川崎病伴巨大冠状动脉瘤1 例的护理

钱飞阳 沈国莲

川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，表现为持续发热、皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大，严重者可侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张，甚至出现冠状动脉瘤[1]，预后较差。我科于2022 年1 月收治1 例川崎病伴巨大冠状动脉瘤患儿，经过精心治疗和护理，病情好转出院，现报道如下。

1 病历摘要

1.1 一般资料

患儿， 男，5 岁。 因“ 发热6 d， 皮疹3 d” 于2022 年1 月21 日入院。查体：神志清，精神可，体温38.3 ℃，双眼结膜充血，口唇干红，无皲裂，可见杨梅舌，全身无皮疹；双侧颈部可触及数枚米粒大小肿大淋巴结，质中，活动度可，无触动；指趾末端硬肿，无脱皮。实验室检查：白细胞计数16.4×109/L，超敏C反应蛋白243.02 mg/L；红细胞沉降率106 mm/h；白介素-6 320.80 pg/mL；N 端B 型利钠肽前体5 740.0 pg/mL；D-二聚体1 700 μg/L。心脏超声：左、右冠状动脉局部瘤样扩张，左冠状动脉主干较宽处内径11.0 mm，右冠状动脉主干较宽处内径8.9 mm，左室假腱索。入院诊断：川崎病；巨大冠状动脉瘤。1 月29 日冠状动脉CT血管造影增强扫描：右冠状动脉近中段、左冠状动脉、左前降支及左旋支近段多发扩张伴冠状动脉瘤形成，左前降支中段浅心肌桥形成。

1.2 治疗与转归

患儿入院后予丙种球蛋白、英夫利西单抗、大剂量甲泼尼龙静脉滴注抗炎，阿司匹林肠溶片口服抗炎，那屈肝素钙注射液、华法林抗凝。经上述治疗后患儿于入院第3 天体温降至正常，第6 天血常规、C 反应蛋白、红细胞沉降率正常；复查心脏超声：左、右冠状动脉局部瘤样扩张，左冠状动脉主干较宽处内径9.8 mm，右冠状动脉主干较宽处内径9.5 mm，左室射血分数0.65，主动脉瓣轻度反流。出院后随访3 个月，心脏超声提示左、右冠状动脉局部瘤样扩张，左侧冠状动脉进行性扩张（11.0、11.9、12.0 mm），右侧冠状动脉较前缩小，内径约7.0 mm。

2 护理

2.1 做好用药护理

2.1.1 抗炎治疗

患儿确诊川崎病后尽早开始治疗，遵医嘱采用静脉注射丙种球蛋白联合大剂量阿司匹林口服的标准治疗方案。① 丙种球蛋白：血制品输注前征求家长同意并签署输注血制品治疗同意书，行乙型肝炎、梅毒、艾滋病等实验室检查。丙种球蛋白以2 g/kg 输注，开始滴速为20 滴/min，持续15 min 后若无不良反应，可逐渐加快速度至28 ～30 滴/min。输注过程中，密切观察患儿有无发热、皮疹、恶心、呕吐、胸闷、心悸等症状。患儿入院完善相关检查后立即输注丙种球蛋白，24 h 内分两次静脉滴注，每次20 g，过程顺利，无不良反应发生。② 阿司匹林：剂量30 ～50 mg/（kg·d），分3 次口服，连续14 d，后减至3 ～5 mg/（kg·d），顿服，起抗血小板凝集作用。服药过程中可能会引起恶心、呕吐等胃肠道反应，损伤胃肠道黏膜，易形成溃疡或出血，嘱患儿餐前口服，以减轻对胃黏膜的刺激。③ 英夫利昔单抗：系肿瘤坏死因子-α 拮抗剂，在重症川崎病丙种球蛋白联合用药时，可起到较好的退热、抗炎作用。用药前需排除结核、EB 病毒及其他全身活动性感染[2]，用法为5 mg/kg，2 h 缓慢静脉滴注，每小时监测生命体征变化，注意有无皮疹等不良反应。入院后与家长充分沟通后48 h 内单次输注，输注过程中患儿生命体征平稳，无过敏反应发生。④ 糖皮质激素：入院后予大剂量甲泼尼龙20 mg/（kg·d）冲击疗法，连用3 d，在冲击疗法开始、半小时后、结束后监测血糖血压变化。3 d后改甲泼尼龙片2 mg/（kg·d）口服，并口服碳酸钙D3片补充钙质，奥美拉唑肠溶片保护胃黏膜，密切观察有无向心性肥胖、消化道溃疡、骨质疏松等副作用。患儿口服甲泼尼龙片15 d，未发生副作用。

2.1.2 抗凝治疗

川崎病急性期合并冠状动脉病变的患儿需予抗凝治疗，尽可能降低严重心血管事件发生率。那屈肝素钙作为常见的抗凝药物，皮下注射给药。由于儿童腹部区域皮下组织层较薄，注射部位最好选择臀部或大腿。注射时有规律地轮换注射部位，避免在同一部位重复注射，注射点之间间距2 cm 以上，可降低注射部位带来的疼痛感。临床上那屈肝素钙为预灌式注射剂型，针头较普通1 mL 注射器短、细，通过预留空气封堵注射器乳头，防止药液浪费的同时，也可避免组织内药液溢出[3]。患儿入院后测D-二聚体为1 700 μg/L，提示存在高凝状态，医嘱予那屈肝素钙皮下注射抗凝，入院12 d 复测D-二聚体降至正常，注射过程中无明显疼痛，局部注射部位无硬结。患儿心脏超声提示巨大冠状动脉瘤，易形成血栓、冠状动脉闭塞，入院第8 天起遵医嘱予华法林1 mg/d 口服，每3 d 监测1 次凝血功能，根据国际标准化比值调整华法林剂量。服用华法林期间指导家长平衡膳食，尽量避免患者食用富含维生素K 的食物，如菠菜、卷心菜、猪肝等，可降低华法林的抗凝作用。

2.2 并发症预防

2.2.1 心肌梗死

川崎病患儿初始超声心动图中冠状动脉常存在异常，80%患儿可见冠状动脉显著扩张或出现动脉瘤，冠状动脉瘤迅速扩大、破裂，会发生心肌梗死或猝死[4]。患儿出现发热超过5 d、结膜充血、口唇干红、指趾末端硬肿等符合川崎病诊断的症状，须尽早行超声心动图。患儿入院后紧急行心脏超声检查，发现冠状动脉显著扩张，出现巨大冠状动脉瘤。急性期遵医嘱予心电监护，计24 小时出入量，密切观察患儿精神、意识、心率、血压、四肢末梢循环及尿量情况，观察有无胸闷、心悸、大汗淋漓等表现，一旦出现神志淡漠、心率/血压下降、气促明显、皮肤湿冷等症状，立即通知医生配合抢救。本例患儿住院期间未出现冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等并发症。

2.2.2 感染

患儿长期使用激素，感染风险高，予单间收治，实行保护性隔离，避免与感染性疾病患儿同住。病室开窗通风每日两次，每次30 min，调节室温24 ～26 ℃、湿度50%～60%，地面用1 000 mg/L 含氯消毒液擦拭、床头柜用消毒湿巾擦拭，每日两次。做好基础护理，保持皮肤清洁、干燥，后期患儿指趾末端出现膜状脱皮，嘱切勿撕扯，用无菌剪剪除半脱的痂皮，避免出血和继发感染。

2.3 注意活动与休息

川崎病伴冠状动脉瘤患儿急性期应绝对卧床休息，可安排听故事、讲绘本等适合床上的娱乐活动。待患儿病情稳定后逐渐增加活动量，合理安排活动与休息，避免过度活动。根据美国心脏学会关于先天性心脏病患者体力活动有关规定[5]，患儿的体力活动根据运动试验评估，以平板运动试验常见。当患儿不能继续运动时减慢速度，降低坡度，继续减慢行走两分钟后停止，记录运动前、运动中每级末（每3 分钟增加1 级）及终止运动后0、2、4、6、8、10 min 的心电图和血压。由于患儿心功能不全，提倡参加以散步为主的轻中度活动，限制竞技运动，加上后期一直进行抗凝治疗，避免打篮球等身体碰撞性运动。

2.4 心理护理

家长因患儿心血管受损及冠状动脉瘤破裂可能发生猝死产生不安心理。护士应及时向家长交代患儿病情进展，给予心理支持。反复抽血、静脉穿刺等有创操作也会引起患儿的恐惧心理，护士给予耐心与鼓励，主动与患儿沟通，治疗护理操作集中进行，结束后满足患儿合理的需求。通过积极有效的沟通，患儿能够积极配合治疗。

2.5 随访管理

川崎病患儿应根据冠状动脉病变的临床风险分级进行随访管理[4]，主要依据是冠状动脉内径的绝对值及经体表面积校正的冠状动脉内径。通过心脏超声，本例患儿的冠状动脉瘤为巨大冠状动脉瘤，风险分级为Ⅳ级。患儿的随访管理为终身随访，随访时间为病程首月每周1 次，以后每两周1 次，1 年后每1 ～2 个月1 次，每次随访完善心电图、心脏超声检查。责任护士根据随访时间的要求进行电话随访，记录患儿的主诉、服药情况及心脏超声等检查结果。后患儿连续随访3 个月，心脏超声结果提示左、右冠状动脉局部瘤样扩张，左侧冠状动脉进行性扩张，右侧冠状动脉较前缩小，左心收缩功能正常。