垂体瘤术后继发完全性空蝶鞍的临床分析

王平，丁长青，蔡嵩，张玉娜

1.南通大学附属丰县医院（江苏省丰县人民医院）神经外科，江苏 徐州 221700；2.南通大学附属丰县医院（江苏省丰县人民医院）影像科，江苏 徐州 221700

0 引言

空蝶鞍系因鞍隔缺损或垂体体积短期突发改变，蛛网膜下腔中的脑脊液下疝至鞍内，致鞍区增大、垂体受压变小而形成。其引起的头痛、视觉及内分泌异常等一系列症候群又称为空蝶鞍综合征[1]。空蝶鞍在人群的发病率为2%～20%[2]。根据鞍区脑脊液充填及垂体受压情况，可将其分为部分性及完全性，后者鞍内为较弥漫性脑脊液充填、垂体显著缩小或扁平而在磁共振（MRI）上难以显示。根据病因的不同，可分为原发性或继发性，其中病因不明者为原发性，而鞍内外肿瘤、垂体瘤等鞍区手术术后、鞍区放疗及药物治疗等所致为继发性[1]。随着MRI成像技术的日益广泛应用，垂体瘤检出率逐年升高，其并发的空蝶鞍并不少见，相关文献报道较少。为提高认识，现收集2012年1月-2021年1月本院行MRI随访的垂体瘤术后患者的100例资料完整的病例资料，并复习相关文献，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2012年1月-2021年1月在本院行MRI随访的、资料完整的垂体瘤术后患者100例，均经本院或外院手术病理确诊。其中男46例，女54例，主要临床表现为头痛、视觉及内分泌功能紊乱。患者术前均行CT及MRI检查并于术后MRI随访。术前影像学提示蝶窦气化良好，排除甲介型蝶鞍或鞍前型蝶窦，垂体腺瘤突向蝶窦或局限于鞍内或向鞍上垂直性生长，均经鼻蝶手术。根据术后随访MRI诊断结果分为完全性空蝶鞍组（empty sella syndrome，ESS，n=34）及非空蝶鞍组（non empty sella syndrome，NESS，n=66）。本研究获得本院医学伦理学委员会审查许可及患者本人的知情同意。

1.2 完全性空蝶鞍诊断标准

本组空蝶鞍均为完全性，垂体高度小于2mm且50%以上垂体窝被脑脊液充填[3]。

1.3 观察及评价指标

记录并统计两组患者的性别、年龄、术前病程等一般资料，术前MRI显示的瘤灶大小（上下径）、术后瘤灶残留大小（上下径）等。

1.4 统计学分析

使用SPSS 22.0统计学软件进行数据分析，符合正态分布的数据以（）表示，采用独立样本t检验；计数资料以例数和率表示，采用χ2检验或Fisher精确检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者临床及影像学资料比较

两组在年龄及性别方面的差异无统计学意义（P＞0.05）；SESS组术前肿瘤平均大小高于NESS组，术后瘤灶残余较NESS组多，差异均有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 两组患者一般资料

2.2 影像学MRI表现

ESS组在MRI上可见鞍区明显扩大，垂体形态正常信号消失，为脑脊液信号影取代，视交叉明显受压上抬，在矢状位显示较佳（图1）；其中11例鞍内侧方可见残留瘤灶呈软组织信号，在冠状位显示较佳（图2，图3），有强化。

图1 矢状位T1WI

图2 矢状位T2WI

图3 冠状位T1WI

2.3 治疗及随访情况

本组患者随访3个月至5年，均未行针对空蝶鞍的手术。

3 讨论

垂体瘤是较为常见的神经内分泌肿瘤，约占中枢神经系统全部肿瘤的10%～15%。术前常为影像学CT及MRI尤其是MRI诊断，经蝶窦入路内镜手术切除为本症的首选治疗方案[3]。术前MRI结合三维重建等后处理功能可较为准确预测肿瘤质地，为手术方式的选择及预后评估提供依据[4]。

“空蝶鞍”一词最早由Busch于1951年对788例尸检的病例报告中首先提出。1968年，Kaufman将伴有视力缺陷及头痛的临床综合征命名为空蝶鞍综合征[5]。空蝶鞍是用于描述蛛网膜下腔下疝入蝶鞍的术语，大多数情况下无须治疗。仅当出现症状时，使用空蝶鞍综合征这一术语[6]。根据不同的发病机制，空蝶鞍分为原发性和继发性两大类。不明原因的为原发性空蝶鞍（PESS），而继发性空蝶鞍通常是由垂体本身的病变导致，如由药物、创伤、Sheehan 综合征、淋巴性垂体炎，垂体肿瘤退变、IG4 增高型垂体炎、鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起鞍区或者垂体体积改变，导致脑脊液扩展至鞍区内形成。部分性空蝶鞍指蝶鞍内脑脊液填充量＜50.0%；当脑脊液填充量＞50%，同时垂体厚度＜2mm，则为完全性空蝶鞍。ESS的发生率为5.5%，MRI上显示8%～38%的患病率[7]。空蝶鞍综合征的患者通常患有头痛、高血压、肥胖、视力障碍、脑脊液鼻窦炎或内分泌功能障碍。本组多有以上部分或全部表现。基于病史、体格检查、影像学及内分泌筛查可作出该综合征的诊断[8]。疲劳、严重饥饿、感冒、麻醉、镇静、外伤、手术或感染可使垂体功能低下进一步加剧，此时可发生垂体危象。本研究中SESS组术前平均瘤灶较大，术中因安全考虑，避免因切除包绕颈内动脉的较大瘤灶，而残留部分病灶，这也是随访MRI发现SESS组术后瘤灶残余较NESS组多的原因。本研究结果提示，术前瘤灶较大者相对更易发生完全性空蝶鞍。

文献报道，对于鞍旁肿瘤所致的继发性空蝶鞍综合征，患者视力障碍可因鞍旁的肿块治疗后缩小而自发性改善[9]。有学者报道3例分别由巨大的非功能性垂体腺瘤、囊性大泌乳素瘤及蛛网膜囊肿引起的继发性空蝶鞍综合征病例，术后视力障碍最初得到改善，然后逐渐恶化。因此，在术前若出现长期严重的症状，则应仔细权衡收益和手术风险[10]。本组患者随访中均未行针对空蝶鞍综合征的手术治疗，可能与本组患者临床症状较长、患者平均年龄较大、再次手术意愿不强等有关。

蝶鞍区良恶性肿瘤及肿瘤样病变的诊断上，MRI总体上要优于CT[11]。空蝶鞍也主要由MRI诊断，以矢状位T1WI或T2WI诊断最佳。在MRI上主要表现为：①蝶鞍扩大伴鞍底变薄；②脑脊液充满于鞍内，呈明显长T1WI长T2WI信号，FLAIR及DWI呈低信号；③垂体受压变扁平，紧贴鞍底，矢状位呈短弧线形，冠状位呈“锚”状；④垂体柄居中或延长后移。MRI易于排除引起乏力、头晕、头痛等非特异征象的脑卒中，排除引起视觉症状的鞍旁肿瘤、垂体肿瘤复发及引起激素功能低下的其他疾病等，早期正确诊断对于指导临床进一步干预也具有重要价值[12-13]。

综上所述，术前垂体瘤灶较大者相对更易发生完全性空蝶鞍，MRI可明确诊断。