冠状动脉-冠状静脉窦瘘的超声心动图特征及诊断方法

严薇，谢榆，马小静

冠状动脉瘘是一种少见的先天性心脏畸形，主要指冠状动脉主干或分支与心脏腔室或者大血管异常交通，其发生率占先天性心脏病的0.25%～0.4%[1-3]。目前报道的最常见冠状动脉瘘为冠状动脉-肺动脉瘘及右冠状动脉-右心室瘘，约占27%，而占比最少的是冠状动脉-冠状静脉窦瘘，约占所有冠状动脉瘘的7%[4-5]。本研究通过回顾性分析冠状动脉-冠状静脉窦瘘患者的病历资料，总结其超声心动图特征及临床特点，以提高超声心动图在冠状动脉-冠状静脉窦瘘诊断水平及明确其临床指导价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析汕头大学医学院附属第一医院·武汉亚洲心脏病医院联合心脏外科中心2018 年11 月至2022 年6 月临床诊断为冠状动脉-冠状静脉窦瘘的患者6 例。所有患者均经手术或冠状动脉造影或CT 检查确诊为冠状动脉-冠状静脉窦瘘。本研究符合涉及人的生物医学研究伦理审查相关标准，并遵照了最新版赫尔辛基宣言。

1.2 超声心动图检查与方法

使用Philips iE33 彩色多普勒超声仪（飞利浦，荷兰），探头为S5-1，频率1～5 MHz。患者取左侧卧位，进行常规超声心动图检查，测量各腔室大小、心脏的收缩及舒张功能以及左、右冠状动脉的内径，描述冠状动脉及瘘管的走行及测量瘘口的大小及血流速度。同时还需明确是否合并其他心脏畸形。术后超声心动图重点记录冠状动脉-冠状静脉窦瘘有无复发、有无并发症等。

1.3 统计学方法

采用SPSS 22.0 软件，计量资料采用中位数（P25，P75）表示。

2 结果

2.1 6 例患者术前一般临床资料（表1）

表1 6 例患者术前一般临床资料

6 例患者男性2 例，女性4 例，年龄16～69 岁，中位年龄49.0（31.7，57.7）岁。所有患者均无外伤史及手术史；其中4 例因劳力后呼吸困难、胸闷、心悸、非典型心绞痛等症状就诊，1 例因头晕就诊，1 例因体检发现心脏杂音而就诊。NYHA 心功能Ⅲ级3 例，Ⅱ级2 例，Ⅰ级1 例；4 例合并瓣膜关闭不全，1 例合并卵圆孔未闭，1 例合并室壁运动异常。

2.2 超声心动图漏诊与误诊情况

6 例临床确诊患者中，超声心动图首次准确诊断4 例，误诊、漏诊各1 例。1 例误诊为左冠窦瘤破入右心房，后经CT 证实了左回旋支经冠状静脉窦瘘入右心房（图1）。1 例漏诊为右冠状动脉-冠状静脉窦，后经冠状动脉造影证实为右冠状动脉及左回旋支-冠状静脉窦瘘（图2）。漏诊、误诊原因均为对冠状动脉的走行扫查不清。

图1 左回旋支-冠状静脉窦瘘的CT 图像

图2 两支冠状动脉-冠状静脉窦瘘的冠状动脉造影图像

2.3 超声心动图影像学特征

超声心动图共同特征为：（1）受累冠状动脉扩张并延续为异常粗大的瘘管；（2）瘘管迂曲走行并瘘入冠状静脉窦；（3）冠状静脉窦扩张；（4）彩色多普勒示冠状静脉窦内异常花色血流束；（5）频谱多普勒示异常血流束为双期连续性高速血流。6 例患者中，3例为右冠状动脉-冠状静脉窦瘘，2 例为左主干-左回旋支-冠状静脉窦瘘，1 例为右冠状动脉及左回旋支-冠状静脉窦瘘。4 例经外科手术确诊患者的术前超声心动图可见，扩张的冠状动脉的内径为9.8～20.2 mm，瘘管内径6.0～12.5 mm，冠状静脉窦内径7～21 mm，瘘口处的峰值流速为164～463 cm/s（表2、图3）。

图3 冠状动脉-冠状静脉窦瘘的超声心动图图像

2.4 手术方式及术后随访

6 例患者中4 例行外科结扎瘘口（表2），2 例患者拒绝手术而定期随访。术后超声心动图中位随访9.0（3.7，30.0）个月期间，全部患者无复发，无严重并发症。

表2 4 例术前超声心动图确诊冠状动脉-冠状静脉窦瘘患者的检查结果及外科术式

3 讨论

先天性冠状动脉瘘是一种十分少见的冠状动脉畸形，其主要是冠状动脉主干和（或）分支与心腔或大血管的异常交通[6]。在胚胎期，冠状动脉通过毛细血管网与静脉交通，动脉窦状隙发出分支，而窦状隙又与心室腔连通，随着胚胎的发育，这些窦状隙会缩小直至消失，若各种因素影响胚胎的正常发育，导致窦状隙未能闭合即形成冠状动脉瘘。根据瘘入的部位及瘘口的大小可引起心腔不同程度的改变，同时伴有冠状动脉的扩张。

冠状动脉-冠状静脉窦瘘是冠状动脉瘘中较少见的类型，其临床表现无特异性，年轻患者多无症状，体检时因心脏杂音而就诊；年龄较大患者可表现为劳累后呼吸困难、心悸、胸闷等症状，也可合并心力衰竭、心肌缺血及心内膜炎等。超声心动图具有特征性改变，可清楚地显示大多数患者异常扩张冠状动脉的起源、瘘口的位置和大小[7]。冠状动脉-冠状静脉窦瘘的超声心动图诊断要点表现为：（1）二维超声心动图于左心长轴切面、大动脉短轴切面或心尖四腔切面可显示冠状动脉及冠状静脉窦扩张；（2）彩色多普勒显示扩张的冠状动脉及冠状静脉窦内血流通过瘘管交通；（3）频谱多普勒可探及瘘口呈连续性高速频谱。本组超声心动图术前明确诊断的4 例病例中，彩色多普勒和连续多普勒显示整个心动周期冠状动脉和冠状静脉窦之间存在分流。由于大量的左向右分流，使得冠状动脉及冠状静脉窦瘤样扩张，导致瘘管及瘘口清晰可见。由于瘘口较大，导致右心腔增大，合并瓣膜的关闭不全，外科手术结扎瘘口后心腔缩小，瓣膜反流减轻或消失。其中1 例因伴头痛，行经颅多普勒及发泡试验检查，发现卵圆孔未闭，此患者选择外科结扎瘘口并缝闭卵圆孔，术后患者症状消失，随访1 年患者未出现头痛及其他症状。此例患者常规超声心动图未发现有卵圆孔未闭，为提高超声心动图对卵圆孔未闭的检出率，对于有症状的患者可行右心声学造影检查或经食道超声心动图检查，这样对于冠状动脉瘘及合并症有更准确的诊断，对于临床手术方式的选择提供更有价值的指导作用。

冠状动脉-冠状静脉窦瘘比较罕见，若超声科医师对其影像特征不了解，易漏诊、误诊。同时，冠状动脉瘘还需与先天性冠状动脉起源异常及主动脉窦瘤破裂等相鉴别，如左冠状动脉异常起源于肺动脉，超声心动图主要表现为左心室扩大、左冠状动脉增宽，彩色多普勒可探及丰富的冠状动脉侧支循环血流信号，追踪左冠状动脉的血流可发现其逆灌入肺动脉，而且常合并二尖瓣反流。而主动脉窦瘤破入右心房的主要超声心动图特点是二维超声心动图显示主动脉窦壁变薄，呈囊袋样扩张；彩色多普勒显示右心房内花色血流信号，追踪其可至主动脉窦破口；频谱多普勒可显示双期连续性高速血流频谱。而仔细扫查冠状动脉未见扩张。本组病例中有1 例误诊，超声心动图诊断为左冠窦瘤破入右心房，而CT 证实为左回旋支经冠状静脉窦瘘入右心房。此病例超声心动图左心长轴切面未见右冠状动脉扩张，大动脉短轴切面左冠窦膨大，其后方可见一瘘管样结构破入右心房腔，右心房内双期可见连续性花色血流信号。CT 显示右冠状动脉及左前降支正常，左冠状动脉及左回旋支瘤样扩张，左回旋支末端瘘入冠状静脉窦入右心房。分析此次误诊原因主要是左冠窦异常膨大，部分超声科医师对冠状动脉瘘认识不足，对冠状动脉的解剖结构及走行认识不清且未能准确追踪其走行而导致误诊。其中1 例漏诊双支冠状动脉-冠状静脉窦瘘，亦是只关注了单支冠状动脉，而对扩张冠状动脉的走行未进行全面的追踪扫查。通过分析本组病例，初步总结出超声科医师怀疑冠状动脉-冠状静脉窦瘘时扫查的要点：即沿扩张的冠状动脉追踪其走行及瘘口位置，或探查到异常的血流信号反追踪至冠状动脉；而对冠状静脉窦的扫查有两个非常重要的切面即右心室流入道切面及心尖旁四腔心切面。而应用多层螺旋冠状动脉CT 成像及冠状动脉造影可清楚显示冠状动脉的异常[8]，进一步确诊冠状动脉瘘。心脏磁共振成像无辐射，在评价心肌的灌注及活性中起重要的作用，亦可作为冠状动脉异常的评估手段[9]。

Cebi 等[10]对成人冠状动脉瘘进行研究指出，对于有症状的冠状动脉瘘，不论分流量大小，均应行闭合治疗。目前冠状动脉瘘的治疗方式有药物保守治疗、外科治疗及介入治疗，而冠状动脉-冠状静脉窦瘘的最佳治疗方式存在争议，尚未达成共识。介入治疗的适应证包括冠状动脉瘘口明显狭窄，瘘道走行不能太迂曲，且呈瘤样扩张，又不合并其他心内畸形，单发的冠状动脉窦[11]。介入行瘘管线圈栓塞有时需多次尝试[12]。经导管途径治疗冠状动脉瘘是一种安全有效的手术方法。Harris 等[13]指出了在经导管线圈栓塞修复中大的、弯曲的、高流量瘘管所带来的挑战。冠状动脉瘘的外科治疗取决于瘘管的位置、大小和由此产生的分流量,早期手术干预可以预防潜在的并发症，如冠状动脉瘤样扩张、慢性心力衰竭、感染性心内膜炎和血栓形成[14]。本组病例中有4 例行外科体外循环下瘘口结扎术，主要是术前冠状动脉CT 或冠状动脉造影提示冠状动脉走行迂曲，部分合并其他心内畸形，术后恢复良好。

尽管冠状动脉-冠状静脉窦瘘属于较罕见的冠状动脉畸形，但其具有典型的影像学特征，可通过超声心动图确诊。但是对于合并多支冠状动脉瘘或对冠状动脉走行认识不清容易漏诊、误诊，CT 及冠状动脉造影能够进一步明确诊断，对手术方式选择具有重要的价值。对于有症状的患者早期手术治疗可根治冠状动脉-冠状静脉窦瘘，且预后良好。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突