特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎2例

叶晓芬，沈李婷，张联合，谭 涛，张永琴，韩美玲

特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎是一类较为罕见的疾病，多发于中国、日本、韩国等东亚国家，与密切中草药接触史相关。临床表现为腹痛、腹胀、大便性状改变，但也有部分患者无任何消化系统症状。由于其临床表现的隐匿性，借助影像学及病理对其进行鉴别诊断显得尤为重要。本文对我院确诊的2例特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎的病因、临床特征、治疗及预后进行回顾性分析，旨在对此疾病诊治提供依据。

1 病例报告

1.1 病例1 患者，男，67岁，因“反复中下腹痛1年”于2013-04-15按“腹痛待查”收入我院。主诉1年前中下腹出现隐痛，但疼痛与进食及排便无关，1～2 d大便1次，均成形，无黏液脓血。既往高血压病史3年，规律口服厄贝沙坦片，血压控制良好。饮酒史40余年，平均每日饮“五加皮酒”500 g。无其他家族史。入院后完善实验室检查：血、尿、粪常规，生化、红细胞沉降率、肿瘤指标、甲状腺功能及凝血功能均正常。腹部增强CT提示：肠系膜上动脉局部管腔略窄。腹主动脉壁、髂总动脉壁钙化。升-横结肠肠壁增厚明显，浆膜面外侧缘较多细条状钙化血管影，肠腔狭窄，病变段肠管范围较长，轻度强化(图1A)。结肠镜提示：回盲部、升结肠、横结肠黏膜僵硬、增厚、呈暗紫色，广泛迂曲静脉显露，横结肠以下黏膜略苍白、多处息肉样增生(图1B)。活检病理提示：黏膜慢性炎伴局部腺瘤样增生。心脏及血管B超提示：升主动脉、双侧颈动脉、双侧下肢动脉广泛动脉硬化伴斑块形成(图1C)。结合临床表现、结肠镜及影像学检查，诊断：特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎。治疗上予以抑酸、调节微生态、改善微循环，规律治疗2周后，上述症状缓解，予以出院。电话随访共8年，患者长期服用阿司匹林、银杏叶、益生菌；大便1次/d，成形；每日饮“五加皮酒”500 g，未再出现腹痛症状，未复查结肠镜。

图1 病例1特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎影像学检查

1.2 病例2 患者,男，41岁，因“反复腹胀、腹痛、便秘2年，再发脐周疼痛15 h”于2013-03-25拟“肠梗阻”收入我院。患者自诉25年前确诊为“慢性乙型病毒性肝炎”(大三阳)，此后长期服用中药(包含生大黄，焦栀子)，2年前乙肝表面抗原转阴后停药。此后反复出现便秘、腹胀、腹痛，体重下降5 kg。15 h前因进食较多红枣后，出现中上腹阵发性疼痛，稀便1次，量少，来我院门诊就诊。查血常规、C反应蛋白未见异常，腹部B超示腹腔积液。予左氧氟沙星、肠胃康治疗无效，傍晚时腹痛加重，再次来我院就诊，腹部立位X线片示肠梗阻。无其他家族史。入院实验室检查：WBC4.6×109/L，NE%55.8%，LY%32.5%，RBC 4.4×109/L，HGB 131.0 g/L，PLT195×109/L CRP 42.7 mg/l。腹部增强CT示：横结肠、升结肠、回肠末端肠壁增厚，呈环状改变，部分小肠腔积气扩张。升结肠横结肠系膜小静脉管壁多发条状钙化(图2)。结合临床表现，实验室检查及影像学，诊断“特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎、肠梗阻”，给予禁食、胃肠减压、抗炎、灌肠、补液等治疗5 d后症状缓解。建议行肠镜检查，患者拒绝并要求出院。出院后上述症状反复发作，1年间4次因“肠梗阻”住院治疗，体重从70 kg下降至45 kg。末次住院时间为2014-04，在外院行结肠镜检查确诊为“特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎”(出院病历记录)，开始服用益生菌和中药治疗，病情好转，体重逐渐恢复。电话随访至今，患者无腹痛、腹胀等症状，进食刺激或寒凉食物后易出现腹泻，但可自行缓解。2016年出现血压升高，目前控制良好，乙肝表面抗体阳性，肝功能正常。

图2 病例2特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎腹部增强CT

2 讨 论

2.1 病因及发病机制 特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎是一种罕见的于静脉回流障碍引起的慢性缺血性结肠炎。目前，中国、日本及韩国报道较多，欧美国家报道较少，说明该疾病在不同人种中有一定的特异性，也可能存在基因易感性。有学者报道，中草药、药酒及毒物长期接触史是该疾病发病的重要因素[1，2]，尤其是含有栀子苷成份的药物，其致病机制已被阐释明确[2]。本文中的病例1长期饮用的五加皮酒中明确含有栀子苷成份。病例2中，患者治疗乙肝服用含有焦栀子(栀子加工品，含栀子苷成份)的中药，均说明中药栀子苷可引发特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎。特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎患者可伴随有高血压、肝功能异常、门静脉高压、长期饮酒史、自身免疫性疾病、糖尿病、腹腔手术等疾病[3，4]，说明动静脉高压、免疫异常、凝血异常、代谢异常及肠道结构改变均可能参与了静脉硬化性肠炎发生发展。本组两例患者均有明确的高血压病史，但病例2高血压发生于结肠炎病情控制之后，所以高血压与该疾病是否存在相关性仍待验证。有学者研究认为，特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎的静脉钙化通常由末端肠系膜静脉逐渐发展至临近的大静脉[5]。病例2患慢性乙型活动性肝炎20余年，腹部B超及CT未提示有门静脉高压，所以肝功能异常或乙肝病毒本身是否对本病有影响，还需进一步验证。

2.2 诊断

2.2.1 临床表现 特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎发生的潜在病因复杂多样，临床表现缺乏特征性。2017年日本一项回顾性研究指出，特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎患者最普遍的三大症状为腹痛、腹泻及腹胀[2]，也有研究指出部分患者可表现为大便异常、肠梗阻甚至无任何消化道症状[6]，所以仅凭临床表现难以诊断。

2.2.2 结肠镜及病理 特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎通常累及右半结肠及毗邻肠腔。其特征性表现为肠镜下黏膜呈紫黑色，伴肠腔水肿增厚、浅表溃疡、狭窄等。当肠镜表现不典型时，该疾病易与溃疡性结肠炎、克罗恩病等炎症性肠病混淆。病例1虽然结肠镜下表现典型，但病理仅提示黏膜慢性炎伴局部腺瘤样增生，考虑与活检时只针对增生部位取材，且取材部位较浅，因此建议临床应根据结肠镜检查结果，行多部位活检。

2.2.3 影像学表现 特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎典型的影像学特征主要表现为：腹部增强CT肠系膜静脉的小直静脉及末端静脉，尤其是右结肠静脉和中结肠静脉分支的点线状钙化。本文两例患者CT影像学表现均具有特征性，证明采用影像学辅助诊断率较高。

2.3 治疗及预后 目前对特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎仍无针对性的治疗方法，大部分患者经非手术治疗后预后良好。笔者认为，应从以下几个方面进行治疗：(1)阻断易感因素，因接触中草药时间越长、剂量越大，疾病进展的风险越高[2，7]，所以停止长期口服中草药及药酒的接触，延缓疾病进展，改善预后；(2)抑酸、抗炎、抗凝、镇痛、改善微循环等对症治疗可诱导缓解[8]。本组两例患者均采取活血化瘀、疏通微循环、调节肠道菌群等治疗，症状得到缓解，证实了非手术治疗的有效性和安全性；(3)对于非手术治疗无效或出现疾病进展的患者，如肠梗阻，结肠坏死、穿孔等，应予以手术治疗，但对于病理改变提示病变肠道血供较差的患者，需谨慎选择外科介入。

综上，特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎临床较为少见，但结合临床表现、影像及病理，临床诊断率较高。肠系膜静脉的点条状钙化，血管狭窄闭塞是其较为特征性的病理改变，当前的非手术治疗虽能取得临床好转，但无针对性手段可以逆转血管钙化及狭窄，以及通过短期治疗及未阻断易感因素达到长期的临床缓解仍需进一步研究。