鼻窦鼻腔畸胎癌肉瘤影像分析并文献复习（附1 例报告）

王 娅，孙学进，鲁 毅，刘 晗（昆明医科大学第一附属医院影像科，云南 昆明 650032）

鼻窦鼻腔畸胎癌肉瘤（Sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）由Heffner 和Hyams 于1984 年首次描述报道[1]，是同时具有畸胎瘤和癌肉瘤复杂成分的恶性肿瘤。SNTCS 临床十分罕见，多发生于老年男性，具有恶性程度高、生存期短等特点[2]。目前国内外相关文献多以散在病理研究报道为主，影像学表现报道较少。现回顾性分析1 例SNTCS，并结合相关文献，对其影像学表现作初步探讨，以期提高对SNTCS 的认识。

病例男，66 岁，左侧颌面部肿胀、疼痛伴左侧鼻阻、涕中带血2 月余。左侧嗅觉减退，左眼复视、实力减退，偶有鼻痒、脓涕，无头痛、鼻出血等不适，于外院行副鼻窦CT 检查，诊断为“左上颌窦肿物？”。患者近期精神、睡眠、饮食欠佳，近两月体质量下降约6 kg。查体：左侧颌面部肿胀，触之质硬，左侧鼻腔内见新生物，鼻中隔稍偏曲，鼻腔结构及鼻咽部窥视不清，右鼻腔黏膜红润，未见出血。

CT 表现：左侧上颌窦内见不规则软组织密度团块影，CT值约为30 HU，大小约6.6 cm×5.1 cm×6.9 cm，病变向前突破上颌窦前壁至颊部软组织皮下，向内突破内侧壁累及同侧鼻腔，向内上累及同侧部分筛窦及眼眶内侧壁，向上突破眼眶下壁累及部分下直肌，向后突破上颌窦后壁累及同侧翼突、翼腭窝及翼内外肌，向下累及上颌骨牙槽部，伴邻近左侧上颌窦、筛窦、蝶窦、左侧上颌骨颧突及颅底骨质破坏（图1）。

图1 CT 平扫图像。左侧鼻腔、左侧上颌窦、左侧蝶窦及左侧筛窦内可见软组织密度肿块，部分突入左侧眼眶内球后部，肿块密度欠均匀，CT 重建冠状位显示左侧上颌窦、鼻中隔、左侧筛窦及颅底多发骨质破坏。图2 MRI图像。左侧鼻腔及鼻窦内占位，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈混杂稍高信号，DWI 呈混杂高信号，ADC 图局部弥散受限呈低信号，增强扫描病灶不均匀明显强化，伴额叶内受侵（箭）。图3 病理图（HE）。HE 切片低倍镜下见肿瘤组织呈簇状分布，部分肿瘤细胞核呈圆形，核大深染、异型性明显、核分裂像多见，形成实性巢团及融合的腺体结构，部分肿瘤细胞核呈短梭形，细胞密度较大，与周围间质细胞分界不清。

MRI 表现：左侧上颌窦内不规则团块状占位，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号（图2a，2b），DWI 呈混杂高信号（图2c），ADC 局部弥散受限呈低信号（图2d），ADC 值为386，大小约5.5 cm×6.1 cm×6.3 cm，增强扫描不均匀明显强化，上颌窦、筛窦壁及颅底骨质破坏，病变向上累及中颅窝及左侧前颅窝底、斜坡，向下累及翼突并骨质破坏（图2e，2f）。

手术及病理：术中见左侧鼻腔及左侧上颌窦内充满肿瘤组织，伴脓性分泌物，肿物侵及中、下鼻甲、翼腭窝及眼眶，与鼻底部黏膜分界不清。免疫组化：CK 广（±），VIM（+），CK5/6（-），P63（-），CK7（-），S-100（-），Syn（-），CgA（-），HMB45（-），CD34（-），KI-67（40%热 点 区），CD56（灶+），CD99（灶+），Desmin（-），LCA（-），Myo-D1（-）。病理诊断：（左上颌窦肿物）恶性肿瘤，结合免疫组化结果，支持畸胎癌肉瘤（图3）。

讨论SNTCS 是鼻窦鼻腔罕见的高度恶性肿瘤，起初缺乏统一命名，被称为胚细胞瘤、恶性畸胎瘤及畸胎样癌肉瘤等，到2005 年WHO 在《头颈部肿瘤病理学与遗传学》中将其正式命名为SNTCS[3]。SNTCS 临床上罕见，且男性发病率约为女性的7 倍[4]，关于其起源及发病机制，目前尚无统一定论，部分学者认为起源于原始胚胎组织的多能干细胞的分化[5]，Birkeland 等[6]则认为，肿瘤可能来源于β-catenin 的过表达或突变。此外，Rooper 等[7]最新研究发现，SNTCS 中存在SMARCA4 的反复丢失，推测其可能与该病的发生及发展密切相关。

SNTCS 的临床表现与肿瘤生长部位、大小、累及部位及骨质侵犯程度有关，常见症状为鼻塞和涕中带血，累及眼眶可出现眼球突出、复视、视力减退等，肿瘤较大侵犯周围骨质时常引起颌面部肿胀，累及颅脑可出现头痛等神经系统症状，但SNTCS 侵入颅内较少见。目前尚无标准的治疗方案，有研究提出手术结合术后放疗的疗效相对较好[2]。该病预后较差，平均生存期不到2 年[8]，可能与病变易于浸润生长和远处转移等有关。本例患者为老年男性，以鼻塞、涕中带血前来就诊，伴有颌面部肿胀、复视、嗅觉减退等症状，与文献报道相符。

结合本例病变影像特点并复习相关文献[9-11]发现：SNTCS在CT 上多为鼻腔鼻窦内体积较大的软组织肿块，形态不规则，少部分病例可表现为软组织不规则增厚，密度均匀或欠均匀，可见小囊变，但钙化少见。Chao 等[12]报道了1 例伴有钙化的SNTCS，表现为密度浅淡的点状钙化，而本例未出现钙化。MRI 平扫多表现为鼻窦鼻腔内不规则团块状占位，呈等/稍长T1、稍长T2信号为主，DWI 信号稍高，增强扫描不均匀明显强化。同时，因肿瘤多浸润性生长，可致邻近骨质结构变薄或破坏，当局部进展、侵犯邻近结构时，会出现相应的影像学表现。本例患者病灶位于左侧上颌窦，未见钙化，占位效应明显，伴浸润性骨质破坏，侵及中、下鼻甲、翼腭窝、眼眶及颅内等部位。

SNTCS 大体标本一般呈体积较大的灰红色或暗红色息肉状肿块，多数形态不规则，质地常较软或较韧，可有骨组织及钙化形成，在肿瘤内常见出血及坏死[13]。SNTCS 镜下组织成分复杂，可看到鳞状上皮、腺体、平滑肌、骨及软骨组织等畸胎瘤的成分，也可看到癌肉瘤的成分[14]，少数亦可见到原始神经外胚层成分。但部分肿瘤如肉瘤样癌、未成熟畸胎瘤等也具有类似的组织成分，因此，小样本的活检通常不能明确诊断，同时，还需借助免疫组化以助鉴别。免疫组化检查CK、Syn、S-100、Desmin、CD、CD99 等可为阳性[15]。免疫组化检查很重要，可甄别未分化的肿瘤细胞，也可以显示其向其他细胞的分化倾向，如S-100、Syn 等为神经细胞或未成熟的神经细胞的标志物。本例SNTCS 的CK、VIM 为阳性，未分化或原始的肿瘤成分CD56、CD99 为阳性，符合相关文献报道。

SNTCS 的鉴别诊断包括嗅神经母细胞瘤（ONB）、出血坏死性鼻息肉、鳞癌、腺样囊性癌、淋巴瘤、黑色素瘤等。①ONB：好发于鼻腔顶部，多见于30～50 岁成年人，无明显性别差异[16]，而SNTCS 好发于老年男性，男性发病率远高于女性，可为鉴别诊断提供线索。但总体来说，ONB 的临床及影像学表现与SNTCS 类似，鉴别诊断较难，需借助病理及免疫组化检查[17]。②出血坏死性鼻息肉：青壮年多见，好发于上颌窦，CT 上病灶周围骨质膨胀性改变为主[18]，而SNTCS 多呈浸润性生长，伴多发骨质破坏并累及周围结构。③鳞癌：多发于50～70 岁男性患者，好发于上颌窦，CT 呈等密度，肿瘤较大时可伴坏死，钙化少见，MRI 多为T1WI 等信号，T2WI 等或低信号，增强扫描轻或中度不均匀强化。④腺样囊性癌：生长缓慢，CT 呈等或低密度，MRI 上信号不均匀，增强可呈“筛状”强化，骨质膨胀性改变或筛孔状破坏，病灶可沿神经周围侵犯。⑤淋巴瘤：好发于鼻前庭，常伴相邻鼻背部皮肤增厚，MRI上多呈T1WI、T2WI 等信号，增强扫描呈轻中度强化，骨质破坏少见。⑥黑色素瘤：大部分病例MRI 表现具有特征性，呈T1WI 高信号，T2WI 低信号。此外，SNTCS 与未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤等部分病理学组织相近，需行免疫组化检查予鉴别[3]。

总之，SNTCS 罕见，影像学表现缺乏特异性，且其组织及形态学成分较复杂，确诊仍需靠病理和免疫组化检查。