…… 国 内 动 态 ……

解放军总医院第七医学中心成功诊治一例极罕见的酷似白塞病副肿瘤性天疱疮患儿

近日，解放军总医院第七医学中心儿科医学部发挥多学科MDT联合会诊技术优势，成功救治了一名极为罕见的酷似白塞病的副肿瘤性天疱疮患儿。该病在国内近20年仅数十例患儿记录在案，可参考病例资料仅仅局限于概述性的文献。针对这一极为罕见的病例，科室启动MDT多学科会诊，详细制定治疗方案及围手术期患儿免疫抑制剂调整方案。

患儿年仅14岁，年初，突如其来的疾病阻挡了他上学的脚步。在当地辗转数月，多家医院就诊考虑“口腔溃疡”“口炎”“多形性红斑”“严重过敏”等疾病，给予治疗，但疾病反反复复未能痊愈，最终来到解放军总医院第七医学中心就诊。

将患儿收进小儿内科一病区后，医护人员仔细研究了患儿病情，结合反复黏膜溃疡（眼、口、生殖器等）、皮肤红斑等，高度怀疑为“白塞病”，给予专科护理、糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。治疗期间，患儿症状有所缓解，但停冲击治疗2天，患儿再次出现皮疹并伴有水泡，同时口腔、唇部溃疡疼痛加剧，张口困难，导致进食和吞咽也受到了影响。

小儿内科花少栋主任医师及时调整诊疗思路，在此期间多次与皮肤科、风湿免疫科专家商讨研究病情，认为“副肿瘤性天疱疮（PNP）”可能性大。立即完善相关检查，PET-CT、腹部增强CT明确在后纵膈发现约53mm×63mm×46mm混杂密度占位，CT值130Hu，血清、皮肤活检免疫荧光等检验项目报告也支持本病。

科室随即启动MDT多学科会诊，风湿免疫科、皮肤科、小儿基础外科、放射诊断科专家组成的多学科诊疗团队详细制定治疗方案及围手术期患儿免疫抑制剂调整方案，并于6月20日成功将肿瘤切除。

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种致命性的副肿瘤性皮肤黏膜水疱性疾病，最常由淋巴组织增生性疾病诱发。普遍认为PNP是一种罕见病，儿童更为少见，我国1999年确诊全国首例病例，该病发生与良性肿瘤或恶性肿瘤有关，发病机制尚不清楚。PNP表现形式多样，可出现皮肤、黏膜溃烂，口腔、生殖器常见，亦可出现糜烂性眼结膜炎，故较易误诊为白塞病（BD）。由于个体临床特征特异性较大，诊断较为困难，常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断，治疗主要包括对恶性潜在的肿瘤治疗和对自身免疫反应的治疗。