桂交交 郑华
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula,TEF)是由于先天或后天因素所致气管与食管之间形成异常通道的罕见疾病,先天性TEF主要是由胚胎早期发育异常导致气管食管分隔不完全所致气管食管瘘。孤立性TEF发病率更低,其临床发病率约1/50 000~1/80 000[1]。后天性TEF多由小儿(年龄<16岁)误食引起,由于误食物具有腐蚀性或者嵌顿时间较长导致食管与气管之间形成瘘道[2],其临床症状缺乏特异性,发病率低,常常被延误治疗,甚至到了成人才确诊。
一、临床表现及诊断
TEF常因进食时呛咳、阵发性窒息、反复发绀和间歇性腹胀而被误诊为呼吸系统或消化系统疾病[3]。该类患儿临床症状变化较大,症状的严重程度和持续时间取决于瘘口的大小和位置。
多种检查方法的合理选择有助于疾病的早期诊断。产前超声扫描检测胎儿时期胃泡显影不清或缺如,伴或不伴羊水过多,可提供一定的诊断价值[4]。但是,孤立性TEF患儿的食管是完整的,吞咽功能可照常进行,故而通过羊水或胃泡是否异常来判断缺乏特异性。最近有研究指出,超声靶向扫描可提高TEF患儿产前诊断的准确性[5]。食管造影、多层螺旋CT常用于TEF的诊断,但是可能存在食管黏膜皱襞间歇性地充当“保护阀”以至于一些小的瘘口在检查时未被发现[3]。近年出现的三腔二囊管复合食管造影技术有望弥补上述缺陷[6],支气管镜对TEF患儿检查阳性率可达75%[7],纤维支气管镜能插入深部支气管,通过弯曲和转换方向,获得较清晰的视野,能直视下评估上下呼吸道的解剖、形态结构,弥补了胸部影像学检查的不足。总之,对于该类患儿的诊断,目前没有一种检查方式是完全可靠的,往往需要联合多种检查方式,通过多次检查才能确诊。
二、治疗
1.内镜治疗:气管或食管支架,传统的钛夹,生物蛋白胶,三氯乙酸等,均可用来封堵瘘口[8-10]。内镜治疗安全性较高,可操作性强,但复发率高。因此,手术治疗小儿TEF是目前有效根治的方法。
2.手术治疗:手术方式的选择与瘘口所在位置有关,对于T2水平以上的TEF,选择左颈入路;对于T2水平以下的TEF采用右开胸入路。除开放手术外,T2水平以下的TEF也可选择胸腔镜治疗,但是胸腔镜治疗可能会在瘘管难以发现和分离时中转为开放手术[10-11]。因此,胸腔镜手术和开放手术用于TEF的优劣性仍需要大样本、随机对照研究来进一步证实。
对于食管异物所致的TEF,不宜过早对瘘口进行干预,以免出现更严重的并发症,推荐以保守治疗为主,无严重并发症可观察8周;若延期不愈,则行外科手术修补瘘口[12]。
三、围术期管理
1.术前管理:严重的心脏缺陷是影响先天性TEF患儿存活率的重要因素[13],术前应完善相关检查,选择合适的手术时机。后天性TEF患儿术前重点是改善全身营养状态,以提高对手术和麻醉的耐受性[14]。该类患儿由于吸入性肺炎反复发作,肺顺应性较差,术前应积极干预处理。具体措施包括:留置胃管持续负压吸引,避免经口进食;及时清理呼吸道,合理应用抗生素治疗肺炎,必要时吸氧或呼吸机辅助通气;维持水电解质平衡[15-16]。
2.术中管理:除了血压、心电图、氧饱和度、呼气末二氧化碳、体温等监测外,建议术中使用有创连续动脉压力监测,提供实时血压监测的同时便于术中动脉血气的检测[17-18]。传统的观点是瘘管结扎之前避免一切正压通气的操作,包括面罩通气;多提倡保留自主呼吸的慢诱导插管方式,避免过多的气体进入胃内造成胃体扩张,影响呼吸且增加胃内容物经瘘口反流入肺内的风险。张华磊[19]将气管食管瘘手术患儿分成慢诱导气管内插管保留自主呼吸与瘘管结扎后控制呼吸组和快诱导气管插管控制呼吸组。发现前者术中气道阻力增加率、氧饱和度下降率低,需要人为干预通气次数少,术后肺部并发症发生率低,死亡率也较后者低。但是,由于小儿肺未发育成熟的解剖及生理特性,术中通气仅靠保留自主呼吸容易导致缺氧。庄萍等[20]对拟行TEF瘘管结扎的患儿均采用了静脉快诱导气管内插管控制呼吸的麻醉方式,给氧去氮过程采用高频率,低气道压的方式;术中通过手法辅助通气、定时清理呼吸道分泌物,控制气道压等处理维持氧和。术毕,所有患儿均安全拔管。有研究指出,对于没有呼吸道损伤,瘘管<3 mm者行正压通气是相对安全的,对于瘘口较大者在瘘管夹闭前行正压通气可能会面临术中通气困难[21]。因此,无论是快诱导插管控制呼吸,还是慢诱导插管保留自主呼吸待瘘管结扎后再行控制呼吸,都可以用于TEF手术,临床选择时需要根据病人的实际情况综合考虑。
气道的管理取决于瘘口的位置和大小。将中央气道按八分法对TEF进行分区,可准确的描述瘘口的位置以及大小。具体包括:Ⅰ区,气管上三分之一;Ⅱ区,气管中三分之一;Ⅲ区,气管下三分之一;Ⅳ区,气管隆凸;Ⅴ区,右主支气管;Ⅵ区,右肺中叶支气管;Ⅶ区,左主支气管近端;Ⅷ区,左主支气管远端[22]。TEF病人气管插管的关键在于将通气端与瘘口开口隔离,避免气体逸入胃内和胃内容物进入肺内。位于Ⅰ~Ⅲ区者,由于瘘口开口位于隆凸之上,气管插管时,只需气管导管尖端越过瘘口开口位置,听诊双肺呼吸音对称后固定导管即可[23]。瘘口位于Ⅳ区者,气管插管很难获得满意的位置,可先保留其自主呼吸,在直径合适的纤维支气管镜引导下经口插入适合型号的吸痰管,并使其管端位于右主支气管内,连接高频喷射仪备用,静脉注射肌松药后,用纤维支气管镜引导单腔气管导管经口腔置入气道,使管端进入左主支气管,距离二级隆突2 mm处固定[14]。但是,气管内插管放置小口径通气导管进行纯氧喷射通气时,使用电刀电灼时可能会引发火灾,故而使用时需谨慎[24]。Sheng等[18]认为,在纤维支气管镜引导下经喉罩置入囊状支气管填塞器暂时封堵瘘管能有效避免瘘口通气,胃积气严重者还可行胃内气体吸引。当条件限制无法使用纤维支气管镜进行定位时,可尝试先在保留自主呼吸的诱导下插入单腔管,听诊双肺均有呼吸音,固定导管,然后由外科医生进胸钳闭胃上方食管下段,再打断呼吸行机械通气[25]。瘘口位于Ⅴ-Ⅵ区或Ⅶ-Ⅷ区者,可在纤维支气管镜引导下将气管导管插入无瘘口侧主支气管内,然后听诊上下肺呼吸音对称位置固定导管,保留自主呼吸至瘘管结扎时用肌松剂打断自主呼吸,将导管退至隆凸上0.3 cm固定导管行机械通气[14,26]此外,使用填塞管行有瘘口侧封堵,也可获得良好的隔离效果[27]。若气管插管无法保证氧和时,可考虑在体外循环下进行手术[24]。
容量控制模式和压力控制模式均可改善氧合,但是在较低的气道峰压和平均气道压下,压力控制模式可能更具优势[15]。李金玉等[28]研究发现,小潮气量,高频率通气,胃内积气量显著减少,既有利于减轻膈肌上抬引起的肺有效通气量减少,又可减少胃食管反流和胃内物质经瘘口进入肺内,降低化学性肺炎的发生,从而改善病人的预后。术中呼吸管理可采用保护性肺通气策略,包括小潮气量,高呼吸频率,定期肺复张,适当的呼气末正压通气以及允许性高碳酸血症。研究表明,该通气模式可以降低术中气压伤的风险,提高存活率[29]。对插管控制呼吸后瘘管通气者,行高频震荡通气有利于氧合维持和二氧化碳排出[18]。
3.术后管理:所有患儿术后均应转至重症监护室,液体维持应以尿量(目标每小时>1 ml/kg)、心率、平均动脉压(大约等于胎龄)作为指导;监测每日血清钠、尿素以及肌酐等直至吻合口闭合恢复经口进食。术后拔管时机需要考虑气道相关并发症,包括气管支气管软化、喉返神经损伤,漏诊瘘管和复发性瘘管等,必要时可通过柔性支气管镜进行评估;对于拔管后氧合不佳的患儿,可行辅助性通气,如经鼻高流量吸氧或持续气道正压通气能改善和维持氧和,但是,早产儿行辅助性通气可能导致呼吸暂停和再次插管[30-31]。
四、总结
小儿TEF手术围术期处理要点包括术前全面评估,积极治疗合并症特别是吸入性肺炎,调整营养状态。根据瘘口位置和大小选择合适的麻醉方式:瘘口位于Ⅰ~Ⅲ区或瘘口较小的患儿可行快诱导控制呼吸的麻醉方式;瘘口位于Ⅳ区及以下的患儿,在瘘管结扎前首选保留自主呼吸的慢诱导麻醉方式。术中加强监测,采用压力模式,以及低潮气量、高频率、适当呼气末正压和允许性高碳酸血症的保护性肺通气策略。术后以尿量、心率、平均动脉压指导补液,监测每日血清钠、尿素以及肌酐等至吻合口闭合后恢复经口进食,拔管后按需行辅助性通气维持氧合。