阴道血管肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

原志娜 宋建勋

宝安区人民医院MR室 (广东 深圳 518100)

患者女，61岁，因绝经后阴道无痛性流血2天来我院就诊，入院实验室检查肿瘤标志物均属正常范围。超声检查提示：阴道内可探及一低回声实性包块，边界清，形态规则，内部回声不均匀，CDFI病变周边可见环状血流信号。MRI检查：阴道前壁可见一椭圆形占位，边界清楚，边缘光滑，有包膜，大小约为1.7cm×2.3cm×3.7cm，T1WI呈等-稍高信号，T2WI呈高-低混杂信号，DWI未见弥散受限，增强扫描呈渐进性不均匀明显强化，后期病变强化均匀。MRI提示：阴道前壁良性占位性病变可能性大。术中示阴道前壁中度膨出，阴道上段、阴道穹隆近宫颈前唇处见一大小约2.5cm×2.0cm×3.5cm肿物，质韧，边界清楚，仔细分离切除。肉眼见切除肿物剖面质韧；镜下示肿瘤组织由弥漫梭形细胞组成，未见核分裂象，间质血管较丰富。结合组织形态及免疫组化结果：Vimentin(+)，Desmin(+)，CD34(血管+)，SMA(灶+)，ER(+)，S-100(-)，Ki-67(+<2%)，符合血管肌纤维母细胞瘤。

讨 论

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma，AMF)是一种少见的间叶组织来源肿瘤，发病高峰为35~40岁，好发于中年女性下生殖道，如外阴、阴道[1-2]，也有少量报道发生在宫颈及男性阴囊、精索或腹股沟区[3]。临床表现因肿瘤发生部位而异，位于外阴者常表现为小于5cm的无痛性肿块，位于阴道者可表现为阴道不规则出血[4]。大体病理境界清楚，有薄层纤维包膜，切面呈灰白色或黄棕色，镜下由梭形细胞构成，分布不均匀，核分裂象罕见，瘤细胞间可见密集血管区，免疫组化：Vimentin呈阳性，亦可表达ER、PR，偶可表达CD34、SMA，但不表达S-100、CK[5-6]。本例患者病变位于阴道前壁，临床表现为绝经后阴道不规则无痛性出血，手术切除质韧，切面呈灰白色，与以往文献报道相似。AMF影像学表现：超声检查及CT检查可观察到外阴部或盆底部肿块影，CT表现为盆底密度不均匀肿块，增强检查不均匀强化，但病变性质及良恶性判定存在一定困难。MRI检查有良好的软组织分辨率，故能更好的评价病变与周围阴道及盆底软组织之间的关系[7]，表现为T1WI低信号T2WI高信号边界清楚的肿块影，增强检查呈明显强化。大部分病变内部信号不均匀，T2WI可见“漩涡状”改变，认为与纤维血管基质的拉伸及肿瘤内不规则血管网有关[2,7]。AMF需要与盆底部侵袭性血管粘液瘤、肌纤维母细胞瘤、纤维上皮性间质息肉等间叶组织来源肿瘤鉴别，这类肿瘤临床上均表现为盆底部无痛性肿块，伴或不伴有阴道出血，但由于肿瘤来源类似，影像学表现上也存在一定程度的重叠[8]，最终诊断需要结合病理及免疫组化分析明确诊断。AMF治疗方式以手术切除为主，多数预后良好，罕有复发报道。