，常急性起病，社会心理因素导致的应激是主要诱因。在《精神障碍诊断与统计手册》第5版中，心理应激为诊断的先决条件，而不是唯一原因，强调更广泛的过去敏感事件，如身体创伤、医疗疾病或生理/心理事件［1-2］。对于这种状态，文献中的表达术语不一致，历史上使用过的有：心因性昏迷［8］、癔症性昏迷［9］、假性晕厥［10］等，尽管功能性神经症状障碍已经在医学文献中描述了几个世纪，但与其他同样常见的神经精神疾病相比，它的神经科学研究仍处于发展的早期阶段［11］。2019年，Ryznar等［12］将其重新定义为功能性昏迷，即在大脑没有结构性损伤或代谢性损伤等情况下的一种无意识的类似昏迷的状态。这种伪昏迷可以持续数小时甚至数天，呼之不应，对疼痛刺激、压眶试验均无反应。神经系统查体可以提供有用的线索，包括被动抵抗睁开眼睛或手臂抬高坠落时避开面部，部分患者光线照射瞳孔时无意识眼球上翻或斜向地面，瞳孔大小、角膜反射无异常，可有肌张力减退、肌挛缩或异常运动［13］。记录患者在清醒、睡眠、发作期的完整视频脑电图进行临床分析，发作时可见低电压β节律、α节律或α节律与β节律相间，提示为清醒状态［14-15］。PSG可以同时记录睡眠分期、眼球运动、肌电图张力、呼吸参数和心电图，是一种用于评估睡眠障碍的基本诊断工具［16］。除脑电图或睡眠监测外，诊断还需要实验室检查及影像学检查以排除器质性疾病，并配合医生在患者发病时进行细致的临床观察、家属提供的病史及发病前情况。治疗上以心理干预和无抽搐电休克治疗为主，合并其他精神疾病如表演型人格障碍、抑郁症、焦虑障碍、双相情感障碍等患者可给予相关药物治疗。就诊及时、治疗方法得当的患者预后良好，持续存在社会心理因素的患者则预后较差。

本例患者口服药物后症状并未明显好转，而是通过心理诱导让患者逐渐意识到疾病本身，实现对自身症状和自我心理认知的探索，提升治疗信心，积极参与病情的管理和康复，同时与家属做好沟通工作，得到家属的关心与支持也非常重要。

需与本例相鉴别的疾病有昏迷、发作性睡病、狼疮脑病等。昏迷有许多潜在的原因，可大致分为4类：大脑结构性病变、急性代谢-内分泌紊乱、弥漫性神经元功能障碍、心因性无反应［17］，除了心因性无反应，其他原因导致的昏迷均有明确的神经功能缺损定位诊断，如瞳孔缩小、巴氏征阳性、异常感觉出现平面，通常有影像学证据、电生理指标或血液指标异常，常伴有生命体征不稳定，本例昏迷时无神经功能缺损症状，且发作期间脑电图为清醒状态，可排除真性昏迷。发作性睡病：临床以日间思睡、猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉为主要表现，其嗜睡特点为日间难以控制的睡眠发作，伴有注意力和警觉性下降，多于安静、单调的环境下发生，每天发作数次，每次持续时间数分钟至数十分钟，短暂的休息即可缓解并能维持一段时间的清醒，在MSLT上表现为5次小睡，平均睡眠潜伏期lt;8 min，有两次及以上睡眠15 min内出现的REM期。检测脑脊液食欲素A水平lt;110 pg/mL［18］。发作性睡病的猝倒发作是指由积极情绪触发且意识保留的间歇性、双侧肌肉张力丧失，可影响所有的骨骼肌，其中以颈部无力而导致的头下垂、面部肌肉张力减退而导致的下颌下垂、下肢肌力减退导致的膝盖弯曲常见，多数在2 min内得到缓解。心因性假性猝倒是一种与情绪障碍相关的运动无力综合征，其特点有：由消极情绪引起、全身性发作、持续时间数分钟至数小时、没有神经系统阳性体征、发作频率不固定、睡眠监测或脑电图正常、抗抑郁药物效果显著［19］。本例中的猝倒更符合心因性假性猝倒。狼疮脑病：又称神经精神性狼疮，出现在系统性红斑狼疮活动阶段，是其严重并发症之一。临床表现多种多样，常见头痛、情绪障碍（抑郁和焦虑）、认知障碍、癫痫发作、脑血管病、精神失常、脊髓疾病等。发病机制尚不明确，不能用单一途径来解释，也没有特异性生物标志物，甚至医生的临床经验可作为金标准［20］。Bortoluzzi 等［21］利用多中心研究建立了一个归因模型，用系统性红斑狼疮患者出现神经精神症状的时间、类型、有利因素、混杂因素来判断神经精神事件与原发病的关系，经验证，敏感性与特异性表现良好，但临床症状与辅助检查仍然作为诊断的基石。本例考虑到患者系统性红斑狼疮病情控制良好，相关抗体检查均正常，且出院1个月后未再出现类似症状，暂不归因于原发病，但仍需长期随访观察病情变化。

二便失禁主要与高龄、失代偿性疾病、抑郁和多胎次相关［22］，妇女的尿失禁程度与焦虑、抑郁的严重程度成正比［23］。心因性尿失禁是因为心理和社会因素对发病和过程的密切影响，表现在膀胱和尿道等特定器官上，出现尿失禁的症状，发病高峰为20岁和50～60岁，年轻期容易出现的原因是对环境的适应性较低［24］。本例患者有小便失禁、大便失禁倾向，但行颈胸腰椎MRI和泌尿系超声检查均未见明显异常。膀胱是一个容易受到心理障碍影响的器官，我们认为本例患者的尿失禁也与精神心理因素相关，但确诊还需膀胱尿道造影和尿动力学证据的支持。

综上，当有患者因意识障碍而就诊时，除了器质性疾病，功能性障碍也需考虑。由于近几年非侵入性检查的可用性和神经病学及精神病学敏感度的提高、阳性体征的发现，如抑郁焦虑量表评分升高、神经系统查体患者被动抵抗睁开眼睛或手臂抬高坠落时避开面部，发作时视频脑电图提示为清醒状态、颅脑MRI无器质性损伤等证据，使分离/转换障碍的诊断更加可靠［25］。但是治疗方面还需要进一步研究确定各种方法的剂量和持续时间、多学科联合治疗的价值以及每例患者合适的治疗方式。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 赵婉玉：报告选题，病例信息收集，撰写论文初稿；张保坤：论文框架规划，对论文初稿进行修改；张霄：对学术问题进行解答，按编辑部的意见进行核修；张小雨：向病例报告患者进行解释工作并取得其知情同意；刘小民：协助病例分析，保证病例完整性、准确性；唐吉友：负责整个病例报告的规划、设计，对拟发表的文稿做最后的审阅和定稿

参 考 文 献

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（收稿日期：2023-10-07）