2例先天性无痛无汗症合并肘部骨折患儿的护理

代瑞玲

（天津市天津医院，天津 300211）

先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）是以无痛无汗为主要症状的一种遗传性疾病，患者痛觉丧失、全身无汗，还会出现反复发作的发热、感染、智力发育迟钝等症状[1]。CIPA是一种罕见的常染色体隐性疾病。肘部骨折是儿童创伤中常见的损伤部位，包括肱骨髁上骨折、内外髁骨折、尺骨鹰嘴骨折等，其中最常见的为肱骨髁上骨折和肱骨外髁骨折。无痛无汗症患儿在骨折后，会产生很多特殊的护理问题，比如在没有保护性疼痛下，患肢仍然多动，不会一直处于治疗体位，容易出现再折等并发症；痛觉的缺失也使得护理人员不能及时发现骨筋膜室综合征；患儿容易高热，但普通的退热方法很难使其降温。诸如以上情况，此类患儿给护理人员带来了新的挑战。我科曾收治2例先天性无痛无汗症合并肘部骨折的患儿，通过积极有效的治疗护理措施，患儿均好转出院。现将治疗及护理体会介绍如下。

1 临床资料

患儿1，男，6岁，主因入院前1天玩耍时不慎摔伤致左肘部肿胀畸形收住院，诊断为“左肱骨髁上骨折”。患儿2，女，8岁，主因入院前1天下楼梯时不慎摔伤致右肘部肿胀畸形收住院，诊断为“右肱骨外髁骨折”。两例患儿均家长代述自出生后发育迟缓，主要表现为智力发育迟缓，言语能力差，全身无汗，反复发热，发热时烦躁不安，经冷水擦洗后体温渐降，体温随天气及室温变化而改变。患儿1痛觉缺失，患儿2痛觉迟钝，均曾确诊为先天性无痛无汗症。患儿1查体配合度较差，多动，智力迟缓，难以交流，全身多处外伤，愈合缓慢，舌尖可见缺损，多数指尖指甲缺如，手指末端皮肤结茧、干裂，全身检查各部位均无痛感。专科查体可见患肢有石膏托外固定，末梢血运好，手指活动不配合，桡动脉可触及。患儿2查体较能配合，智力发育明显较同龄人落后，可以简单交流，可见全身皮肤干燥，部分指尖指甲缺如，牙齿稀疏，全身检查各部位均痛感迟钝。专科查体可见患肢有石膏托外固定，末梢血运好，手指拇背伸、握拳、对掌、分并指功能可，桡动脉可触及。2例患儿入院完善相关术前检查后，在手术室全麻下行闭合复位经皮穿针内固定术。于术后均出现不同程度的发热，体温最高达39.8℃，经积极对症治疗护理后体温恢复正常，术后伤口干燥无渗出。患儿1于术后第3天好转出院，患儿2于术后第4天好转出院。

2 护理

2.1术前护理

2.1.1安全护理 无痛无汗症患儿常有多动症状，故需特别注意其安全护理，避免受伤[2]。责任护士将骨科专用治疗器具、输液架等妥善放置，以防磕碰到患儿。嘱家长拉好两侧床挡，暂时离开时一定告知护士，待护士在旁看护后方可离开。嘱家长将玻璃制品、尖锐物及开水瓶等放于患儿无法触及的地方，患儿的玩具应柔软、圆滑，如无毒的塑料玩具或布制的图书等。给予患儿的食物、牛奶、饮料等先试温，对家长做好安全告知，防止患儿发生自残行为。本组2例患儿住院期间未发生意外伤害。

2.1.2患肢管理

2.1.2.1体位 患儿尽量平卧，患肢石膏托临时固定，用体位垫抬高，使“手超过肘，肘超过心脏”。如厕时可下地，需佩戴三角巾，避免摔倒。

2.1.2.2警惕骨筋膜室综合征的发生 由于外固定过紧或肢体高度肿胀，而致筋膜室内压力增高，前臂组织血液灌流不足引起，通常发生在伤后4～24小时。临床医生提倡早期观察“5P”征，即疼痛、苍白、麻痹、无脉、皮肤感觉异常。疼痛是这种并发症最明显的标志[3]。由于患儿痛觉缺失，故只能靠观察指端颜色、压甲实验、肿胀程度等情况进行判断。每2~4小时观察上肢末梢循环情况，若指端偏冷，色泽苍白，压甲实验阳性，肿胀明显，应及时通知医生给予处理。本组2例患儿在入院时即发现患肢稍肿胀，护理人员首先检查确认了2例患儿石膏托松紧适宜，然后协助患儿卧床，用体位垫将患肢抬高，给予冰袋外敷，指导患儿做握拳伸指活动，促进血液回流，减轻肿胀。由于患儿没有保护性的疼痛，患肢依然频繁活动，也不能长时间保持以上的治疗体位，因此除了以上措施，护理人员还协助患儿下地时佩戴好三角巾，指导家长为患儿做被动握拳伸指活动，嘱家长在尽量限制患肢活动的情况下，可以不必限制患儿玩耍时手指的抓握活动。经过以上对症处理及密切观察，2例患儿均未发生骨筋膜室综合征。

2.1.3术前常规准备 清洁皮肤，修剪指甲，术前2小时饮用清亮液体，如清水、碳酸饮料、清茶等，饮用量不超过200 mL。向家长讲解术前注意事项，使其配合，让患儿得到充分休息。

2.2术后护理

2.2.1术后常规护理 患儿术后返回病房，给予平卧位，头偏向一侧，防止误吸。持续心电监护，密切观察血压、血氧、脉搏、呼吸情况。本组患儿1返回病房时有轻微躁动，经给予盖被保暖，家长陪伴，播放患儿喜爱的儿歌，约2小时后患儿恢复安静状态。

2.2.2饮食护理

2.2.2.1术后禁食水护理 术后麻醉清醒后试饮水，少于10 mL。饮水无障碍后1小时，饮用焦米汁100 mL。6小时后正常进食水。本组2例患儿全麻术后均顺利过渡到正常饮食，无恶心呕吐等并发症发生。

2.2.2.2日常饮食护理 由于患儿牙齿稀疏，故日常饮食以易消化的软食为主(如米粥、面条等)，并补充蔬菜、水果等富含维生素的食物，每天可适当饮用牛奶，补充营养，促进骨生长。喂食食物、饮料时先试温，避免患儿因感觉障碍发生烫伤。

2.2.3患肢护理 用体位垫抬高患肢。术后密切观察患肢末梢血运及肿胀情况，遵医嘱给予冰袋外敷以消肿。患肢麻醉消退后，及时检查患肢手的拇背伸、握拳、対掌及分并指功能，以及时发现有无神经损伤等并发症。本组患儿1由于智力发育迟缓，术后手指活动不能配合，护士采取诱导其抓握各类物品的方式来判断患儿手指功能。通过诱导，患儿成功地用患手捏起一颗他最喜欢的糖并握在手里，当家长把一整袋糖放患儿面前时，患儿伸开五指去抓，最后跟着家长一起竖起大拇指比了个“你真棒”的手势，由此判断患儿手功能良好。患儿2术后手功能良好。

2.2.4静脉输液护理 由于患儿对针刺无痛感，在进行静脉穿刺及其他各项护理操作时更应小心仔细、动作轻柔。患儿使用静脉留置针，用弹力绷带固定。指导家长做好静脉通路的保护工作，勿让患儿抓挠穿刺处。输液过程中经常巡视穿刺部位情况，防止患儿因好动和无疼痛感受，发生液体外渗或套管针脱出等。经过护理人员和家长的共同努力，本组2例患儿至出院前静脉通路维持良好。

2.2.5石膏固定护理 本组2例患儿术后均有石膏托外固定。近年来，我科使用的石膏均为新型的树脂石膏，它在透气性、舒适性等方面都优于传统石膏，但其硬度较强，边缘锋利，石膏边缘与皮肤接触的地方容易形成压力性损伤。压力性损伤的早期症状是局部持续性疼痛，因患儿先天性痛觉缺失而无法表达，故术后及时检查石膏托松紧度是否合适，边缘受压处及时增加棉垫，每天查看石膏边缘皮肤情况。本组患儿1在术后第2天发现其上臂石膏边缘皮肤发红，立即给予增加棉垫，定时按摩皮肤后缓解，2例患儿术后均未出现因石膏固定导致的压力性损伤。

2.2.6伤口观察 伤口感染早期表现为局部红、肿、热、痛，由于患儿无痛觉，因此伤口的观察很重要。术后密切观察伤口处外敷料渗血渗液情况，必要时通知医生给予伤口换药，时刻保持伤口外敷料的清洁干燥。本组2例患儿术后伤口均愈合良好。

2.2.7体温护理 由于患儿不能排汗，热感、刺痛均无法刺激出汗，故普通退烧药对其无效，其散热主要通过传导、辐射和排尿的方式，因此发热时以物理降温为主。高热时呼吸增快，需补给充足的水分，增加尿量，促进体内毒素排出。冰袋冷敷腋下及腹股沟处，每20～30分钟间歇更换冷敷部位，用温水擦浴。患儿体温升高与外界环境温度密切相关，病室温度控制在18～22℃。本组2例患儿术后均出现不同程度的发热，体温最高达39.8℃。给予病室定时开窗通风，冰袋外敷及温水擦浴，协助患儿多饮水，由于患儿1依从性较差，不肯多饮水，遵医嘱给予补液治疗。2例患儿出院前体温均降至正常，无其他并发症发生。

2.2.8功能锻炼 术后当天麻醉消退后患肢做握拳-松开动作，每天4次，每次10分钟。第2天增加腕关节的屈伸练习，胸前悬挂三角巾悬吊患肢，做肩关节的前后摆动练习，l周后增加肩部的主动练习，包括肩部的屈伸、内收、外展与耸肩，并逐步增加其运动幅度。3周后去除石膏托，主动行肘关节屈伸练习和旋前、旋后练习。一般情况下功能锻炼均以患儿不感到疼痛为宜，但2例患儿没有疼痛感受，容易屈伸过度造成再折等并发症，且患儿1依从性差，因此在石膏托拆除之前，教会家长为患儿做被动锻炼，3周去除石膏托后，患儿来门诊由我院专业的康复师为其锻炼。本组2例患儿术后肘关节功能恢复良好。

2.3出院指导 出院前责任护士确认家长已和主管医生取得移动医疗App联系，并指导门诊预约挂号方法。保持伤口外敷料清洁干燥，骨折未愈克氏针未拔除前，需每3～4天行针尾消毒换药。如果针眼处有明显红肿渗出，必要时遵医嘱口服头孢类消炎药。密切监测患儿体温，指导患儿家长正确使用物理降温方法。由于患儿痛觉迟钝，好动，容易发生再骨折，家长需加强看护。提前预约主治医生门诊复查，根据骨折愈合情况决定是否拆除石膏托及拔除克氏针，拆石膏托后门诊康复师开始指导功能锻炼。

3 小结

先天性无痛无汗症合并肘部骨折的患儿极其罕见。护理时应充分根据患儿特点，术前着重做好安全护理，避免意外发生，同时给予患肢管理，避免骨筋膜室综合征等并发症的发生。术后做好饮食、患肢、静脉输液、石膏、伤口、体温等方面的个性化护理。患儿的功能锻炼有其特殊性，最好在专业的康复师指导下进行。