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湖北省襄阳市联勤保障部队第九九一医院放射诊断科 (湖北 襄阳 441000)
患者女,39岁。因“间断腹胀20余天”入院。患者于20余天前出现间断性腹胀,无恶心、呕吐,无畏寒、发热。体格检查:腹部外形正常,腹部触诊未见明显异常。实验室检查:总胆红素26.4μmol/L、直接胆红素10.2μmol/L、HBV DNA2.38E+03;大三阳。上腹部MR检查,采用GE Discoverry MR750 3.0设备,选用肝胆特异性MRI对比剂(普美显)增强,影像学表现示:肝左叶(S4段)下缘可见一类圆形异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈略高信号,边界较清楚,直径约1.3cm,动态增强早期见病灶呈快进快出强化,肝胆期呈明显低信号,DWI弥散受限。诊断为:肝左叶(S4段)异常信号灶,考虑小肝癌可能。
MR平扫:肝左叶病灶(箭头),图1A T2WI呈类圆形高信号,信号均匀;图1B T1WI呈低信号;图1C DWI弥散受限。MR普美显增强扫描:图1D 动脉期明显强化;图1E 门静脉期强化程度明显减低,轻度环形强化;图1F 肝胆期呈低信号。图1G HE染色,10倍光镜下所见。
患者入院后行:腹腔镜下肝叶切除术。术后送检肝脏取材制片,肝被膜下见1cm×1cm×0.8cm灰白结节,镜下见为淋巴组织增生。其内见多个淋巴滤泡形成,生发中心扩张,滤泡间上皮样组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及单核样细胞样细胞混杂存在,局灶单核样细胞成片增生。术后病检结果:(肝脏)淋巴组织反应性增生,周围肝组织呈结节性肝硬化改变(分级分期:C2S4)。
免疫组化染色CD3及CD20示Ⅰ及B细胞分布相对规则,CD21示淋巴滤泡FDC网完整致密,IgD示套区结构存在。生发中心CD10(+),BCL2(-),Ki67(高增殖):滤泡间区CD68示上皮样组织细胞丰言,S100(-),Kappa及lambda示浆细胞呈多克隆性,部分细胞CD30阳性,D2-40示无明显淋巴窦结构,PCK显示周边少量残留上皮无明显淋巴上皮病变,LNP1局灶增生的核样细胞:CD20(+),CD3(-),CD43(-),Cyclin D1(-),BCL2(-),CD10(-),CD21(-),Ki67(低增殖)。原位杂交检测EBV:EBER(个别淋巴滤泡生发中心少量细胞阳性,热点区域50/HPF) IC 基因重排未检出克隆性条带。
假性淋巴瘤是一种反应性淋巴样组织增生。是极为罕见的良性病变,术前诊断相对困难。此病首先在肺中发现,1963年Saltzstein对其组织学特征进行定义,而位于肝脏是由Snover[1]于1981年首次报道。目前发病机制仍不是很明确。有学者认为本病是不同于炎性假瘤的一种独立性病变。除肝脏外,还可出现在多种脏器[2]。病理学特征:镜下肿瘤由多克隆淋巴细胞组成,细胞弥漫分布,结构较为规则,核无明显特异性[3]。T细胞和B细胞相同,表现为多克隆性,中心以B细胞为主,外周围绕T细胞;检测IgH和TCR基因,重排分析显示呈多克隆性[4]。本例患者镜下及免疫组化与文献报道相符,提示为多克隆病变。
肝脏假性淋巴瘤影像学表现无特征性,病灶内可见脉管系统穿行[5]。本例发病年龄39岁,女性,病灶位于肝左叶,单发,体积较小,MRI呈长T1稍长T2信号,DWI呈高信号,无假包膜。普美显增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度低于正常肝脏实质,呈稍低环形强化,肝胆期呈低信号。这与此前报道病例较为相似[6]。也有报道提出病灶为动脉期轻度强化或周边环形强化[3,7],这种强化特点可能与其炎症细胞浸润和淋巴组织增生有关,提示肝脏假性淋巴瘤供血不丰富[8]。Yuan等[9]提出,MRI增强扫描延迟期等信号可能具有特征性,而肝细胞癌此期多为低信号。本例患者有乙肝大三阳病史,影像学强化模式与小肝癌相似[10],结合普美显造影剂在20min肝特异期表现为低信号,故造成误诊。回顾性分析,对于术前影像提出小肝癌的诊断还是存有疑虑的:(1)肝细胞癌,好发男性,50%-90%合并肝硬化,此例病例为年轻女性,有肝炎病史,无肝硬化背景。(2)病灶无包膜,而肝细胞癌可有“假包膜”[11]。(3)T2WI呈稍高信号或高信号,DWI呈高信号,且信号均匀,动态增强多呈“快进快出”的强化模式,而肝细胞癌强化程度更明显一些,门静脉期及延迟期廓清更显著,DWI扩散系数更高。这可能成为两者的区分点。
总结提示,假性淋巴瘤是一种临床非常少见疾病,影像诊断较为困难,手术切除是唯一根治方法。临床医师须加强对本病影像学的认识。对于有自身免疫性疾病,干燥综合征或者病毒感染者,特别是女性,肝脏小病灶,肿瘤相关指标阴性,影像学表现与肝细胞癌较为相近的,结合临床病史,要注意想到此病发生的可能性,从而减少误判,为临床治疗和处理提供有效支持。