苟永贵,张德宏,裴生太,黄 晋
(1.甘肃中医药大学,甘肃 兰州 730000;2.甘肃省中医院,甘肃 兰州 730050)
发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是小儿骨科常见的髋关节发育畸形,是一系列髋关节异常的总称,包括未成熟、发育不良、不稳定(可脱位或半脱位)、半脱位和脱位的髋关节[1]。其发病率各国各地区各民族间差异较大,白人最高,黑人最低。目前,我国尚无全面普查数据,西北兰州市发病率为13.50%[2],西南遵义市发病率为1.46%[3],中部南昌市发病率为8.35%[4],东北大连市发病率为0.38%[5],东南广州市发病率为0.09%[6]。目前其病因病机也尚不明确,发病危险因素涉及遗传、性别、胎位等[7]。早诊断、早治疗是该病国内外公认的诊治原则,0~6月龄是其治疗的黄金时期。延误诊治,晚期只能采取手术治疗,但创伤大、并发症多、费用高。不治疗可引起跛行、早发髋关节骨关节炎,甚者可丧失下肢负重和行走的能力,并且有研究[8]发现8岁左右才开始治疗的话,并发症带来的后果不会好于不治疗。因此,该病早期诊治至关重要。任何治疗的目的都是恢复股骨头和髋臼的稳定同心圆复位,尽量避免并发症,从而刺激髋关节正常发育[9]。本文对近年来早期保守治疗发育性髋关节发育不良的研究进展做一综述,以期为临床提供治疗参考。
0~6月龄的患儿以髋关节外展支具治疗为主,外展支具包括Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具、Tübingen夹板、Craig夹板等。研究表明绝大部分可获得满意疗效,可减小早期手术和股骨头坏死发生率[10]。迄今为止最常用的是Pavlik吊带,是一种动态固定的外展支具,在一定范围内允许髋关节内收、外展,其原理是屈髋外展使髋关节复位从而刺激其正常发育。通常每天佩戴24 h,髋关节外展在30°~60°(较小的外展可脱位,较大的外展会增加股骨头坏死风险),前4周每周随访。髋关节应在佩戴后的3~4周内复位。复位与否可通过体格检查或超声检查来确认。如复位则需佩戴至髋关节稳定和发育正常为止。吊带的正确使用非常依赖家长配合。治疗期间如出现股骨头血运问题或股神经麻痹等情况应暂停治疗[11]。当患儿年龄大于8个月、髋关节需过度屈曲以保持复位或髋关节因内收而非常不稳定时不推荐使用Pavlik吊带治疗。其治疗成功率通常>75%,失败的危险因素与年龄、性别、偏侧、最初髋关节病变的放射学或临床严重程度、父母的依从性等因素有关。恰当使用Pavlik吊带相关并发症很少发生,股骨头坏死与髋关节过度外展有关,股神经麻痹与过度屈曲有关,髋臼后壁损伤与长期后脱位的股骨头挤压髋臼有关,其他并发症还包括臂丛神经损伤、膝关节脱位、皮肤损伤等[12-13]。
近年来,关于DDH早期需要治疗的类型、起始时间、具体方案和周期等问题颇有争议。有研究表明大部分(Graf)Ⅱa 型及部分Ⅱc型髋关节可在3~6月龄自行发育正常,无需治疗[14]。当Ortolani试验阳性时大多数医生会立即治疗,Barlow试验阳性时则不一定。Cook等[15]研究发现40%的Barlow试验阳性髋关节自行发育正常,无需治疗。当髋关节稳定,但有中度至重度的覆盖不足(股骨头覆盖率<40%,α角<50°)时治疗通常是立即开始的,但在出生后6~12周内出现轻度覆盖不足(α角为50°~60°或股骨头覆盖率为40%~50%)时,不治疗的情况下,一般可自行发育正常[7]。关于治疗起始时间,最近的一项研究表明对于髋关节异常的婴儿在出生后30 d内开始治疗与30 d后开始治疗的成功率相当(80.9%:78.5%)[16]。关于治疗方案,Hines等[17]研究发现每天佩戴Pavlik吊带23~24 h/组,前4周每周随访组和前4周随访1~2 次组,治疗成功率没有明显差异,认为Pavlik吊带治疗成功率不受每天佩戴时间和前4周随访频率的影响。关于治疗周期,Salduz等[18]研究发现治疗周期与初始α角大小呈负相关。每小1°治疗周期延长0.89周,双侧受累时则需更长的治疗周期。
关于其他外展支具治疗,近年Kubo等[19]报道经13年研究发现Tübingen夹板治疗(Graf)D型,IIIa/b型和IV型髋关节成功率为95.4%,认为用Tübingen夹板治疗婴儿DDH较严重类型是相当成功的治疗方式。Yegen等[20]也有类似的研究结果,并发现Tübingen夹板成功治疗的起始时间点为出生后15周。Sankar等[21]研究发现Pavlik吊带治疗失败后接受Ilfeld外展支具治疗的髋关节中82%获得稳定复位,与全身麻醉下闭合复位后人类位石膏固定治疗有相当的治疗成功率,Ilfeld外展支具治疗避免了全身麻醉风险和股骨头坏死风险,认为Ilfeld外展支具治疗是Pavlik吊带治疗失败后续治疗的另一途径。
尽管Pavlik为代表的早期外展支具治疗成功率很高,但治疗失败的报道也屡见不鲜。当Pavlik吊带未能稳定复位髋关节或小儿年龄达6~8个月时,应在全身麻醉下闭合或开放复位髋关节后行人类位石膏固定治疗。闭合还是开放复位可由髋关节造影评估未骨化的股骨头、髋臼软骨等组织决定[22]。如不能闭合复位,则需切开复位,孩子年龄越大,切开复位概率越大。近年关于闭合复位的时间点仍有争议。一方面,闭合复位需在全身麻醉下进行,考虑到全身麻醉风险和婴儿耐受能力,医生们倾向于等婴儿3个月大后再进行治疗[23];另一方面,有研究[24-25]认为等股骨头骨化核出现后才进行该治疗对股骨头坏死有一定保护作用,然而,该观点并没有很严格的证据支持。强制闭合复位或脱位的髋关节保持在石膏内可影响股骨头血运,因此,术中、术后都需评估髋关节的复位和股骨头血运情况。术中复位和股骨头血运情况可通过髋关节造影进行评估[26-27]。术后的复位和股骨头血运情况可通过核磁共振进行安全、可靠的评估[28-29]。闭合复位后需给予人类位石膏固定,固定时间通常是3个月,只有当石膏被过度弄脏或孩子长得快与石膏不匹配时才进行更换。治疗周期内随访使用的是没有辐射的超声检查或磁共振检查。研究表明闭合复位后12~36个月内失败率约10%,股骨头坏死率约25%[30]。近年,Li等[31]研究发现闭合复位后动态石膏固定是人类位石膏固定的替代方案,两者有相似的成功率和股骨头坏死率。
即使经过黄金时期成功治疗的髋关节再度发育不良的病例也不少见,且DDH髋关节可比正常髋关节更早发生退行性改变。因此,保守治疗成功后需定期随访。近年有研究发现,早期保守治疗成功并定期随访至2岁时X线检查均正常的情况下,没有必要进行长期随访[32]。
综上所述,近年保守治疗方法变化不大,0~6月龄以外展支具治疗为主,Pavlik吊带最为常用,但有失败、并发症和再度发育不良风险。近年关于需早期治疗的DDH类型,治疗的起始时间、具体方案和周期等问题颇有争议。外展支具治疗未能稳定复位或小儿年龄达6~8个月时,常需在全身麻醉下闭合复位髋关节后行人类位石膏固定。此治疗采取的时间受麻醉和股骨头坏死等因素的影响也仍待确定。为解决上述问题,希望研究者们通过更多的随机对照研究来支持制定统一循证的治疗指南,以便临床医生依据患儿年龄、髋关节病变程度等因素进行综合考虑,采取个体化治疗,通过与家长密切合作取得满意疗效。