淋巴结血管肌瘤性错构瘤1例△

徐 磊，樊炜静，柳国斌

上海中医药大学附属曙光医院血管外科，上海 200120

淋巴结血管肌瘤性错构瘤（angiomyomatous hamartoma of lymph node，AHL）是一种原因不明的罕见疾病[1]，其临床表现多为腹股沟区的单个或多个淋巴结肿大，多数患者无不适症状，少数患者可有疼痛感或患肢麻木感。AHL在世界范围内也十分少见，目前全球仅报道了100余例AHL患者[2]。2021年上海中医药大学附属曙光医院收治1例AHL患者，下肢表现为水肿、水疱，伴有溃破及疼痛，多次住院治疗后未能改善，病情反复，之后经中西医结合辨证治疗取得了满意的治疗效果，现报道如下。

1 病历资料

患者男性，61岁，2011年患帕金森疾病，行动缓慢，双脚浮肿。2020年2月双腿下肢水肿严重伴水疱及持续高烧，于香港圣德肋撒医院就诊。光镜下观察淋巴结组织可见淋巴样细胞枯竭区，平滑肌细胞随意排列，硬化间质中有厚壁血管，淋巴结旁皮质区可见一些透明壁的血管。免疫组化检查示CD3+T细胞和CD20+B细胞的混合群体具有保留的免疫结构，可见散在的CD30+活化的淋巴样细胞，整体特征为淋巴结反应性淋巴增生和血管肌瘤区。超声引导下左侧腹股沟淋巴结穿刺活检示左腹股沟和左大腿上部出现弥漫性软组织肿胀，皮肤增厚和皮下股结，左侧腹股沟区域多发肿大淋巴结，其中一枚淋巴结位于上方，其中央脂肪门被清除，为活检目标，病理检查确诊为AHL。2020年8月，患者下肢淋巴水肿、皮肤溃烂、高烧，于香港圣德肋撒医院进行抢救治疗，采用强效抗生素万古霉素（1000 mg）和美罗培南（1000 mg），10天后退烧出院。患者治疗后肿胀稍减轻，但左下肢重度肿胀伴溃破，局部渗出明显，右下肢轻度肿胀，遂于2021年8月12日就诊于上海中医药大学附属曙光医院。

初诊：2021年8月12日患者左下肢片状红疹，重度肿胀，局部水疱伴发热，右下肢轻度肿胀，小便黄赤，胃纳不香。查体示左下肢重度肿胀，按之无明显凹陷，明显色素沉着，右下肢轻度色素沉着，双下肢内侧出现大小不等鲜红色水疱，舌淡红，苔黄腻，脉滑数。中医治疗药方为金银花25 g，连翘25 g，鸡血藤20 g，路路通20 g，伸筋草20 g，红花15 g，蜀羊泉15 g，共14剂，每天1剂，温服。西医治疗采用地奥司明片，每次1.35 mg，每天2次；迈之灵，每次300 mg，每天2次；脉络舒通丸，每次2 g，每天3次。二诊：2021年8月28日患者下肢红肿稍有减退，水疱明显，可见化脓，睡眠可，纳少，苔黄腻，脉滑，调整中医药方，加黄柏15 g，赤小豆15 g，共14剂，每天1剂，温服，并嘱其继续服用西药。三诊：2021年9月15日患者下肢红肿减退明显，发热减轻，睡眠可，纳可，水疱减退，中西医药物不变，服法同前。四诊：2021年9月30日患者病情稳定，水疱消退，下肢肿胀大幅减轻，中医药方调整为鸡血藤15 g，路路通15 g，伸筋草10 g，红花10g，蜀羊泉10g，更改为代茶饮方式服用，调整西药方案，停止服用脉络舒通丸。目前，患者定期门诊随访，病情稳定，西药已停用，远期疗效有待长期观察。

2 讨论

AHL在临床中十分罕见，发病原因目前并不明确，常累及腹股沟和股部淋巴结[3-4]，诊断主要依据组织与病理学，因此容易漏诊或误诊[5]。AHL在中医学中无对应的病名，并且病因复杂，柳国斌教授综合其临床表现辨证，将其归于“丹毒”范畴，基本病机为湿热毒瘀，下肢红肿胀痛的发生机制是气虚气滞，虚瘀夹杂，痹阻脉络，继而提出治疗当以活血化瘀为主[6]。本例患者有帕金森病史，素体虚弱，饮食不节，脾失健运，水湿停聚，湿热下注，复感外邪，湿热毒邪瘀结，郁阻肌肤，脉络阻塞，热毒波及营血，血热蒸肤，故见患者局部红赤肿胀；热毒瘀结，腐化肌肉，致结毒溃破，结合患者临床症状及舌脉表现，治疗当以清热解毒利湿为主。患者初诊时，下肢肿胀且伴有局部水疱，采用复原通络方加减，同时重用金银花、连翘，二药性味甘寒，连翘称之为“疮家圣药”，金银花是治疗内痈、外痈的重要药物[7]，二药善清热解毒疗疮，轻清透泄，故重用之[8]，并配合西药保护毛细血管，降低血管通透性[9]。二诊时患者水疱未退，甚至结毒化脓，临证调整药方，加味赤小豆、黄柏，增强清热解毒消痈之功效[10]；之后根据患者随访情况，症状明显减轻时调整中药剂量，适当减味，同时采用中药代茶饮方式调护养胃，补益元气。

本例患者以“下肢皮肤鲜红成片，灼热肿胀”为主证，属于“丹毒”范畴，辨证为湿热毒蕴证，治疗以清热解毒，活血化瘀，本例患者所选复原通络方是柳国斌教授根据临床经验自拟的经验方，原方为鸡血藤、路路通、伸筋草、红花，其中，鸡血藤散结化瘀、通行血脉，为君药，鸡血藤始载于《本草备要》，性温，味苦，归肝经，为常用活血化瘀药，现代药理学研究表明，其具有促造血及抗炎等作用[11-12]；路路通祛风除湿，利水通经，研究表明，路路通有抗炎消肿的作用[13-14]；伸筋草舒筋消肿，味温、辛，归肝、脾经，有通络、除湿、消肿之用，现代药理学研究表明，伸筋草有抗炎、镇痛、抗菌、抑制乙酰胆碱酯酶活性等作用[15-16]，与路路通共为臣药；红花活血通经，散瘀止痛，同时现代药理学研究表明，红花有抗自由基、抗氧化作用，抑制血管平滑肌细胞增殖[17]，红花佐以鸡血藤共奏活血、可祛瘀、生新之效。此外，方中黄柏、蜀羊泉合用则针对患者初诊红赤肿痛及大片水疱的症状，取清热利湿解毒之用。

中药代茶饮为中医治病调理的一种特殊中药剂型，针对患者随访的病情较为稳定且明显好转况中药调整为复原通络方原方，以开水冲泡的代茶饮方式服用[18]。中药代茶饮是指通过茶叶和中草药互相配合使用来饮用的中药服用方法，也可以中草药（单味或复方）加沸水冲泡的方法来饮用，借鉴了茶饮的方式，且以中医理论为指导，辨证施饮，达到防治疾患、养生保健和调理的作用[19]。代茶饮的给药方式可以省去中药熬制中的不便，同时，因为原方用量较少，可以减轻药物中有效成分的损害[20]。本例患者患有帕金森病，素体虚弱，通过“清方小药”的代茶饮方式有利于患者长期的接受与使用，发挥其扶正祛邪、补益元气的作用。

现代医学中AHL的治疗主要以手术切除为主，但切除术难度较大，不易根治[21]。本例患者采用柳国斌教授经验方复原通络方加减结合西药的治疗方式取得较好疗效，同时初步确定了湿热毒瘀为其基本病机，为AHL的临床治疗提供了参考。但本文仅为个案报道，临床上有待进一步深入研究，以形成有效的治疗方式。