非酮症高血糖性舞蹈症的影像特征分析

陈艳丽，陈凤喜

（陆军军医大学第一附属医院（西南医院）放射科，重庆 400038）

非酮症高血糖性舞蹈症（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH）多见于长期血糖控制不佳的老年糖尿病患者，临床主要表现为头部及一侧或双侧肢体连续、不规则、无节律的不自主舞蹈样运动，常在运动时加重，安静或放松时减轻，睡眠时消失。临床较少见，以往对该病认识较少，容易误诊或漏诊，本文回顾性分析了6 例HC-NH患者的临床及影像学资料，旨在提高对该病的认识，减少漏诊、误诊率，从而指导临床治疗。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性收集我院2013 年1 月—2020 年12 月经临床确诊的HC-NH 住院病人6 例，其中女5 例，男1 例，年龄41～78 岁，平均64 岁，所有患者均以单侧肢体不同程度不自主舞蹈样运动入院。纳入标准：①单侧或双侧肢体不同程度不自主舞蹈样运动；②发病时随机血糖升高；③尿酮体阴性；④入院行头颅CT 及MRI 检查；⑤血糖控制后不自主运动减轻或消失。排除标准：①不符合纳入标准；②有精神药物使用、其他代谢紊乱或已知引起舞蹈样运动的病史。本研究已通过伦理委员会审查。

1.2 方法

1.2.1 临床及实验室检查分析

根据以上纳入和排除标准，对符合要求的病例的临床特征、发病时随机血糖值、尿酮体、治疗及预后进行分析。

1.2.2 CT 检查

所有患者均行常规CT 平扫。采用德国Siemens Emotion 64 层螺旋CT 扫描仪，层厚4 mm，层间距4 mm。

1.2.3 MRI 检查

所有患者均行常规MRI 平扫。采用德国Siemens Trio 3.0T 超导MRI 仪，头颅标准线圈，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1 mm。行常规T1WI、T2WI、FLAIR 及DWI序列扫描。扫描参数：T1WI TR 250 ms，TE 5 ms；T2WI TR 5 200 ms，TE 87 ms；FLAIR TR 8 000 ms，TE 84 ms，TI 2 500 ms；DWI采用EPI 序列，分别在3 个垂直方向施加扩散梯度，b=1 000 s/mm2，TR 3 700 ms，TE 105 ms。

1.2.4 CT 及MRI 图像分析

由3 位经验丰富的CT、MRI 诊断医师独立分析每例患者的CT、MRI 图像，重点对病灶的部位、信号、密度、边界等进行观察分析，要求3 位医师的诊断一致率为90%以上，未达成一致的病例由3 位医师协商诊断。

2 结果

2.1 临床特征及实验室检查结果

6 例患者均表现为单侧肢体快速、不自主的舞蹈样运动，精神紧张或情绪激动时加重，安静或放松时减轻，睡眠时消失，先上肢出现症状，随后下肢出现症状，且上肢较下肢严重。6 例中5 例左侧肢体症状，1 例右侧肢体症状。发病时随机血糖10～33mmol/L，均升高；尿酮体（-）。5 例均有明确2 型糖尿病病史（2 月～10 年），均有血糖控制不理想病史，1 例为首次发现高血糖。

2.2 影像学特征

2.2.1 病变部位

6 例均累及基底节，其中5 例右侧基底节受累，1 例左侧基底节受累；其中2 例仅累及壳核，2 例累及壳核和苍白球，2 例累及尾状核头、壳核、苍白球。

2.2.2 MRI 及CT 特征

T1WI：6 例均呈高信号；T2WI、FLAIR：2 例呈稍低信号，2 例呈稍高信号，2 例呈稍高、稍低混杂信号；DWI、ADC：6 例扩散均未见受限。CT 平扫：5 例呈稍高密度，1 例呈等密度（图1～6）。

2.3 预后

6 例患者治疗后症状均明显缓解。1 例以不自主舞蹈样运动为首发症状，发现高血糖的患者，治疗后症状明显缓解，复查头颅MRI，发现其右侧壳核病灶范围较前缩小（图7，8）。

图1～8 女，41 岁。白色箭头示病灶位于右侧壳核；图1：T1WI 呈高信号；图2，3：T2WI、FLAIR 呈稍高信号；图4，5：扩散未见受限；图6：CT平扫呈稍高密度；图7，8：该患者治疗后复查，T1WI 显示病灶范围缩小，T2WI 呈等信号。Figure 1～8.Female,41 years old.The lesion indicated by the white arrow is located in the right putamen.Figure 1: T1WI shows high signal.Figure 2,3: T2WI and FLAIR show slightly high signal.Figure 4,5: The diffusion is not restricted.Figure 6: CT scan shows slightly higher density.Figure 7,8: After treatment,follow-up T1WI shows that the lesion is reduced,and T2WI shows iso-intensity.

3 讨论

HC-NH 是由Bedwell 等[1]于1960 年首次报道，以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及对侧基底节T1WI高信号及CT 平扫高密度为主要特点[2-3]。HC-NH 多见于老年女性，与血糖控制不佳关系密切，通常急性或亚急性起病，临床表现为头部或/和肢体连续、不规则、无节律的不自主舞蹈样运动，多数累及单侧，也可累及双侧，精神紧张或情绪激动时加重，安静或放松时减轻，睡眠时消失[4-5]。本组6 例患者，平均年龄64 岁，其中5 例女性，1 例男性；5 例2 型糖尿病患者，均有血糖控制不理想病史，1 例无糖尿病病史，但发病时随机血糖明显升高；6 例患者尿酮体均呈阴性，临床症状均表现为单侧肢体不同程度的舞蹈样运动，与文献报道一致。

研究显示，少部分患者以不自主舞蹈样运动为糖尿病的首发症状[6]。本组病例中有1 例患者既往无糖尿病病史，以偏身舞蹈症为首发症状，入院后检查发现随机血糖明显升高。典型糖尿病临床诊断不难，但以不自主舞蹈样运动等不典型症状为首发症状时，糖尿病容易漏诊，甚至误诊。

HC-NH 具有特征性的影像学表现，颅脑CT 和MRI 检查发现病灶主要位于发病肢体的对侧基底节区，主要位于壳核，发病初期CT 呈高密度影，T1WI 呈高信号影，边界清晰，无明显水肿及占位效应，内囊不受累，持续时间不等，具有可逆性[7-8]。部分患者也可无典型影像学异常改变[9]。本组6 例患者，2 例仅累及壳核，2 例累及壳核和苍白球，2 例累及壳核、苍白球及尾状核头，T1WI 均表现为高信号，5 例CT 呈稍高密度，1 例呈等密度，其中1 例经治疗后T1WI 高信号病灶缩小，与文献报道相似。

目前，HC-NH 影像学特征性表现即T1WI 高信号的机制尚有争议，可能与钙化、点状出血、缺血、高黏血症、胶质细胞增生、代谢障碍及矿物质沉积等[10]有关。随着HC-NH 症状的好转，影像学检查发现病灶逐渐缩小、消失，说明该病变影像学表现由钙化引起的可能性小[11]。Mestre 等[12]认为HC-NH 的影像学改变可能是由基底节出血所致。而该病变T1WI 高信号影与一般的基底节出血性高信号影不同，该病变表现为斑片状高信号影，且无占位效应、不累及内囊，周围脑组织也无受损，让人们对出血的假说提出了质疑。Shan 等[13]经活体标本检查发现壳核病变仅为轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成，含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，而没有钙或铁沉积，推测T1WI 高信号是由肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所致。此外，磁共振波谱显示病灶N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰值减低，肌酸（Cr）峰值增高，NAA/Cr 比值减低，说明神经元结构遭到破坏；胆碱化合物（Cho）峰值增高，Cho/Cr 比值增加，说明神经胶质增生[14-15]。另外，长期慢性的高血糖或高渗状态可导致纹状体区的蛋白质发生华勒变性，该变性过程中出现的蛋白质脱水可以解释HC-NH 的影像学表现的时间动态变化[16]。蒋高民等[17]通过对1 例病人的随访观察，发现该病人在随访中T1WI、T2WI均呈明显高信号，推测可能是由病变部位蛋白含量较高所致。笔者通过对本组6 例病例头颅CT 及MRI 检查观察，推断其形成机制不符合一般的钙化、出血，可能主要与高黏血症、胶质细胞增生或代谢障碍有关。关于HC-NH 影像学特征性表现的机制尚不明确，还需进一步研究、探索。

综上所述，HC-NH 是糖尿病少见的并发症，虽然其影像学表现机制尚不明确，但多数患者具有明确的病史和特征性的临床表现，结合特征性的影像学表现及实验室检查，多可作出诊断。少数糖尿病患者可以舞蹈样症状为首发症状，应提高警惕，避免误诊、漏诊，延误治疗时机。该疾病患者的预后多数较好，加强对该疾病的认识有助于早期诊断及治疗，避免漏诊、误诊，延误治疗时机或过度治疗。