主动脉夹层的疼痛识别

高小敏，吴利东，王义兵，胡 彬

（1. 南昌医学院基础医学院；2. 南昌大学第二附属医院急诊科，江西 南昌 330006）

主动脉夹层（Aortic dissection，AD）是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，其致病机制复杂，临床表现亦复杂多样，由于夹层假腔血肿的扩张牵引主动脉外膜的神经纤维并刺激胸腹膜后神经丛，疼痛往往是主动脉夹层的首发症状，超过93%AD患者主诉突发的、有史以来最严重的疼痛，且以胸背部持续性疼痛为主，由于主动脉夹层的破口位置及夹层累及范围不同，其临床上存在多种解剖分型，且各型AD 疼痛症状亦有差异，Stanford A 型主动脉夹层（Type A aortic dissection， TAAD）患者主诉胸痛的比例较高（A型为85%，B型为67%），超过70% Stanford B型主动脉夹层（Type B aortic dissection， TBAD）患者多主诉背部疼痛，AD 最具特征性的症状为胸背部撕裂样疼痛，但临床只有少数患者有这种典型的症状［1］。此外，由于局部血肿压迫、夹层动脉瘤破裂、夹层受累血管供血不足或中断、炎性介质和共同神经通路等因素存在，AD 可出现罕见的全身多部位疼痛和多脏器功能受损表现。我国AD 患者发病率约6.87/10 万，短期病死率约7.31%，是一种罕见的凶险疾病，其少见的非典型表现亦容易被医务人员忽视［2］。本文就AD 患者最多见的疼痛症状入手对其临床表现进行综述，旨在帮助医务工作者更进一步认识AD。

1 胸背部疼痛

AD 是指各种原因导致的主动脉内膜撕裂，主动脉腔内高速、高压血流从主动脉内膜撕裂口进入中膜，并沿主动脉长轴方向迅速扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种严重的病理改变，由于快速形成的假腔血肿挤压牵引主动脉外膜的神经纤维并刺激胸腹膜后神经丛，一部分AD 患者可出现典型的胸背部撕裂样、尖锐样或迁移性疼痛。此外，因夹层导致的主动脉正常解剖结构改变和神经体液因子异常激活，将引起冠脉供血不足或闭塞，患者可出现胸前区压榨性疼痛等类似心肌梗死的临床表现。TAAD 由于内膜碎片堵塞或假腔血肿压迫可导致冠状动脉开口及主要分支闭塞，引起冠状动脉血流受阻或中断，造成心肌急剧缺血、缺氧，由于主动脉根部假腔血肿主要向右后扩展，常导致右冠状动脉口闭塞，引起下壁、后壁心肌梗死［3-4］；此外，TABD 继发的交感风暴亦可引起AMI，即交感神经系统的突然激活和儿茶酚胺过量释放引起心动过速、高血压危象和冠状动脉痉挛，如果患者既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病史时，则更容易导致斑块破裂或冠状动脉血管痉挛，进而引起AMI［5］。TAAD 若夹层破入心包造成心包积血亦会引起胸痛，心包边缘的膈神经受到刺激传递到脊髓的颈部部分，可以引起双侧斜方肌脊疼痛，如发生心包积血常合并胸闷、进行性呼吸困难、心音低钝、心浊音界扩大、低血压、脉压减小、奇脉、颈静脉怒张等表现［6］。

由于AD 可累及全身多处血管，患者除典型的胸背部疼痛外亦可合并有其它部位疼痛和一些非典型症状。

2 胸部以上部位疼痛

由于AD 真假腔形成，假腔血肿往往压迫真腔导致其血流减少从而引起相应器官组织缺血缺氧，同时假腔巨大血肿亦会对周边组织有压迫作用，这也将引起一系列的临床症状。由于大脑的前循环和后循环分别来自颈动脉和椎动脉，而颈动脉和椎动脉均从胸主动脉弓获得血流，若AD 累及主动脉弓及以上部位则可能直接改变流向大脑的血流，常引起头痛不适，这是AD 引起头痛最主要的原因。另外，由于休克或疼痛导致交感兴奋释放儿茶酚胺类物质亦会引起脑血管痉挛性头痛［7］。也有研究指出头痛与主动脉壁缺血释放的炎性介质刺激中枢神经特定的受体有关，血清素被认为是这些炎症介质中最重要的，它作用于三叉神经血管周围投射物或三叉神经尾核内的5-羟色胺受体1D 引发头痛［8］。此外，主动脉壁痛觉感受器产生的疼痛信号通过心神经丛、第一颈神经节和颈内神经传递到三叉神经节，再传递到位于脑干下段和颈髓上段的三叉神经尾核，这一信息将通过三叉丘脑束进一步传递到对侧丘脑腹侧后内侧核，最后传递到体感觉皮层，从而使疼痛感知涉及到相关的颅颈皮节引起头颈面部疼痛，颈动脉周围丛的缺血也可能与头颈部疼痛有关［9］。当夹层累及冠状动脉导致急性心肌梗死时心肌处于持久缺血缺氧状态，无氧呼吸代谢产物如乳酸、丙酮酸、磷酸及类似激肽的多肽类物质升高，刺激心脏交感神经传入纤维，经颈脊髓交感神经传至丘脑植物神经中枢及大脑产生痛觉，痛觉也可向颈2 至胸10 任何部位放射，除可引起胸骨后剧痛外，还可引起牙、下颌、咽、左上肢等不同部位牵涉痛。有文献报道AD 以牙痛和左肩疼痛为首发表现而被误诊为肩周炎［10-11］，也有的下颌痛被诊断为AD［12］。有些AD 甚至以罕见的咽喉烧灼痛为主诉，这与胃食管反流病和过敏性疾病难以区分，容易造成误诊［13］。也有因精神状态改变和右手疼痛麻木就诊被诊断为AD［14］，甚至是单纯的右上肢疼痛麻木伴乏力被确诊AD［15］，这些罕见症状发生在病变之外通常被认为与共同神经通路有关。如夹层累及一侧或双侧的上肢动脉，亦会导致对应的肢体缺血性疼痛，触诊患侧桡动脉减弱或消失。

3 胸部以下部位疼痛

当主动脉夹层内出血迅速扩展，很快波及到腹主动脉、肠系膜动脉、肾动脉及髂动脉时，会出现胸部以下部位的剧烈疼痛，使得患者容易被误诊为急腹症和下肢动脉血栓形成，特别是对于以单纯腹痛为首发症状的TABD 患者，临床上很容易造成延误诊断甚至出现漏诊［16-17］。若AD 累及腹部血管时可引发腹部相应脏器缺血，因腹盆腔脏器较多，血管丰富，其临床表现亦具有多样性。若累及腹腔干动脉可能引起肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、胃十二指肠等脏器缺血改变，除引起相应部位腹痛外，还常有食欲不振、恶心呕吐、黄疸、腹胀、腹肌紧张等表现，甚至有AD 导致胰腺炎并胃瘘管形成的罕见报道［18-21］；若累及肠系膜上动脉还会引起阑尾炎、麻痹性肠梗阻甚至肠坏死等严重并发症，患者除典型的腹膜炎表现外，还可以出现肛门停止排气排便甚至消化道出血［22-24］；若累及肾动脉可引起急性的一侧或双侧剧烈腰痛，常伴血尿、肾功能不全表现［22，25-26］；若累及髂动脉可能引起下肢缺血，患者可表现为一侧或双侧下肢疼痛、麻木、感觉异常、肌张力减弱或完全麻痹，触诊足背动脉搏动减弱或消失［17，26］。腹主动脉夹层血肿压迫周边静脉引起静脉回流受阻亦会导致腹部疼痛症状，肠系膜上动脉和主动脉间角度减小导致左肾静脉受压，常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张，出现胡桃夹子综合征，患者常合并有左腰腹痛，并有血尿、蛋白尿等一系列临床症状［21］。若夹层动脉瘤压迫盆腔静脉致其回流受阻，患者还可出现盆腔疼痛、盆腔静脉曲张，痛经等盆腔淤血症状［27］。

4 AD的非典型临床表现

疼痛是AD 最多见的临床症状，然而有些AD 疼痛不明显甚至没有疼痛症状，但可能合并或单独出现其它系统功能受损的临床表现，导致临床上容易出现误诊和漏诊。

临床无痛性夹层发生在TAAD 中要比TBAD 更为常见，其机制尚不清楚，可能有以下几个原因：（1）夹层发生后由于真腔变小、心包积血及主动脉瓣返流等因素导致低血压，血液对血管壁的压力甚小，主动脉撕裂的速度亦相对较慢，且低血压对血管外膜的张力也小，这可能导致疼痛减轻；（2）夹层血肿反常地向主动脉腔内突出，或假腔与真腔之间的破口大且多，减轻了对含有丰富神经丛分布的外膜的压迫作用；（3）患者年龄大，合并有糖尿病，就诊时间迟或就诊前已使用镇痛镇静药物，夹层分离进展缓慢，慢性牵张刺激使患者的痛阈升高［28］；（4）AD 合并有缺血性脑卒中或脊髓缺血坏死导致神经反射弧完整性受损后使机体丧失感知疼痛的能力；（5）患者发病早期即出现晕厥、昏迷、持续抽搐或处于急性酒精中毒状态［29］，患者合并有失语、眩晕、急性遗忘症等神经系统症状或本身就存在表达困难时，疼痛症状可能会被掩藏［30-31］；（6）患者就诊时疼痛不明显，但同时合并有脑卒中、心功能不全、呼吸困难等更严重的症状，或患者处于恐惧状态不配合医务人员时，这些都将导致对疼痛症状的忽视［32-33］。

AD 患者就诊时给人的第一印象有烦躁不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷及濒死感等休克的临床表现，但测量其血压往往正常或升高，这可能与夹层累及肾动脉造成肾脏缺血或剧烈疼痛引起交感神经兴奋等代偿性血压升高有关［34］。TAAD 累计颈动脉和椎动脉或合并持续低血压状态可导致缺血性脑卒中的发生，患者常出现为右侧或全脑功能障碍，可表现为头晕、同侧视觉障碍、失语、肢体运动障碍、癫痫持续状态甚至昏迷［28，35-39］，也有可能表现为单纯的急性遗忘症或精神障碍［40-41］。若完善CT灌注成像等影像学检查常提示单侧或全脑急性灌注障碍，梗死面积大且范围广。也有许多患者有晕厥表现，这可能与AD 继发的脑血管病变、房室传导阻滞及心功能不全等引起的大脑一过性缺血缺氧有关［32，42-43］。若颈部夹层动脉瘤压迫交感神经，患者会出现患侧上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小及面部无汗等Honer 综合征的一系列表现。此外，如果颈部夹层动脉瘤压迫喉上神经、喉返神经和食管，还会引起患者声音嘶哑和吞咽困难［44］。若夹层动脉瘤压迫上腔静脉，患者还可出现头面部肿胀等上腔静脉综合征的一系列表现［45］。也有部分主动脉夹层累及锁骨下动脉、肋间动脉及腰动脉等供应胸腰段脊髓组织的血管，引起脊髓缺血坏死而导致短暂性或永久性截瘫，有些AD 就诊时仅仅以无痛性截瘫为首发症状［46］。若夹层影响到心肌、心包和心脏瓣膜还会引起急性左心室容量超负荷，进而使左心房压迅速升高和肺静脉淤血导致急性肺水肿，患者出现劳力性呼吸困难、咳粉红色泡沫痰、端坐呼吸等心功能不全的临床表现，胸部体格检查除能闻及两肺明显湿性啰音外，嘱患者前倾位深呼气后屏住呼吸，在主动脉瓣第二听诊区于心室舒张早期还可听到递减型柔和叹气样杂音［47-48］。新发的心功能不全症状往往会引起医务人员的重视，若是慢性心功能不全或肾功能不全患者突发AD 并合并急性心功能不全表现时常导致诊治延误［49］。主动脉夹层动脉瘤压迫气管和肺实质可导致患者胸闷气促、呛咳、胸痛等症状［50-51］。若主动脉夹层动脉瘤压迫肺动脉致其狭窄或闭塞，患者除表现为严重的呼吸困难外，还有顽固性低氧血症［52］。若主动脉夹层破裂致纵隔血肿和胸腔积血可引起咳血，并出现出血性休克，一般多见于左侧，预示病情凶险，也有报道称TAAD 并发主动脉肺瘘（APF）引起患者咳血［53］。AD累及肾动脉除引起腰痛外，还有可能导致血尿和肾功能衰竭［21，25-26，29，54］，甚至有文献报道TAAD 累及睾丸动脉导致睾丸缺血引发血精症［55］。有学者认为AD 应作为发热待查的一种病因，主动脉夹层可能通过激活外源性凝血系统和血管壁损伤引发内源性促炎介质释放，引起全身炎症反应进而引起发热，此外，AD 合并有主动脉夹层感染、动脉炎、巨细胞动脉炎、感染性动脉内膜炎、胆囊炎、细菌性脑膜炎和菌血症时均能引起发热［56］。

5 AD的止痛治疗

AD 患者疼痛剧烈，在急性期往往无法找到一个合适体位来缓解疼痛，患者就诊时常表现为痛苦，不停变换体位，且给予一般的麻醉止痛药后其疼痛症状亦不能得到明显改善，AD 患者血压越高，其对神经丛分布丰富的主动脉外膜挤压力越大，患者疼痛症状就越明显，单纯使用止痛药物效果欠佳，疼痛亦会引起血压升高，且夹层导致供应主动脉外膜的小血管血运减少进一步加重疼痛，适当的使用镇痛镇静药物同时控制血压能够更好地缓解患者疼痛。

6 小结

AD 典型的临床症状为胸背部撕裂样疼痛，但更多的疼痛性质为严重且尖锐或刀割样，患者往往表现有窒息感甚至濒死的极度恐惧感，且患者一般无法指明疼痛的确切部位，疼痛剧烈而难以忍受，起病后即达高峰，患者就诊时常常因痛苦不停变换体位，且许多AD 患者对一般的止痛药物疗效差。患者疼痛部位可以遍及全身，体格检查往往得不到满意的反馈，然而有些AD 可表现为无痛甚至是合并或仅以神经运动系统、呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统等系统功能受损而就诊，患者就诊时医务人员首选抽血化验、心电图及普通的影像学检查等排除脑卒中、心肌梗死及急腹症等常见急症，但AD 的确诊往往需要血管成像检查，该检查是在一般检查无果后开具，该检查较一般影像学检查费用高，一些经济条件差或对医务人员失去信任的患者会拒绝进一步检查，这给AD 的诊断增加了许多难度，特别是一些仅仅以其它系统功能障碍为首发表现的无痛性AD，将给医务人员诊断AD 带来巨大挑战。如果医务人员能够充分掌握AD 各式各样的临床表现，则可以更准确地将可能的病情告知患者并取得信任和配合，给予患者更有针对性的问诊、查体及辅助检查，做到高效率的早诊断和早治疗，减少AD的漏诊和误诊。