瘤型麻风误诊为类风湿关节炎一例

叶 星 陈声利 初同胜 槐鹏程 刘殿昌

山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所, 济南, 250022

临床资料患者，女，39岁。山东巨野人，原籍云南省，两年前嫁至山东。因手足、面部肿胀、麻木16年，躯干、四肢起结节4个月就诊。患者述16年前无明显诱因出现面部、手足肿胀、麻木，伴手足关节疼痛，无晨僵症状。在云南福贡当地县人民医院等多家医院就诊，按类风湿关节炎治疗无效。4个月前躯干、四肢出现红斑、结节，伴疼痛，眉毛脱落。2021年4月23日到福州市皮防院就诊，经病理检查诊断为麻风，转至我院。该患者既往体健，无药物过敏史，个人史无特殊，否认家族中有类似病史。

体格检查：T 36.6℃，P 74次/分，R 15次/分，BP 121/77 mmHg。皮肤科检查：患者面部红斑、结节，中度浸润，双耳垂轻度肥厚。双侧眉毛稀疏，外2/3脱失，上睫毛脱失。双眼无红眼、眼痛，双眼闭合正常，视力正常。躯干、四肢散在褐色结节、斑片，触痛明显。双膝部对称分布黑痂，双足轻度肿胀(图1)。浅表神经未触及肿大，左侧面颈部、躯干、上下肢浅感觉缺失。MR检查未见中枢神经系统异常，颈椎退行性变，第3/4、4/5、5/6、6/7节颈椎椎间盘脱出。运动功能检查无异常。

实验室检查：血常规、尿常规、生化常规、凝血常规、血沉均未见明显异常。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶检测无异常、类风湿因子RF阴性、氨苯砜综合征风险因子HLA-B*1301基因检测阴性。组织液抗酸菌检查：左眶上(5+)，右耳垂(4+)，下颌(5+)，右臂(6+)，细菌密度指数(BI)为5.0。左上肢组织病理示：表皮萎缩，真皮浅中层血管周围泡沫化细胞及淋巴细胞重度浸润，符合组织瘤样麻风或瘤型麻风改变(图2a)。抗酸染色：抗酸菌6+，杆状菌(图2b)。皮损麻风分枝杆菌qPCR检测阳性。

诊断：结合患者临床表现和实验室检查结果，确诊为瘤型麻风。按MDT-MB方案治疗：氯法齐明300 mg，每月1次，50 mg，每日1次；利福平600 mg，每月1次；氨苯砜100 mg，每日1次，持续治疗12个月。患者治疗1个月后随访，部分皮疹消退，可见面部红斑，躯干、四肢散在褐色斑片，仍有触痛，双足轻度肿胀。继续以上治疗方案，目前定期随访中。

讨论麻风是一种由麻风分枝杆菌感染易感个体引起的慢性传染病，主要侵犯皮肤和外周神经，骨骼、肌肉等系统也可受累。骨损害主要发生在手足的短骨，如腕骨和跖骨，长骨受累少见。关节损害主要发生在踝关节，常继发于神经功能障碍和深度溃疡引起的骨膜炎、骨炎、骨髓炎，可有X线检查异常，累及骨髓时，骨髓内可查菌阳性、发生肉芽肿样病理改变。2型麻风反应期间亦可发生骨膜炎等损害。本例患者为中年女性，16年前出现手足、面部肿胀、麻木，伴手足关节疼痛，无运动障碍，未做影像学检查和其他实验室检查，诊断类风湿关节炎证据不足，按照类风湿性关节炎治疗无效。确诊时已发生一级畸残。麻风一般引起外周神经损害，个别病例也可出现中枢神经系统受累。本例患者出现单侧面颈部、躯干、上下肢感觉缺失，疑似中枢神经受损引起，但经MR检查排除中枢神经系统受累，鉴于发现椎间盘脱出表现，不排除可能与椎间盘脱出引起外周神经压迫有关。