颈部左侧去分化脂肪肉瘤1例

冯 皛，石 林，冯 亚*

(1.大连医科大学附属第一医院超声科，2.耳鼻喉科，辽宁 大连 116000)

患者女，62岁，体检发现颈部左侧肿物5天，伴饮水呛咳、吞咽不适、呼吸不畅，无疼痛；既往体健。查体：颈部左侧扪及3 cm×3 cm质韧结节，边界清晰，无压痛，随吞咽动作而移动。实验室检查：肿瘤异常蛋白171.41 μm2，C反应蛋白122 mg/L。超声：甲状腺左叶下极下方37 mm×32 mm分叶状低回声，延伸至胸骨后方，边界清晰，内部回声欠均匀，CDFI于其周边见少许血流信号(图1A)；提示甲状腺左叶下极下方实性占位，考虑来源于胸骨后，不除外来源于甲状腺。行全麻下颈部左侧肿物切除术，术中见甲状腺左叶下极下方50 mm×50 mm肿物侵犯周围肌肉，累及纵隔、左侧喉返神经、食管、气管及周围血管，甲状腺未见明显受累，无法行根治性切除术，仅切除少量组织。术后病理：光镜下见两种形态细胞，一种以多形细胞为主，细胞大小差异明显，核浆比高，细胞核圆核仁明显，病理性核分裂易见，胞浆浅染(图1B)，另一种以梭形细胞为主，杆状核或核型不规则，核浆比高，胞浆弱嗜酸，核分裂象少见(图1C)；免疫组织化学：CD31(灶+)，CD34(-)，CDK4(+)，MDM2(+)，Ki-67(90%+)，P16(+)，S-100 (-)，SMA(灶+)，D240(灶+)。病理诊断：(颈部左侧)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。术后患者拒绝继续治疗而出院；2个月后因呼吸困难就诊，复查超声显示病灶增大至101 mm×55 mm(图1D)。

图1 颈部左侧去分化脂肪肉瘤 A.颈部CDFI； B、C.病理图(HE，×400)示多形性(B)及梭形细胞(C)； D.2个月后复查颈部CDFI

讨论DDLPS是高度恶性脂肪肉瘤，占全身软组织恶性肿瘤的7%，多见于中老年人，好发于腹膜后、精索及下肢，发生于颈部者相对罕见。本病起病隐匿，患者多因出现相关临床症状而就诊，常导致治疗延误；其组织学形态及影像学表现多样，CT多表现为界限清晰的分叶状软组织密度肿物；超声多见病灶内高回声及低回声呈区域性分布，反映DDLPS中高分化与去分化成分相结合的特点，多数病灶富血供。本例病灶内脂肪成分及分布多样，超声表现为分叶状不均匀低回声，血流信号较少。本病需与胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤及神经源性肿瘤等相鉴别；确诊依赖于病理学检查。