什么是阴道闭锁？一起来了解一下

江苏省妇幼保健院 时文琳

近期妇科急诊来了一位正处于青春期的少女，她最近常感到下腹疼痛不适，每次发作时肛门有坠胀感，于是家长带她去医院检查，主诉是“同学都来月经了，就我还没有来”。通过病史询问及体格检查，我们有了初步闭经病因判断。最后，辅助检查也证实了这位女孩是米勒管发育不全综合征（MRKH综合征），也就是老百姓口中的“石女”。在完善相关检查后，专家予以在全麻下行阴道成形术。

“石女”在医学上又称“先天性无阴道无子宫综合征”，是阴道畸形中的一种。那何为“石女”？当她还在妈妈肚子里时，病症就已经产生了。虽然卵巢等发育都正常，但是天生无阴道无子宫，因为没有生长内膜功能，所以不会来月经，更不能受孕。研究表明，MRKH综合征是一种以遗传因素为主的疾病，在临床有高度异质性表现。有人问：“产检的时候，能排查胎儿阴道畸形吗？”不能。因为胎儿的生殖道本身就很微小，而且处于闭合状态，所以产检的时候是无法筛查其阴道是否畸形。

你听说过“假石女”吗？“假石女”其实是指患有阴道闭锁或处女膜闭锁的女性，也属于阴道畸形的范畴。

什么是阴道闭锁呢？

所谓阴道闭锁是一种女性生殖器发育异常，是由于泌尿生殖窦没有参与形成阴道下段导致的。正常的外阴是打开的，但阴道闭锁患者的外阴紧闭，只有一个浅窝，模具无法进入。

阴道闭锁有先天性与后天性之分。先天性阴道闭锁是指出生前由于胚胎发育异常造成的阴道完全闭锁或不完全闭锁；后天性阴道闭锁是指出生后由于外伤、药物腐蚀等造成的阴道闭锁。临床上以先天性阴道闭锁较为多见。

MRKH综合征约占青春期原发性闭经的20%，属于先天性疾病，可能是基因突变所致，具有家族聚集性，在女性新生儿中发生率为1/5000～1/4500，女性胚胎期表现为始基子宫或无子宫，阴道完全缺失或阴道上2/3缺失，输卵管、卵巢发育正常；第二性征为正常女性，染色体核型为46，XX。MRKH综合征可以是纯粹的生殖道畸形（Ⅰ型），也有累及其他器官的情况（Ⅱ型），最常见的是肾脏、输尿管畸形，少数情况下还会累及肢体、头颅、心脏和中枢神经系统。明确诊断后，家长需关注孩子的治疗及日后的生育问题。

当青春期女孩月经出现什么问题时家长需要重视呢？请牢记以下3点：

1.一般女孩接近10岁时乳房开始发育，是第二性征的最初特征，约3.5年发育成熟，而月经初潮平均晚于乳房发育2.5年。因此，若女孩超过14岁第二性征还没有发育，或超过16岁第二性征已发育但是月经未初潮，不要盲目地认为是单纯性的青春期发育延迟。

2.月经初潮后，周期规则后月经停止6个月，或是自我周期在3个周期以上。

3.月经该来不来（超过自我周期2周）、该走不走（淋漓不尽，在7天以上），月经量过多（频繁更换卫生巾或明显超过既往月经量）。

青春期的确常常会发生月经不规律，但是若出现以上3种情况，请家长及时带孩子到专科门诊就诊及干预。

“生殖道闭锁”是让女性难以启齿的疾病，主要原因是人们对它的偏见，而“难以启齿”最终会错过最佳治疗时间。希望大家能抛开偏见，正确看待每一种疾病，没有一个人愿意受此病痛的折磨。