居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力研究进展

燕 林，朱莹莹，闫丽丽，耿荷红，张现伟，张 艳

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种严重的肝胆疾病，严重威胁新生儿健康，由多种原因所致，但目前发病机制尚不明确[1-5]。国内外调查数据显示,BA发病率有逐年上升趋势，给家庭以及社会带来沉重的负担[6-11]。近年来，虽然Kasai技术日渐成熟，有效提高了BA患儿生存率，但Kasai术后患儿并发症频发,再入院率高，术后生存质量偏低[12-14]。故提升BA患儿出院后家长的居家照护能力成为影响患儿生存质量的关键因素。近年来有关患儿家长照护能力的研究逐步增多，本文梳理了居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力现状、影响因素、测评工具、干预措施等，以期为提高胆道闭锁患儿术后居家照护质量提供一定的参考借鉴。

1 胆道闭锁患儿居家照护现状

国外的居家照护不仅起步早，而且发展较成熟，20世纪90年代已开始利用互联网实施关于疾病的专业家庭照护[15]。而国内居家照护起步晚，虽有研究提倡实施专业居家照护模式，但受国情限制，难以广泛实施，目前仍以医院为主要实施场所。在院期间医护人员可提供疾病和日常护理方面全方位的照顾，但胆道闭锁疾病治疗和护理是一个长期过程，患儿进行手术治疗后出院，家庭成为其疾病康复的主要场所。患儿的父母、外祖父母及祖父母等直系亲属成为居家照护的主力军[16]。

BA患儿出生后多入住无陪监护病房，照顾者缺乏照护经验，疾病管理水平低下，导致胆管炎反复发作，常引起进行性肝硬化、门静脉高压、严重的胃食管出血和持续的脓毒血症，导致其自体肝生存时间缩短、肝移植率增高[17]。Ryon等[18]的研究显示，胆道闭锁Kasai术后患儿并发症常见，在一定程度上影响患儿生活质量，再入院率普遍较高[19-20]。Wong等[21]调查显示，胆道闭锁Kasai术后约3/4的患儿在成年前就已死亡或需行肝移植等，患儿并发症频发可能是影响患儿远期生活质量及预后的重要因素[22]。Wong等[23]一项对BA患儿调查数据显示，参与本次调查的受试者认为约50%的BA患儿的生活质量普遍偏低，还往往面临身体健康、认知功能及社会功能等问题，严重影响其预后，导致生长发育水平显著低于健康的同龄儿童[24-25]。综上所述，BA患儿生活质量偏低，居家照护现状不容乐观，亟须提高患儿居家照顾者照护能力水平，进而提升BA患儿预后及生存质量。

2 居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力研究现状

胆道闭锁治疗的复杂性、预后不确定性及治疗费用等因素易使患儿家长陷入决策困境，患儿居家照护期间多数家长因失去护理人员的现场指导，对疾病知识、治疗知识、术后护理知识、术后并发症预防和处理等BA相关知识掌握不足[26]，再加上治疗的反复，部分家长因缺乏信心而自动放弃治疗。程珍等[27]对100例胆道闭锁患儿父母调查显示，胆道闭锁疾病给家庭成员心理带来了不容忽视的压力，导致BA患儿父母心理健康状况普遍较差，其父母心理压力过大,经济负担过重,社会支持薄弱和疾病知识欠缺，往往在照顾患儿时表现为心力交瘁。这在不同程度上影响BA患儿治疗方式的选择，而治疗的选择决定着患儿预后。郭鑫[28]研究中发现，胆管炎的发生很大程度上与家属的用药依从性有关，部分家长不重视患儿术后坚持服药，用药未严格遵循医嘱，存在漏服或多服的现象，或在病情好转后未咨询医生而自行给患儿停药、减药，导致胆管炎频繁发作。此外发现部分家长未及时识别疾病预警信号，从而未能给患儿及时正规的治疗，导致患儿反复发作胆管炎，加速了肝脏的纤维化，同时各种药物也进一步加重了患儿的肝脏负担，影响患儿预后。可见，家长的照护水平在不同程度上影响BA患儿晚期胆管炎发生的风险[29]。Samyn[30]的研究也表明，BA患儿家长的心理压力过大、经济负担重等导致的生活质量较差，在一定程度上影响家长居家照护能力，进而影响BA患儿的生活质量及预后。因此，为胆道闭锁患儿照顾者提供全面积极有效的居家照护支持成为当前社区家庭护理的重要议题。

3 居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力的影响因素

3.1 知识缺乏 患儿家长失去护理人员的指导，对疾病知识、治疗知识、术后护理知识、术后并发症预防和处理等BA相关知识缺乏，再加上治疗的反复，家长因缺乏信心而自动放弃治疗，导致治疗延误，影响治疗效果[22]。国外的一项研究显示，家长对胆道闭锁的理解水平是影响BA患儿生活质量的危险因素[31]。徐碧海等[32]对10名BA患儿的母亲采用质性研究发现,患儿母亲的疾病知识缺乏，是导致其照护能力不足的危险因素之一。因此，居家主要照顾者知识缺乏，导致对疾病、治疗、护理及预后等情况认识不足，进而影响居家主要照顾者照护水平。而知识缺乏很大程度上可能与文化水平相关。文化水平相对高的家属，通过网络、查阅图书等不同途径了解BA疾病相关知识，而对BA疾病的认识越充足，对BA疾病的重视程度也会越高，也更懂得BA患儿每个阶段需要关注的重点和表达自己的需求。反之，文化程度较低的照顾者对疾病照护知识了解程度越低，其对BA疾病的治疗和护理越迷茫，而表现得不知所措[29]。庞文博等[33]对66例胆道闭锁Kasai手术后患儿回顾性研究显示，做好家长疾病相关知识的健康教育，提高家长的认知水平，对提高患儿自体肝生存率及生活质量具有重要意义。 因此，建立系统的BA患儿疾病居家照护知识与技能培训体系，对不同文化程度的患儿家长提供个性化的健康教育内容，是当前护理工作中亟需高度重视的议题。

3.2 负性情绪 胆道闭锁患儿的手术复杂，术后恢复周期长，花费多，术后并发症多，照顾者专业疾病相关知识和照护经验不足，反复多次返院治疗，易造成BA患儿家属心理压力大、烦躁、焦虑及抑郁等负性情绪[34]。程珍等[27]对100例BA患儿父母调查发现，胆道闭锁患儿父母承受身体上和精神上的双重负担,其自身表现出的负性情绪会对其生理及心理健康产生不利影响，不同程度的影响其生活质量及其照护能力。故亟须构建针对患儿家长的精神慰藉、心理支持干预方案。

4 居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力测评工具

4.1 中文版家庭照护测量量表——疾病照护能力和疾病管理困难亚量表 中文版家庭照护测量量表(FaMM)是由Knafl等研制的，该量表由我国学者张莹汉化，用于评估慢性病患儿的家庭对患儿疾病的反应、照护方式以及患儿疾病对其日常生活的影响[35]。疾病照护能力亚量表包含12个条目，其中有4个条目为反向计分。疾病管理困难亚量表包含14个条目，其中有3个条目为反向计分;两个亚量表均采用5级评分法，从“完全不同意”到“完全同意”分为5个等级，分别赋予1～5分。每一亚量表分值为正向分与反向分相加的总和。其中疾病照护能力亚量表总分越高说明家长疾病管理能力越强。疾病管理困难亚量表总分越高说明疾病照顾越困难，各分量表的Chrobach′s α系数为0.62～0.86。该量表能够从不同角度呈现家庭对患儿疾病的反应、照护方式以及患儿疾病对其日常生活的影响，仅从不同的维度挖掘家长居家照护面临的薄弱点和困惑点，从而采取针对性的有效干预措施。但该量表属于普适量表，并非对胆道闭锁疾病有针对性，缺乏疾病相关知识的评估。

4.2 家庭照顾者照顾能力量表(FCTI) 家庭照顾者照顾能力量表FCTI[36]是由国外学者Clark等研制，主要应用于照顾老年人的家庭。后来由我国Lee等学者翻译并修订，主要包括处理个人情绪需要、适应照顾角色、评估家人及社区资源及调整个人生活等5个维度和25个条目。采用Likert 3级计分法，不困难为0分、困难为1分、极困难为2分，总分50分，得分越高，表明主要照顾者的照顾能力越低，照护越困难。但该量表目前主要用于慢性呼吸系统疾病和心脑血管疾病人群，主要针对照顾老年人的家庭，有一定局限性，对BA患儿照顾者的照护能力的评定是否适用尚待验证。

4.3 新生儿照护能力问卷 新生儿照护能力问卷由国内学者刑伟等[37]编制，主要包含照护知识、照护技能、 照护态度3个维度和43个条目。采用Likert 5级评价法，完全不知道/完全不能做到为0分，很少知道/很少能做到为1分，部分知道/部分能做到为2分，基本知道/基本能做到为3分，完全知道/完全能做到为4分，总分0～172分，得分越高，表示照护能力越好。量表的Cronbach′s α系数为0.848，照护知识、照护技能、照护态度3个维度的Cronbach′s α系数分别为0.801，0.856，0.887，折半信度为0.891，内容效度指数为0.924，问卷具有良好的内在一致性和稳定性，信效度良好。该量表涵盖照护知识、照护技能、照护态度等维度的内容，对照顾者照护能力评估比较全面和直观，但该量表主要用于新生儿照顾者照护能力的评估，是否同样适用于胆道闭锁疾病患儿照顾者照护能力评定有待进一步验证。

综上所述,目前国内关于居家BA患儿照顾者照护能力的评估主要采用间接测评方法评定照顾者照护水平。尚无BA患儿照护者的照护能力针对性很强的评定量表，未来国内外学者可针对BA患儿照护者研制有针对性的照护能力评定量表。

5 居家胆道闭锁患儿照顾者照护能力干预研究现状

5.1 电话随访 电话随访作为一种最易干预的有效方式，在患儿出院后延续治疗和护理中应用广泛。刘伟[38]利用电话随访了解BA患儿居家恢复情况，并给予健康指导，降低了胆管炎的发生率和患儿的再入院率，改善了患儿出院后的体重和血清胆红素水平。黄霞等[39]通过对胆道闭锁Kasai术后患儿实施电话随访，根据家长提出的问题进行有效的指导，发现患儿生长发育各项指标良好。但电话随访存在耗时长，易受家长表述能力不足的影响，导致信息不全、失访率高等问题.同时护士可能掌握的BA疾病知识及技术不足，加之电话随访缺乏对BA患儿直观观察，获取信息的真实性不佳，导致电话随访中的健康宣教内容缺乏系统性、针对性。

5.2 家庭访视 家庭访视作为一种有效的延续性护理干预方式，医护人员能够全面把控病人居家的基本状况，针对照顾者存在问题进行针对性的指导，能有效提高BA患儿家长知识水平和照护技能。杨雅慧等[40]通过定期家庭访视，指导患儿家长的饮食、皮肤护理及用药指导，提高了家长照护技能，减少了晚期胆管炎的发生。李玲等[41]在研究中通过与患儿实施面对面访视，及时了解患儿恢复情况，并且针对患儿存在的康复问题给予家长针对性的指导，提升患儿家长的照护知识和问题处理能力，减少并发症的发生，改善患儿的生存质量。张晓旭等[42]通过对胆道闭锁患儿术后实施快速康复联合通过家访等的延续性护理发现，针对家长进行有效的术后康复指导有利于减少并发症的发生，缩短住院时间，减少住院费用， 同时患儿再次住院率有所降低。但目前因临床医护人员人力不足，尚无法将家庭访视作为常态化延续性护理措施。此外，受疫情防控常态化相关制度影响，难以持续实施家庭访视，往往需要和其他干预方式协同进行，才能最大程度提升家长居家照护能力。

5.3 实施以家庭为中心的护理 以家庭为中心的护理在20世纪70年代由美国学者提出，主要是在医护、患、病人家庭之间共同合作，利用制订计划、实施护理和护理评估等提高护理质量的整体优质护理模式[43]，强调了家庭在患儿疾病治愈及恢复过程中的重要作用。任平等[44]在研究中对胆道闭锁居家患儿实施以家庭为中心的护理，创建“胆道闭锁患儿之家”网站，通过论坛、相册、共享文件等方式将疾病相关知识、药物事宜、饮食指导及并发症预防等知识传授给家长。并通过每月举办“胆道闭锁患儿希望之家”活动，搭建BA患儿照顾者信息交流平台，分享自己的成功经验，家属提问，由医生负责相关问题解答，不仅减轻照顾者的疾病不确定感和负面情绪，及时纠正其居家照护中的错误行为，提高对疾病的认识，还培养其乐观的态度和有效应对压力的技巧，树立战胜疾病的信心。叶佳勋[45]通过加强BA患儿家长对患儿病情的关注，引导家长掌握该疾病的预防护理措施，针对患儿不同阶段评估情况提供个体化的指导，实现了“以家庭为中心”的整体护理干预，提高了家长的照护水平，促进患儿生长发育，进而改善患儿生活质量。

综上可知，在医、护、患、病人家庭之间共同参与实施的“以家庭为中心”得整体护理模式，不仅能有效提高BA患儿家属对疾病的认识和照护能力，增强战胜疾病的信心，也能促进BA患儿家属的心理健康。目前，以家庭为中心的护理已在我国不同程度实施了，但因护理人员配置不足，临床工作繁忙，基础设施不完善，以家庭为中心的护理模式开展存在一定的局限，未来的研究可继续探索以家庭为中心的智慧化护理对慢性病患儿的影响。

5.4 微信群干预 农淑珍[46]通过微信群对居家BA患儿照顾者开展健康教育，有效提高了照顾者胆管炎相关知识的知晓率，减轻其照护负担。刘杉等[34]通过微信公众号开展BA知识的健康教育，缓解了患儿家长的焦虑情绪，并提高了患儿家长的照护能力、满意度和家庭功能。凌斌[47]可通过微信平台展开互动交流工作，于微信平台上进行相关指导，根据BA患儿家属反馈，整合问题，进行皮肤护理、用药、饮食及患儿异常情况观察等知识的健康教育，降低晚期胆管炎发生率，提高患儿家属对胆管炎预防措施的掌握程度，从而有效提高患儿预后及生活质量。微信平台以其支持发送免费文字短信、语音、图片和视频，还可录制小视频，同时仅需要消耗少量的网络流量等优点，正广泛应用到临床延续护理模式中，且采用新的照护模式和沟通方式进行延续照护，利于家属接受。它作为一种新的延续性护理干预途径，在优化和重新配置社会资源方面具有一定的优越性。

6 思考与建议

胆道闭锁疾病复杂，其治疗和护理是一个长期的过程，对照护的水平要求高。随着国家医疗健康事业的发展，国家进一步改善医疗服务行动计划明确医疗机构要为病人提供实时、便捷、优质的医疗服务，确保为患儿及其家庭提供全程、全面及全周期的护理。国内外的学者通过电话随访、家庭访视及“以家庭为中心”的护理模式等干预方式，有效提高BA患儿家属对疾病的认识和照护能力，增强战胜疾病的信心，促进BA患儿家属的心理健康。但受医疗资源有限性的影响以及疫情常态化的影响而难以持续实施。2020年国家卫生健康委员会推出“互联网+护理服务”，要求医疗机构将互联网等信息技术与延续性护理等服务有机结合，为群众提供个性化、差异化的护理服务。国内外学者采用微信群对居家BA患儿照顾者开展健康教育，有效提高了照顾者胆管炎相关知识的知晓率，减轻其照护负担，有效提高患儿预后及生活质量。而且信息化作为一种新的延续性护理干预途径，在优化和重新配置社会资源方面具有一定的优越性。但BA疾病病程长，知识点繁杂，不易于理解，通过微信群授课及知识推送等灌输不易被家长接受，进而影响相关知识的获取。鉴于目前BA患儿生存现状和生存质量并不理想、家长照护知识水平尚薄弱及新型冠状病毒肺炎常态化防控的形势，未来学者可整合线下健康教育优点，借助信息化系统，构建形式丰富、趣味性强及易于接受的个性化干预方案，以期让BA家长足不出户即可获得照护知识和技能，提升家长居家照护能力，改善患儿生存质量，为人类健康提供全生命周期的护理。