HELLP综合征并发肝破裂1例

李文静 孙一鸣 王晓菲 叶元华 孙艺华 崔竹梅

(1 青岛大学附属医院妇科,山东 青岛 266003;2 陆军军医大学新桥医院普通外科;3 青岛大学附属医院产科;4 青岛大学附属医院超声科)

患者,33岁,孕3产1,因“停经29周2 d,上腹不适2 d,加重半天”入院。患者孕期未做产前检查,2 d前无明显诱因出现上腹部不适,半天前加重,共呕吐2次,呕吐物均为胃内容物,曾于外院测量血压为22.00/13.87 kPa,超声检查提示肝脏破裂可能。患者7年前曾因“脐带绕颈”于外院行剖宫产手术,否认高血压、糖尿病、肾病等内科病病史以及肝炎等传染病病史。入院时测量血压为17.73/13.20 kPa,心率112 min-1,3 h排尿量共30 mL,患者剑突下压痛明显,肝区叩击痛阳性。产科查体：宫高 22 cm,胎方位为枕左前,胎心率140 min-1,无宫缩,无阴道流血、流液。血常规结果显示血小板计数为73×109/L,血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)572 U/L,丙氨酸转氨酶(ALT)589 U/L,乳酸脱氢酶377 U/L,总胆红素为28 μmol/L,尿蛋白()。超声检查：肝表面局部欠光滑,边缘欠规则,肝内见细密增强点状回声,分布不均匀,膈下肝周见范围约为13.7 cm×3.8 cm大小的不均质低回声区,形态欠规则,边界欠清;盆腹腔内探及大量液性回声,右侧腹部积液深约6.2 cm,左侧腹部积液深约4.0 cm,盆腔积液深约4.9 cm,均透声欠佳,内可见絮状回声。入院诊断：孕29周2 d,孕3产1,单活胎;自发性肝破裂?重度子痫前期;HELLP综合征;瘢痕子宫;腹腔积液。入院后急症行子宫下段横切口剖宫产术,新生儿出生体重1 260 g,因窒息、早产转新生儿科行进一步治疗。术中可见腹膜广泛蓝染,腹腔内可见积血约1 500 mL,胎盘无压迹。右肝被膜下有一约15 cm×10 cm大小的巨大血肿,并表面破裂出血;胆囊、胰腺、脾脏、胃肠等腹腔脏器均无异常;肝脏表面广泛渗血,无活动性出血,考虑难以进行有效缝合及电凝止血,根据创伤控制原则,于肝创面覆盖止血材料并使用止血纱卷压迫止血。术中出血约2 000 mL。术后患者转入ICU,予以保肝、降压、抗感染、促宫缩等治疗。患者术后恢复良好,转氨酶逐渐降至正常,术后行超声复查结果提示肝脏血肿已逐渐吸收。于术后5 d行开腹手术取出纱卷,留置腹腔引流管,手术顺利,术后引流量逐渐减少后拔出引流管,患者术后13 d出院。患者出院后于当地医院定期复查,复查结果均无异常。

讨论HELLP综合征是一种少见产科急重症,肝被膜下血肿是HELLP综合征最严重的并发症之一,仅0.9%～1.6%的HELLP综合征患者继发肝被膜下血肿［1］。

HELLP 综合征患者继发肝被膜下血肿可发生在妊娠晚期或产后数天内,多见于肝脏右叶,母婴病死率极高。其发生机制尚不明确,可能的机制为先兆子痫导致肝脏微血管病变及肝脏缺血改变,门静脉周围出血和血管内纤维蛋白沉积导致肝窦阻塞,肝内血管充血,肝缺血或梗死。肝内的活动性出血可进一步形成肝被膜下血肿,血肿扩张,在血压升高或遭受创伤时,血肿破裂［2］。大量血液进入腹腔可致全身症状和体征,肝脏破裂出血患者的临床症状和体征不典型,主要有右上腹疼痛、恶心呕吐、腹腔积血、胎儿宫内窘迫、休克等,并且往往与疾病严重程度不相符。有些患者在循环衰竭以前,仅有轻微的症状［3］。母婴预后与肝破裂出血量及诊治的时机紧密相关。本例患者于孕29周时开始表现出上腹部不适,此时可能已经罹患 HELLP 综合征,当肝被膜下血肿继发破裂导致腹腔积血时临床症状加重。因放射线对胎儿有一定致畸作用,孕妇怀疑肝破裂时,应优先选用无辐射的超声及MRI进行检查,而超声诊断肝脏破裂的准确率约为89%,被认为是早期诊断肝脏破裂的首选检查方法。

长期以来,外科手术被认为是HELLP综合征继发肝被膜下血肿的一线治疗方法,但对于肝被膜下血肿未破裂且血流动力学稳定、病情平稳者,应避免不必要的外科手术,血肿一般在数月后可自行吸收,保守治疗的同时应严密监测患者的临床表现及血肿的变化,避免呕吐、便秘、腹部撞击等使腹压增大的情况,因腹压骤然增加会引起肝被膜下血肿破裂［2］。对于并发肝被膜下血肿破裂患者,在早期液体复苏的同时,应及时行外科手术治疗。本例患者入院时血压较入院前15 min下降超过20%,心率明显加快,大量静脉补液的情况下3 h排尿30 mL,提示患者血流动力学不稳定,考虑肝被膜下血肿破裂,具备手术终止妊娠指征。术中见患者肝脏创面无活动性出血,行压迫止血。对于出血创面大或外科手术难以有效止血的患者,肝动脉栓塞也是可供选择的一种止血方式。当出现难治性肝脏出血和急性肝衰竭时可考虑肝移植［3］。

肝被膜下血肿和破裂是HELLP综合征的一种严重并发症,需要多学科协作诊治。对有腹部症状的HELLP综合征患者,应警惕肝被膜下血肿形成及破裂的发生,肝破裂可导致弥散性血管内凝血、急性肾衰竭等危及生命的并发症,早期诊断和积极治疗可有效降低母婴病死率,改善预后。