徐钰 马轶璇 赵恺 王俊文 舒凯
三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是三叉神经面部支配范围内阵发性、应激性的单侧面部疼痛为特征的常见病。典型的疼痛可持续几秒钟到几分钟,但通常被描述为剧烈且难以忍受。TN的发病率约为(10~182)/10万,并随着年龄的增长而逐渐增加,尤其是在60岁以上的人群中多见[1-2]。神经-血管压迫(neuro-vascular conflict)理论最早由Dandy于1934年提出,并被广泛认为是TN的病因[3-4]。据此理论提出的微血管减压术(microvascular decompression,MVD)已被广泛认可为治疗药物难治性TN的首选手术方法。TN通常由相邻动脉压迫神经引起。有研究表明,静脉压迫可能是导致TN的病因,且静脉压迫导致TN并非小概率事件[2,5-6]。尽管如此,与动脉压迫相比,关于静脉压迫导致TN的临床特征和处理方法目前并不完善。我们整理我科治疗静脉压迫导致的TN的临床经验,探讨动脉压迫和静脉压迫导致TN的临床特征和手术治疗预后间的差异。
一、对象
2010年1月~2016年12月,我院神经外科接受MVD治疗的TN病人402例。非典型性TN的病因和手术治疗仍存在争议,非典型性TN的病人被排除在本研究之外。为了进行单变量比较,我们还排除了同时存在动脉和静脉压迫的病人(52,12.9%)。本研究仅限于单纯动脉或静脉压迫的典型TN病人。我们最终纳入了402例中的335例,其中304例(90.7%)为单纯动脉压迫,31例(9.3%)为单纯静脉压迫。术前诊断由2名独立的神经外科医师通过详细的神经系统检查做出。根据术中所见确定神经-血管压迫类型。所有病人术前均接受常规磁共振(MRI)T1、T2及增强扫描排除继发性TN,MRI特殊序列包括三维稳态进动快速成像磁共振(three dimensional fast imaging employing steady-state acquisition magnetic resonance imaging,3D-FIESTA-MRI)和三维时间飞跃磁共振血管成像(three-dimensional time of flight magnetic resonance angiography,3D-TOF-MRA)用于检测血管-神经压迫。收集病人的临床症状、神经影像学特征、术中发现、手术结果、术后并发症和复发等情况进行回顾性分析。本研究由我院伦理主管部门批准,病人均签署知情同意。
二、方法
1.MVD操作:均在神经电生理监测下进行MVD。一般情况下,病人取公园长椅体位,并经枕下乙状窦后入路进行手术。硬脑膜打开后,脑脊液充分引流,松弛小脑,无需牵引器即可完成手术。在充分解剖神经周围蛛网膜后,应沿三叉神经从脑干外侧三叉神经根入脑桥区(root entry zone,REZ)至Meckel腔的整个颅内走行进行全程检查,仔细研究血管关系以识别与神经接触的血管,尤其是对静脉压迫病例,术中仔细辨认岩上静脉(superior petrosal vein,SPV)分支,包括脑桥三叉静脉(pontotrigeminal vein,PTV)、前半球静脉(anterior hemispheric vein,AHV)、中脑小脑脚静脉(middle cerebellar peduncle vein,MCP)、桥小脑裂静脉(cerebellopontine fissure vein,VCPF)和桥横静脉(transverse pontine vein,TPV)。责任血管与神经分离后,将Teflon垫片轻轻地插入血管和神经之间。静脉压迫应保留大静脉主干,尤其是SPV复合体,只有微小的静脉分支可采取电凝剪断的减压方式[5]。
根据Szapiro分级,相应血管与三叉神经根压迫的程度可分为3级:Ⅰ级,与神经根毗邻,无明显受压征象;Ⅱ级,神经根明显受压,伴或不伴有移位;Ⅲ级,受压神经根变形或凹陷[6]。此外,血管-神经压迫发生的部位亦被记录用以后续分析。
2.预后评估 :出院后接受定期随访,采用门诊复诊和电话问询的方式。病人在术后1周(短期结果)和1年(长期结果)用巴罗神经学研究所(barrow Neurological Institute, BNI)疼痛强度评分进行初步评估。结果被分为:Ⅰ,没有疼痛;Ⅱ,偶有疼痛,不需要药物治疗;Ⅲ,仍有疼痛但可以用药物控制;Ⅳ,仍有疼痛,不能用药物控制;Ⅴ,严重疼痛或无法缓解的疼痛。复发的定义是疼痛消失后再次出现任何程度的疼痛。此外,术后并发症亦被作为预后评估的标准之一。
三、统计学分析
1.335例单纯动/静脉压迫所致TN病人的临床特征见表1。单纯动脉压迫和静脉压迫两组在接受MVD手术时的年龄、性别、患侧、症状持续时间和随访时间比较,差异无统计学意义。动脉压迫组和静脉压迫组的受累三叉神经分支有显著差异。结果显示,静脉压迫病人V3分支受累的频率高于动脉压迫(71.0%比26.0%),而V1分支在静脉压迫时的受累频率较低(6.5%比14.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。
表1 335例原发性三叉神经痛病人临床特点和手术治疗结果
2.神经影像特征:术前行3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-MRI检查检测神经-血管压迫情况,典型影像学表现见图1。结果显示,3D-TOF-MRA对动脉和静脉压迫的辨识能力分别为95.1%和90.3%,差异无统计学意义(P>0.05)。3D-FIESTA-MRI对动脉压迫的识别率为95.7%,静脉压迫识别率为80.6%,差异有统计学意义(P<0.05)。
A、B示单纯动脉;C、D示静脉;箭头:示神经-血管压迫;星号:三叉神经
3.术中情况:术中发现动脉压迫的责任血管以小脑上动脉最多(SCA,267,87.8%),其次为小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA)和基底动脉/椎动脉(BA/VA)(分别为36,11.8%、10,3.3%和13,4.3%)。静脉压迫的责任血管以TPV最多(80.6%),其次为SPV(5,16.1%)、VCPF(3,9.7%)、AHV(1,3.2%)和PTV(1,3.2%),无MCP引起的神经压迫。手术资料显示,27例(87.1%)静脉压迫病人采取了隔垫位移减压,仅4例(12.9%)病人因神经内走行微小静脉起病选择了电凝切断。动脉压迫组神经血管压迫程度(Szapiro分级)明显高于静脉压迫组(Ⅱ/Ⅲ级:62.2%/31.6% 和58.1%/9.7%,P<0.05)。神经血管压迫部位差异有统计学意义(P<0.05),动脉压迫最常见的部位是REZ区(78.6%),静脉压迫最常见的部位是脑池段(74.2%)。典型动/静脉压迫导致的TN病人术中影像见图2。
4.预后情况:本组随访时间19~103个月,平均62个月。动脉和静脉压迫组间随访时间比较,差异无统计学意义。术后评估显示动脉压迫组的短期疗效明显优于静脉压迫组(BNI评分I级:88.5%比67.7%)(P=0.001 3)。动脉压迫组和静脉压迫组的远期疗效分别为92.8%和83.9%,差异无统计学意义(P>0.05)。动脉压迫组发生并发症11例(3.6%),其中听力障碍5例,面部感觉减退2例,脑脊液漏2例,小脑出血1例,脑脊液感染1例。静脉压迫组术后并发症3例(9.7%),其中听力障碍1例,脑脊液漏1例,术中VCPF意外损伤致小脑梗死1例。其中4例术中静脉凝结断流,无术后并发症发生。动脉压迫组复发7例(2.3%),静脉压迫组复发2例(6.5%)。其中6例接受辅助药物治疗,3例复发后再次手术。动脉压迫组和静脉压迫组的术后并发症发生率和复发率差异无统计学意义(P>0.05)。
TN的发病率约为(10~182)/10万人,并随着年龄的增长而逐渐增加,多见于60岁以上的人群[2],动脉压迫神经是TN的主要原因[5]。最常见的累及SCA和(或)AICA环压迫第V颅内神经[3]。PICA和BA/VA压迫在TN中很少见[7-8]。文献报道的PICA和BA/VA压迫发生率最高为7.7%[8]。本研究所涉及的病例中10例为PICA压迫,13例为BA/VA压迫。有研究表明,静脉受累在TN中并不少见[9-13]。单纯静脉压迫导致TN几率大约为10%[14]。本组335例病人中有31例的病人发现为单纯静脉压迫,其发生率与既往的报道相似。静脉压迫以TPV最常见,SPV、VCPF、AHV和PTV相对较少。与动脉压迫相比,静脉压迫对TN的临床特征和手术结果了解甚少。
本研究中,我们进行了动脉和静脉压迫的对比研究,并对TN的MVD手术中的静脉相关问题提供了一些见解。
动脉压迫和静脉压迫对三叉神经分布的累及在TN中不同。与静脉压迫相比,动脉压迫型TN病人的V1分支更易受累。相反,静脉压迫则更易累及V3分支。根据Prieto等[15]描述的三叉神经横断面的病理联系,三叉神经内侧受压通常引起V1疼痛,顶侧或尾侧受压引起V2疼痛,外侧受压引起V3疼痛。在本研究中,我们发现静脉压迫通常发生在顶侧和外侧,但很少影响到三叉神经的尾侧和内侧。这可能是上述动脉压迫和神经压迫之间受影响神经分布差异的一种解释。
在过去的几十年里,对MVD术中病变动脉的处理研究已经有了很好的进展。然而,压迫静脉的处理仍然存在争议。静脉壁比动脉壁薄,解剖神经根和责任静脉更困难,更有可能导致撕裂和出血;直接电凝剪断提供了更彻底的减压效果,但可能会增加局部静脉压,导致小脑或脑干梗死或出血,从而引起致命的并发症[6,13,16-18]。因此,确定什么样的静脉可以被离断是至关重要的。但是,我们要强调的是,SPV复合体被蛛网膜圈所覆盖,因此对蛛网膜进行充分地解剖和分离对于随后的血管减压是十分重要的。既往文献提出了两种理论来治疗MVD过程中的病变静脉。Inoue 等[11]根据VCPF和TPV的相关性和大小将静脉压迫分为4种类型,认为直径小于VCPF的责任静脉在MVD时可以凝固和切断,而直径大于VCPF的责任静脉应保留。而另一团队的Feng等[6]根据三叉神经与责任血管的相关性将静脉压迫分为4种类型,提示只有走行在三叉神经纤维中的微小静脉才可以予以电凝剪断。在我们的系列研究中,我们发现TPV是最常受累的静脉,其直径有显著的解剖学变异(图3)。此外,通过医学显微镜用视觉判断VCPF和TPV的大小也有一定的主观性。因此,在我们的研究中,我们采用了Feng等[6]策略来处理责任血管。结果表明,此种策略处理责任静脉未见严重术后并发症(小脑、脑干梗死或出血)。
A: 一个细小的TPV(白色箭头)走行在三叉神经纤维间,在MVD过程中被电凝剪断(直径:TPV 与动脉压迫相比,静脉压迫总是较弱,这是因为相对较薄的血管壁和缓慢的血流导致的血管张力较低。然而,静脉压迫往往是一个慢性和渐进性的病理过程,通常会导致三叉神经更强的脱髓鞘损伤[19-20]。在我们的研究中,我们使用Szapiro等[2]分级来对神经血管压迫进行分级,发现动脉压迫的压迫等级明显高于静脉压迫。然而,术后评估显示动脉压迫组比静脉压迫组有更好的短期结果,而两组的长期结果相似。这些结果表明,在静脉压迫的TN病人中,延迟缓解更为常见,所以需要相对较长的时间来监测这些病人在MVD手术后的疼痛缓解情况。 以往的研究表明,约3%~9%的TN病人会出现MVD术后并发症,最常见的并发症包括面部感觉减退和听力障碍,同时也有脑脊液渗漏和/或感染,小脑或脑干梗死或出血,以及共济失调[1]。听力障碍是最常见的并发症(动脉压迫组5例,静脉压迫组1例)。文献报道MVD术后复发率为3%~20%,复发多发生在术后2年内,危险因素包括动静脉均有压迫和累及3根以上血管等[22]。本研究中,动脉压迫组有7例、静脉压迫组有2例在MVD后复发,两组比较差异无统计学意义。 本研究结果表明,静脉压迫型病人V3分支更易受累, 3D-TOF-MRA对静脉压迫的诊断效果优于3D-FIESTA-MRI。不同于对责任动脉的手术策略,对静脉压迫型病人的责任静脉的处理应根据静脉类型进行隔离或切断。此外,静脉压迫型病人术后缓解延迟,但长期结果与动脉压迫无明显差异。本研究尚存在以下局限:(1)未纳入非血管压迫型TN病人,无法计算两种MRI序列的特异性;(2)所纳入病人来自并非同一医疗组,对术中责任血管的辨识可能存在一定差异。