感音神经性耳聋人工耳蜗术前影像学检查应用进展

徐重洋 蔡楚逸 周小君 戴 琦

感音神经性耳聋（sensodneural searing loss，SNHL）是耳鼻喉科常见病，人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）是治疗重度-极重度SNHL 的主要有效方法。影像学检查是CI 术前评估的重要手段，精准的影像学评估可提供耳部结构、颅内信息，有助于临床判别病因、手术禁忌症以及预后等。本文将围绕SNHL 术前的影像学检查的临床应用现状综述如下。

1 感音神经性耳聋概述

SNHL 指听觉传导通路中与神经感受和分析相关的内耳、听神经、听觉中枢的器质性病变引起的听力减退或丧失[1]，常见病因包括毛细胞损失、内耳病毒感染、听神经病变、内耳畸形等信息。近几十年来，人工耳蜗植入术已成为重度或极重度听力丧失患者听力康复的首选治疗方法。目前，电子计算机断层扫描CT 和核磁共振成像MRI 被认为是SNHL 术前的主要成像方法，CT 可准确识别骨骼异常，而MRI 可提供耳蜗神经、颅内结构和脑膜炎等信息[2]。

2 颞骨高分辨率CT 检查

颞骨高分辨率CT（High resolution computed tomography，HRCT）是评估耳部骨性异常的首选影像学检查手段，其主要优势在于可清晰显示颞骨的骨性结构和内耳的基本形态，包括中耳、骨性迷路、听小骨、乳突等解剖细节。颞骨HRCT 可评估乳突气化程度、耳蜗发育情况、内听道底骨质缺损，以及是否存在内耳畸形（包括Michel 畸形、耳蜗未发育、Mondini 畸形和共腔畸形）、内听道狭窄或扩张、中耳乳突炎、乙状窦前移、颈静脉球高位等异常情况[3]，为SNHL 行CI 术提供了可靠的参考依据。

颞骨HRCT 除可提供内耳、中耳的解剖结构，辅助临床判别SNHL 行CI 术的绝对禁忌症和相对禁忌症外，还可通过多平面重建、最大密度投影的技术多维度显示SNHL 患者耳蜗几何形态，有助于制定术前人工耳蜗机器人植入方案的和保护患者残余听力[4]。在不同听力障碍患者之间的耳蜗几何结构相差较大[5]，耳蜗几何形态术前评估中耳蜗几何特征和耳蜗长度为关键观察指标，可以评估特定电极阵列的植入深度和耳蜗覆盖程度[6-7]。最近的一项研究中Oh Jiseon 等[8]利用术前HRCT 确定耳蜗大小，选取35 例接受CI 的患儿为研究对象，评估耳蜗大小和植入深度之间的相关性，结果显示术前预估耳蜗大小和最终植入深度角有助于选择正确的电极尺寸。Halawani等[9]在3D-slicer 免费软件中从整个数据集中获取完整的内耳结构，对内耳进行三维分割，形成可视化的内耳模型。根据可用的耳蜗基匝直径和耳蜗管腔长度测量耳蜗大小，结果显示CI 电极阵列长度可以根据3D 图像中获取的耳蜗管的长度进行选择。

面神经隐窝（亦称面隐窝）是由面神经垂直段、鼓索神经和砧骨窝所围成的类三角形解剖区域，CI最经典的手术进路为面隐窝进路（又称后鼓室进路），即通过乳突腔和面隐窝进入鼓室圆窗区。通过面隐窝钻出一条狭窄的线性路径，即从侧颅骨到耳蜗，可有效避免损伤关键结构损失（如面神经）。人工耳蜗植入术前颞骨HRCT 可以显示面神经隐窝的重要解剖关系，测量结果对人工耳蜗植入手术操作具有重要的临床参考价值[10]。除传统对面神经隐窝显示外，在颞骨HRCT 图像基础上还可结合计算机技术制定个性化的手术路径。如Balachandran 等[11]研究在术前CT 上进行路径规划，以确定以耳蜗为目标的安全线性路径，并开发了计算机程序自动化过程。

因此，颞骨HRCT 为SNHL 患者CI 术前的重要检查手段，放射科医生主要需观察患者内耳、中耳解剖情况，包括内耳畸形、内听道狭窄/扩张、耳蜗和乳突发育情况，以及是否存在中耳乳突炎、乙状窦前移、颈静脉球高位等情况，以最大程度降低术中和术后的并发症。另外，需关注面神经隐窝位置、耳蜗几何形态等信息，以指导临床选择合适的CI 电极长度，制定个性化的手术路线图。

3 MRI 检查

虽然颞骨HRCT 可有效诊断SNHL 内耳畸形骨迷路结构，但难以发现细微的神经、小血管和内耳迷路结构信息[12]。MRI 是评估SNHL 的一种选择方式，能够弥补CT 的不足，也是CI 置入术前的一项常规影像学检查手段，通常建议两者结合使用[13]。

3.1 内耳水成像 正常情况下内耳充满内、外淋巴液，CI 植入术后需通过内耳的液体才能刺激产生听觉，故对内耳淋巴液的检查为CI 植入成果的关键。MRI 具有较高的软组织分辨率，可评估迷路液体情况，显示迷路纤维性闭塞位置、范围，同时可提示微小神经、血管相关病变，为评估耳蜗后听觉通路的首选检查方法[14]。水成像主要是利用水分子长T2 的特性，通过特殊技术获得重T2 加权效应，从而突出体内含液体的组织结构，结合MRI 的流空效应，从而清晰显示含水器官，因此可以观察膜性耳蜗、前庭和半规管。vanBeeck 等[15]对207 名双侧SNHL 患儿进行了302 次扫描，双侧SNHL 最常见的病因是迷路畸形，发现MRI 的诊断率（34%）明显高于CT（20%），并提出MRI 是儿童双侧SNHL 病因学评估的首选影像学方法。另外，利用多种图像后处理技术可清晰显示内耳的精细解剖结构，扩大的前庭导水管是SNHL 儿童最常见的影像学异常，Clarke 等[16]对52 名SNHL患者的内淋巴管中孔测量值进行了分析，发现MR成像诊断内淋巴管扩大的敏感性和特异性分别为97%和100%。

另外，耳蜗神经发育不全是SNHL 患儿的常见病[17]，为CI 的绝对禁忌证。由于人工耳蜗植入后的效果与螺旋神经节细胞的残存数目密切相关，蜗神经的直径与螺旋神经节的数目有关，CI 术前测定蜗神经直径有望预测术后效果，通常蜗神经缺陷的患者往往CI 术后愈后较差。因此，术前通过MRI 检查评估听神经-听觉通路的完整性，可有效避免无效的CI[18-19]。通过MRI 对内听道内神经的重建，可以更准确的判断听神经的发育情况。通过MRI 的FSE 序列斜矢状面T2WI，可以在内听道内观察到面神经、蜗神经、前庭上神经及前庭下神经的排列关系及发育程度，从而帮助判断有无蜗神经缺如。

3.2 常规颅脑MRI 成像 颅脑MRI 平扫是重要的术前常规检查项目，能够发现一些重要的临床信息，如患者颅脑形态发育异常，脑白质发育异常影像上主要表现为脑白质脱髓鞘，均属于CI 的禁忌症。另外，成人桥小脑角区占位性病变较大时，由于局部占位效应可引起系列症状，包括单侧SNHL，如前庭神经鞘瘤可累及迷路，也不宜进行CI 术。SNHL 患者CI 术后可能无法进行MRI 检查，因此SNHL 患者术前行常规头颅MRI 检查显得尤为必要，为术后患者恢复情况保留重要的基线信息。Chilosi 等[20]研究评估SNHL 儿童样本中额外神经发育障碍的频率和类型，发现80 名患儿中37 例MRI 显示信号异常，其中脑畸形（46%）和白质异常（54%），并发现SNHL 残疾的频率和类型与MRI 数据相关。

3.3 磁共振弥散张量成像（MR-diffusiotensor imaging，MR-DTI）虽然传统结构MRI 在评估先天性SNHL 方面提供了重要信息，但对白质微结构相对不敏感。MR-DTI 技术借助各向异性分数（fractional anisotropy，FA）值和其他参数的定量分析，反映水分子的扩散特性以及纤维束和髓鞘的损伤或退变等情况[21]。杜玲等[22]研究探讨了先天性SNHL 患儿颞骨HRCT 定量参数与听觉传导通路MRI-DTI 参数的相关型，研究发现不同程度SNHL 的颞骨HRCT 参数窝神经管长度、耳蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA、ADC 有关。Huang 等[23]通过MR-DTI 技术评估先天性SNHL 儿童听觉通路微观结构的可能变化，以及CI 患者预后良好和不良的区别，结果发现术前DTI 可用于评估常规MRI 无法检测到听觉通路的微观结构改变，并且可能在评估CI 术后预后中发挥重要作用。

3.4 磁共振三维流体衰减反转恢复（3D-FLAIR）对于特发性SNHL 而言，越来越多观察性研究使用MRI 的3D-FLAIR 观察SNHL 患者的迷路内信号改变。如Byun 等[24]研究发现特发性SNHL 的4 小时延迟增强3T-MR 的3D-FLAIR 图像上可以看到内耳结构对比增强,而内耳病灶侧不对称强化可能与预后不良有关。Lammers 等[25]研究指出3D-FLAIR 可以识别高达29%的突发性听力损失患者的潜在迷路异常，可能有助于临床对SNHL 病理生理机制的理解。

3.5 功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）听觉中枢以及听觉传导通路是否存在异常直接关系CI 术后听力和语言能力的恢复，而先进的神经成像技术使评估活体大脑结构和功能成为可能。精细态脑fMRI 是目前人们掌握的一种无创性、可精确定位的人脑高级功能研究手段，其方法很多，主要包括灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）、弥 散 加 权 成 像（diffusionweighted imaging，DWI）及血氧水平依赖（blood oxygen level dependent，BOLD）法，目前常用方法为fMRI-BOLD法。刘振等[26]研究利用静息态功能MRI（rs-fMRI）观察单侧突发性SNHL 患者的脑活动改变，发现单侧SNHL 患者的脑活动水平存在“超激活”现象，并指出右侧颞中回脑区活动水平有望作为潜在的影像学生物标志，可用于评估听觉损伤程度。Guo 等[27]通过rsfMRI 观察先天性SNHL 患儿的脑功能改变，以选取45 例SNHL 患儿和20 例健康对照，分析比较两组rs-fMRI 的区域同源性，包括肯达尔系数一致性（kendall coefficient consistency，KCC-ReHo）和相干局部一致性（coherence-cased parameter，Cohe-Re－Ho），结果发现与听力正常的健康对照组相比，SNHL患儿在听觉、视觉、运动和其他相关大脑皮层存在RoHo 改变。

综上所述，MRI 具有软组织分辨率高，在观察迷路液体以及纤维性闭塞位置、范围方面具有优势。同时，MRI 具有多序列特点，除可评估颅内基本情况外，通过DTI、3D-FLAIR 以及fMRI 等特殊序列，还可评估SNHL 患者的的白质微结构、潜在迷路异常以及大脑结构和功能，在预测患者预后方面具有广阔的应用前景。

4 小 结

颞骨和内耳的成像在识别儿童SNHL 的内耳发育异常是必不可少，而CT 和MRI 检查均有各自独特的优缺点。颞骨HRCT 可更好识别骨骼异常细节，为临床识别CI 术的相对禁忌症、绝对禁忌症方面发挥重要作用。同时CT 扫描具有成本低、成像时间快的优势，有助于识别面神经隐窝位置、耳蜗几何形态等重要信息，可指导临床制定手术方案。MRI 在评估耳蜗开放和检测耳蜗神经、大脑软组织异常方面具有优越性。此外，MRI 具有多种序列和多种成像方式特点，在评估SNHL 患者CI 术后预后方面具有潜在的应用前景，尚待进一步挖掘。