手术治疗主动脉窦瘤破裂致室间隔夹层一例

彭辉 王建华 姬冬辉

054000 邢台市人民医院心脏外科

1 病例资料

患者男性,37岁,因“间断胸闷3 d”于2022年7月27日于我院急诊入院。患者无明显诱因下出现心前区憋闷感,症状轻重不一,无心悸,无气短、大汗,自行含服速效救心丸可短暂缓解。入院查体:脉搏64次/min,血压119/47 mmHg,神清语利,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,心率64次/min,心律齐,胸骨左缘2、3肋间闻及双期杂音,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。既往史:5年前因阵发室上性心动过速于当地医院行射频消融术治疗,术后未随诊。否认高血压、冠心病和家族遗传性疾病病史。心电图提示:窦性心律,电轴左偏-58°,左前分支传导阻滞,室内传导阻滞,顺钟向转位。超声心动图:主动脉窦部42 mm,升主动脉36 mm,室间隔基底部囊袋回声41 mm×35 mm,凸向左室流出道,致流出道狭窄,内径8.6 mm,主动脉瓣前向血流增快,大量返流信号,疑似急性冠状动脉综合征可能,完善冠状动脉CT血管成像(CT angiography,CTA)提示:左冠窦破裂致室间隔基底部夹层血肿(图1、图2),夹层与心腔无交通。2022年8月5日全麻及体外循环下行主动脉窦瘤破裂修补及主动脉瓣置换术,术中食道超声见左冠窦破入室间隔并形成夹层,夹层内局部低回声考虑血栓形成(图3)。心内探查见,主动脉瓣三叶,左冠窦根部近左右冠窦交界处脱垂入左心室长1 cm囊袋(图4);切除囊袋,瓣环根部破口与室间隔相通(图5),入口直径1 cm,左冠瓣毁损严重,主动脉瓣重度关闭不全,主动脉窦底部薄弱,无成形可能;减除主动脉瓣膜,去除窦部破口周围薄弱组织,暴露室间隔内夹层(图5),清除积血及部分血栓见约4 cm×4 cm瘤腔,以外科生物补片修补主动脉窦部,以4-0 prolene线连续缝合,测量主动脉瓣环,选择Medtronic 500FA 25 mm机械瓣置换,以差色线间断褥式缝合,查无瓣周漏,主动脉瓣膜启闭良好,缝合主动脉切口,阻断90 min,辅助20 min,心脏复跳顺利,术中食道超声、术后病理结果提示室间隔内血栓形成,主动脉瓣膜纤维组织胶原化伴黏液变性及透明变形,术后心前区不适症状明显缓解(图6);复查冠状动脉CTA见瘤腔窦瘤破口消失,流出道20.5 mm,梗阻解除(图7);术后复查心电图提示:完全性右束支传导阻滞,电轴左偏-41°。复查超声心动图提示各腔室内径正常,未见明显结构异常。患者术后恢复良好,家中自行休养1个月后正常工作,术后6个月电话随访无心前区不适、气短等症状。

左冠窦与室间隔交通入口及室间隔夹层瘤体腔图1 冠状动脉CT血管成像窦部切面

瘤体直径约40.5 mm×34.7 mm,流出道狭窄处8.8 mm图2 冠状动脉CT血管成像

主动脉窦瘤破口(白色箭头),室间隔夹层瘤腔(橙色箭头)图3 术中经食道超声心动图大动脉短轴切面

图4 术中可见左冠窦底脱入左心室囊袋

图5 术中经左冠窦根部暴露破口(白色箭头)

图6 术中可见室间隔内夹层

图7 术后复查心脏CTA提示流出道梗阻明显改善

2 讨论

主动脉窦瘤破裂(ruptured sinus of aorta,RSA)是一种少见心脏疾病,大多为先天性疾病,一般是主动脉窦壁缺乏弹性纤维等物质,约占心脏外科手术0.14%～1.5%;一旦发生,手术是唯一有效治疗方法。主动脉窦瘤常见于右冠窦,其次无冠窦,发生左冠窦极少见。RSA最常见破入右心室,约占80%,其次右心房[1],破入室间隔内形成室间隔夹层瘤(dissection aneurysm of the interventricular septum,DAIS)极为罕见,同时左冠窦破裂破入室间隔更为罕见[2]。RSA引起DAIS机制尚不明确,有研究表明主动脉窦瘤压迫室间隔导致缺血可能是DAIS病因之一[3],此机制与本病例左冠窦破裂可能密切相关。本病例特点左冠窦脱垂,而破口位于左冠窦临近右冠窦处,考虑疾病始动因素为左冠窦瘤形成,基底薄弱,室间隔部分心肌缺血形成失活心肌类似合并室间隔缺损,为窦瘤破裂提供必要条件,在长期血流冲击下形成破裂,分流血流进一步对室间隔撕裂,形成大空腔。

心肌夹层的预后依赖于早期诊断、治疗,超声心动图已经成为简便诊断办法,其中五腔心切面较容易显示窦瘤破口,一般表现为心室间隔不规则通道、异常囊腔,部分患者彩色多普勒血流成像可见血流分流信号,但类似此类罕见窦瘤破裂类型,标准五腔心切面展示效果不满意,非标准切面已误诊破裂窦瘤位置,此时需结合经食道超声或冠状动脉CTA;值得一提的是作为无创诊断方法,冠状动脉CTA优势更明显。因此,我们在术前进行冠状动脉CTA检查,与术中所见及经食道超声结果一致。

及时诊断之后需要及时治疗,窦瘤破裂属于亚急诊手术,手术是唯一有效治疗办法。我们手术方式选择第一要务是修补薄弱窦底,消灭始动因素。对于室间隔夹层是否进行缝合,由于DAIS是罕见疾病,目前临床无大量循证医学证据支持可靠处理方式。我科团队进行充分术前讨论考虑以下几点重要问题:(1)将室间隔原位透壁缝合无法完全消灭瘤腔;(2)室间隔的切、缝等有创处理可能引起传导阻滞、恶性心律失常等情况;(3)闭合原发破口,没有异常血流,瘤腔远期是有很大可能贴合,这一点在主动脉夹层A2C类型中行主动脉近端一体化过程中可以预见。因此,我们仅仅闭合修整窦部组织,未进行室间隔处理,并对已病变心脏瓣膜进行置换,术后无恶性心律失常出现,复查冠状动脉CTA见瘤腔较前明显缩小且流出道梗阻缓解,手术效果满意。随着介入导管技术进展,有中心在严格掌握介入手术适应证及规范操作下,选择封堵器以将窦瘤入口周边薄弱部分完全封闭,且不影响瓣膜功能及冠状动脉开口为原则下,对于符合适应证的患者,采用经导管介入封堵治疗[4-5],避免开胸手术的创伤。但本病例瘤腔过大且合并血肿需要同期清理,解除因夹层引起流出道梗阻,故选择开放手术修复。

最后总结此病例如下:(1)尽快明确诊断,早期干预及时手术治疗;(2)修补窦底消灭源头,解决流出道梗阻等并发症;(3)同期处理合并主动脉瓣病变。

利益冲突:无