肝脏钙化性巢状间质上皮肿瘤1例影像学表现并文献分析⋆

李 华 刘 青 何 盈 李建龙

山东省日照市人民医院核磁共振室(山东 日照 276800)

1 临床资料

患者，女 16岁，1天前出现眼结膜色黄。查体发现皮肤巩膜黄染，肝肋下8cm可触及，有结节状肿物感。AFP、CA125 阴性；ALT、AST、GGT、ALP均升高。

1.1 影像资料CT平扫示肝内巨大团块样分叶状稍低密度灶，大小约116⋆95mm，其内多发斑片状高密度钙化影及小片状低密度影(图1)。

图1 CT平扫示团快状低密度影其内多发钙化灶。图2-图6 MRI平扫及普美显T1WI显示低信号，其内可见更低信号影T2WI显示病灶呈高信号，其内可见更高信号，周边可见低信号，DWI显示高信号，中央为低信号显示病灶不同强化时期的征象，肝胆期依然呈高信号。

MRI平扫及普美显(Gd-EOB-DTPA)增强示肝内巨大肿块影，在T1WI上呈低信号，中心见更低信号影，同反相位上信号无明显变化，在T2WI上呈高信号，局部见低信号，中央见更高信号，DWI示肿块边缘为高信号，中央为低信号，注射普美显后动脉期边缘明显强化，门脉期及延迟期范围向内部扩大，强化程度与肝实质相仿，肝胆期病灶强化，未见低信号(图5-图10)。

1.2 手术与病理手术及病理：切面灰白色，质地中等，界尚清，中央质硬钙化；周围肝脏灰黄色细腻；免疫组化：AFP、ARG-1、ARID1a、CK7、GPC3、Hepatocyte、SYN、CgA、ER、PR均阴性；CD34血管、CD56、CK19部分、GS部分、Vim、WT-1部分、SMA、CK(pan)呈阳性，ki-67增值指数约为15%。病理结果：钙化性巢状间质-上皮肿瘤，侵犯肝被膜，部分区显著钙化。

2 讨论

肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤(calcifying nested stromalepithelial tumor，CNSET)是一类非常罕见的细胞活性比较低的肝脏恶性潜能肿瘤[1]，由于该病比较罕见，直到2009年Makhlouf[2]等人报道了9例具有相同组织学不同形态学特征的肝脏肿瘤，并将这类肿瘤命名为肝脏NEST。国内从病理方面报道2例[3-4]。目前认识不足，此类肿瘤好见于2～33岁女性，绝大多数是20岁以下的青少年。患者多无症状，多偶然发现，CT表现为巨大的低密度肝占位，内部见粗大的钙化，MRI表现为T1WI呈等信号，T2WI呈等稍高信号，增强后见动脉期明显强化，静脉及延迟期持续强化，肝细胞特异期表现为高摄取。CNSET需与临床资料及影像表现较相似的肝局灶性结节增生、纤维板层型肝癌鉴别。局灶性结节增生是一种上皮性中心瘢痕的良性肿瘤样病变，动脉期病灶明显强化呈高信号，门脉期或延期期病灶呈等或低信号，肝细胞特异期仍可摄取普美显(Gd-EOB-DTPA)，影像表现中心瘢痕延迟强化是局灶性结节增生特征性表现[5-6]，一般钙化比较少见。纤维板层型肝癌一种罕见的有瘢痕的低度恶性肿瘤，内部钙化是其特点[7]。动脉期病灶明显均匀或者不均匀强化，门脉期及延迟期造影剂廓清呈低信号(快进快出)，肝细胞特异期病灶呈明显低信号，中央瘢痕呈持续性低信号。而本病例动脉期边缘明显强化，门脉期及延迟期范围向内部扩大，强化程度与肝实质相仿，肝胆期病灶强化，未见低信号，当以上几点鉴别困难时，我们影像科医生能够想到CNSET可能性，当然这个病例的影像学更多深入细节的研究方面还需积攒病例进一步学习，以期待能更好的明确诊断和加深认识。最后确诊还需穿刺和病理。