多管型良性阵发性位置性眩晕

朱艳含，刘峥，常丽英

良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）是一种常见的外周前庭疾病，临床表现为位置诱发的短暂眩晕及特征性眼震。BPPV 多累及单管[1,2]，也可累及多管（multiple canal BPPV，MC-BPPV）。通过特定的变位试验，单管BPPV 通常不难诊断[3]。MC-BPPV 作为非典型BPPV，在巴拉尼协会的诊断指南中，被列为“有争议的综合征”[7]。目前仍难以对MC-BPPV受累半规管进行全面精准的定位，临床诊断较为困难；尚需要与其他位置性眩晕疾病，如中枢性位置性眩晕、前庭性偏头痛、轻嵴帽等鉴别。且该类型BPPV 对标准半规管复位治疗整体反应较差[4]，属难治性BPPV。本文对不同半规管BPPV的眼震特点、诊治方法进行分析总结，进一步探讨各类型MC-BPPV的定管及定侧策略以及常见疾病的鉴别，以期获得更为准确的诊断和更加有效的治疗。

1 单管BPPV

1.1 后管BPPV

后管BPPV 可通过Dix-Hallpike 试验诱发出典型眼震诊断[5,6]。根据耳石在后半规管内的分布位置不同，分为3 种类型：①后管管结石症[7]：耳石可在半规管内流动，当患者处于站立位时，耳石通常沉积在后管壶腹侧；Dix-Hallpike试验时，耳石离壶腹运动，牵拉壶腹嵴毛细胞[8]，从而产生兴奋性作用（根据Eward 第二定律）[9]，并诱发出与后半规管平面一致的带有扭转成分向患侧的上跳性眼震，持续时间通常＜1 min[10,11]。②后管嵴帽结石症[7]：耳石颗粒黏附于壶腹嵴嵴帽[12]，Dix-Hallpike 试验时，耳石牵拉壶腹嵴嵴帽，产生类似管结石症的离壶腹运动，进而诱发出与后半规管平面一致的带有扭转成分向患侧的上跳性眼震，持续时间通常＞1 min[13,14]。③后管总脚结石症：耳石位于后管非壶腹端，Dix-Hallpike试验时，耳石向壶腹运动，此时同侧后管产生抑制性作用[9]，对侧前管兴奋，诱发出与前半规管平面一致的带有扭转成分向健侧的下跳性眼震[15,16]。

1.2 水平管BPPV

水平管BPPV通过Roll试验诱发出典型向地性或背地性眼震诊断，往往向地性眼震强度较强侧为患侧，而背地性眼震强度较弱侧为患侧[13]；此外，Bow and Lean 试验及零平面检查有助于定侧[14,17]。水平管BPPV 主要分为水平管后臂管石症、前臂管石症、短臂管石症及嵴帽耳石症。①后臂管石症：耳石颗粒位于半规管后臂，Roll 试验时，如向患侧翻身，耳石向壶腹运动，患侧产生兴奋性反应，产生朝向患侧的水平眼震（水平向地性眼震）；向健侧翻身时，耳石离壶腹运动，产生朝向健侧的水平眼震（水平向地性眼震），持续时间通常均＜1 min，由于兴奋性反应往往强于抑制性反应[9,10]，故通常眼震强度较强的一侧为患侧。②前臂管石症：耳石位于靠近壶腹侧的前臂，Roll试验时，如向患侧翻身，耳石离壶腹运动，产生朝向健侧的水平眼震（水平背地性眼震）；向健侧翻身，耳石向壶腹运动，产生朝向患侧的水平眼震（水平背地性眼震），持续时间均＜1 min，通常眼震强度较弱的一侧为患侧。③水平管嵴帽结石症：耳石颗粒黏附于壶腹嵴嵴帽[12]，Roll试验时，如向患侧翻身，耳石牵拉壶腹嵴嵴帽，产生类似管结石症的离壶腹运动，产生朝向健侧的水平眼震（水平背地性眼震）；向健侧翻身，产生向壶腹运动，产生朝向患侧的水平眼震（水平背地性眼震）。持续时间通常均＞1 min，眼震强度较弱的一侧往往为患侧。④水平管短臂管石症：该类型BPPV罕见，耳石主要位于半规管短臂处，即椭圆囊与壶腹嵴之间，Roll试验时，如向患侧翻身，耳石颗粒可落至嵴帽处，导致嵴帽出现离壶腹偏转运动，产生持续性背地性水平眼震，持续时间＞1 min；向健侧翻身时，耳石颗粒向椭圆囊运动，由于椭圆囊距离嵴帽的距离很短，此时对嵴帽的牵拉作用极小，几乎不产生眼震[8]。

1.3 前管BPPV

前管耳石症罕见，Dix-Hallpike 或深悬头试验诱发出下跳伴或不伴有扭转成分的眼震，扭转成分向患侧[18]。值得注意的是，与后管相比，前管的扭转眼震成分要比后管小，双侧Dix-Hallpike试验往往均可诱发眼震[19]。

2 多管BPPV（MC-BPPV）

两个或两个以上半规管同时受累的BPPV称为MC-BPPV。MC-BPPV可同时累及单侧或双侧半规管。

2.1 双侧后管BPPV

当双侧Dix-Hallpike 试验均诱发出上跳、扭转方向向试验侧的眼震时，可推定为双侧后管受累。然而，应注意鉴别假性双侧后管BPPV。Tomaz[1]、Balatsouras[20]、Soto-Varela[21]3 位学者对MC-BPPV 的分析发现双侧后管BPPV 分别占比为81.18%、65.63%、73.91%，远高于Dae Bo Shim[2]研究中的10.20%，也高于我们的研究中38.78%。其原因可能是既往一些研究将部分表现为双侧Dix-Hallpike试验阳性且出现典型眼震的单侧后管受累误诊为双侧后管BPPV[22]。早在1994年，Steddin[23]就因为变位试验角度的问题，提出部分单侧后管BPPV 患者在行健侧Dix-Hallpike 试验时，引起对侧（患侧）后管耳石向壶腹移动，从而产生水平成分向健侧的、垂直成分向上的扭转眼震，从而被认为是双侧后管结石。

Lea Pollak 等[24]提出以下方法可用作鉴别单、双侧后管BPPV：即对双侧Dix-Hallpike均有上跳扭转眼震的患者行深悬头检查，如果显示旋转成分消失，仅剩垂直上跳成分，则为双侧后管BPPV；如双侧Dix-Hallpike眼震不对称，可用Epley方法对眼震更强、眩晕程度更重的一侧进行复位，随即复查，如果双侧眼震均消失，则考虑为单侧后管BPPV。

2.2 双侧水平管BPPV

双侧水平管BPPV 的诊断难度极大，主要原因在于Roll 试验中，单侧水平管BPPV即可引起双侧水平眼震，要么是向地性（管结石），要么是背地性（嵴帽结石或前臂管结石）[3]。如前所述，水平管BPPV类型多样，任意一侧受累几乎均可观察到双侧水平眼震，大多时候可根据眼震强度、眼震方向及持续时间等进行定侧定位。据报道，10%的单侧水平管BPPV 患者可出现双侧对称性水平眼震[25]，使得对其定侧难度极大。研究发现，水平管BPPV患者坐位时可观察到水平眼震[26]，当眼震消失时，偶尔可以通过头部轻微的水平运动诱发，故这种强度可被头位及运动等影响的眼震，考虑为假性自发性眼震。其产生机制可能因为头部直立位时，水平管与水平面之间有30°的夹角，头部的任何移动都会导致耳石产生离壶腹运动，从而引发快相朝向健侧的水平眼震。而在嵴帽结石患者中，附着的耳石颗粒会导致嵴帽向相反方向移动，从而引发朝向患侧的水平眼震。

当双侧水平管受累时，大多数时候不会出现假性自发眼震。需要注意的是，以眼震对称性标准来诊断双侧水平管BPPV 并不可靠，因为也可能发生双侧水平管的不对称受累。尤其是管结石和嵴帽结石同时存在时，无论是在同一水平管内还是在不同的水平管内，都会使问题进一步复杂化。因此，尽管可能存在双侧水平管BPPV，但诊断困难可能是这种类型的病例很少报道的原因。Horii[27]描述了1 例有趣的双侧水平管BPPV 患者，通过一侧水平管堵塞术和另一侧手法复位治疗后成功治愈。

2.3 双侧前管BPPV

前管BPPV 的诊断历来存在争议性，临床少见。需与中枢性位置性眩晕相鉴别；还需排除后管总脚BPPV，其在Dix-Hallpike试验中表现出与前管相似的下跳眼震，但它的扭转成分较垂直成分更为明显[28]，也可通过观察不同手法复位治疗对疾病的转归来进行鉴别。

双侧前管BPPV的诊断同样存在难度。理论上，前管BPPV行位置试验时兴奋同侧的上直肌和对侧的下斜肌，产生下跳扭转性眼震，扭转方向朝向患耳[29,30]。与双侧后管BPPV的诊断方法类似，在行双侧Dix-Hallpike均有下跳扭转眼震的患者，可进一步行深悬头检查，如果显示旋转成分消失，仅剩垂直下跳成分，则双侧前管BPPV可能性大，但在部分患者中由于半规管解剖结构的因素，Dix-Hallpike试验往往可以刺激双侧的前管壶腹嵴，诱发出双侧的下跳眼震且扭转成分不明显[19,31]。因此该鉴别诊断方法并不可靠，因为单侧前管受累时，也可能表现为纯垂直的下跳眼震。故目前针对前管BPPV，主要通过Yacovino 手法进行复位治疗，且不用区分侧别及单/双侧受累[32]。

2.4 后管BPPV+水平管BPPV

同时累及后管和水平管，是最为常见的MC-BPPV 类型[2]。涉及的半规管以同侧多见，也可能在双侧。同侧MC-BPPV 多在同侧前庭外周疾病如梅尼埃病、突聋等基础上发病，且易反复发作[33]；而双侧MC-BPPV可能更多继发于头部外伤后[34]。

2 种半规管受累后，通过位置试验可诱发出相应特征性眼震，诊断并不困难。通常，Dix-Hallpike 试验出现扭转伴垂直性上跳眼震提示后管受累；而Roll试验出现向地性或背向性水平眼震，则是水平管BPPV 的证据。在MC-BPPV 患者中，水平眼震主要是由管结石引起的短暂的向地性眼震（水平管后臂）或背地性眼震（水平管前臂）；同时，研究发现有相当一部分患者表现为由嵴帽结石引起的持续较长时间的背地性水平眼震[35]。需要注意的是，在行Dix-Hallpike试验时，水平管往往也会受到刺激产生水平眼震，它与后管的扭转性垂直眼震相结合，出现不典型眼震，需仔细甄别。

2.5 后管BPPV+前管BPPV

这种组合的MC-BPPV 也有报道[1,2]，但其诊断存在困难。①若受累前、后管为同侧，则理论上患侧Dix-Hallpike试验可表现为：后管病变引起扭转伴垂直上跳眼震；前管病变引起的同方向扭转伴垂直下跳眼震。最终，因同向扭转成分相加，方向相反的垂直眼震相互抵消，将只有一个很强的扭转成分眼震。如前讨论，健侧Dix-Hallpike 试验则会刺激患者前管出现扭转伴下跳眼震。②若受累前、后管为不同侧，则后管受累侧行Dix-Hallpike 试验，理论上会引起扭转伴上跳眼震；同时可刺激对侧前管出现扭转方向相反，并伴有垂直成分向下的眼震。如此的话，方向相反的扭转及垂直眼震矢量相减，最终结果可能是没有眼震。然而，半规管的不对称性可能表现为轻度眼震，可以是扭转、垂直或混合的。同前所述，前管受累侧行Dix-Hallpike试验会出现扭转伴下跳眼震。

由上所述，该类型BPPV很难明确诊断，针对后管和前管的特定手法复位治疗有效可支持诊断。然而，需要注意的是，后管BPPV的Epley手法复位治疗同样对对侧前管有效，使得该类型BPPV的诊断进一步复杂化。

2.6 前管BPPV+水平管BPPV

这种组合的MC-BPPV 相当罕见，因为前管本就很少受累。根据先前描述的眼震特征，水平管受累的诊断较容易。典型前管BPPV也可以通过位置试验产生伴或不伴扭转成分的下跳眼震得到诊断。眼震扭转方向可帮助定侧，以此可判断MC-BPPV是累及同侧，还是不同侧的多个半规管。

3 鉴别诊断

3.1 中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）

对于反复行手法复位治疗眩晕及眼震不能缓解者，需警惕前庭中枢病变可能。CPPV 即位置改变后立即出现眩晕/眼震，反复进行手法复位治疗不能改善症状，磁共振成像或其他检查证实病变位于小脑或脑干[19,36]。仅从眼震特点对二者加以区分较为困难，例如中枢性位置性眼震（central positional nystagmus，CPN）相比于BPPV 眼震潜伏期更短或无潜伏期，但嵴帽BPPV患者眼震也可无潜伏期；眼震持续时间CPN 可表现为阵发性（＜60 sec）或持续性（＞60 sec），而BPPV 患者眼震也可表现为阵发性（＜60 sec，管结石）或持续性（＞60 sec，嵴帽结石）等。临床上CPPV虽少见，但因其病变位于中枢神经系统，严重程度更高。因此，对不典型BPPV患者，应尽早完善头颅影像学甚至腰椎穿刺等检查严格排查中枢性疾病所致可能。

3.2 前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）

广义上讲，VM引起的阵发性位置性眩晕也属于CPPV。研究表明，40%～70%的VM 患者出现位置性眩晕，70%～80%的VM患者出现位置性眼震（不一定每次发作都出现）[37]；约1%的VM 患者是以位置性眩晕为唯一的临床症状，且眼震类型复杂多变[38]。此时易被误诊为MC-BPPV。但VM 患者的位置性眼震没有潜伏期和疲劳性、表现为纯垂直性为主不含扭转成分或方向改变的水平眼震、眼震在诱发体位上以恒定的强度持续存在、治疗偏头痛的药物有效[39]等特点可帮助鉴别。同时，我们还可以通过发作间期及复位治疗之后位置性眼震是否会消失来对二者进行鉴别，VM患者发作间期位置性眼震仍有可能存在，且经过复位治疗之后眼震通常不消失[40]。另外，有研究发现VM发作间期BPPV的发病率高达13%[41]，需注意二者共病的可能。

3.3 轻嵴帽

轻嵴帽属于嵴帽病，广义来说，嵴帽病是一种由于嵴帽和（或）周围内淋巴相对密度发生改变而引起的一类内耳病。典型临床表现为与体位改变相关的位置性眩晕及持续变向性位置性眼震，常具有自限性。轻嵴帽的眼震特点主要是行双侧Roll试验时出现持续向地性眼震，通常无潜伏期、无疲劳性；Bow and lean试验低头位时水平眼震朝向患侧，仰卧位时眼震朝向健侧；找到眼震消失平面（即零平面）是其特征，也可辅助定侧。曾有学者认为轻嵴帽可能是水平管BPPV的亚型之一[42]，但随着研究的不断深入，发现轻嵴帽患者对经典手法复位治疗反应较差[43]，故目前大多学者认为轻嵴帽是不同于BPPV 的另一种疾病实体。Kim 等[44]报道了1 例误诊为左后和左水平半规管MC-BPPV 患者，最终考虑该患者可能是涉及多管的轻嵴帽。推测轻嵴帽也可能发生在垂直管，若多管同时出现轻嵴帽时，易被误诊为MC-BPPV，临床上应注意甄别。

4 总结

典型的后管BPPV和水平管BPPV采用变位试验通常容易被诊断，而前管BPPV 诊断困难。累及双侧后管的BPPV 相对较易被诊断，但双侧水平管或前管受累的病例几乎不可能被明确诊断。后管/水平管和前管/水平管同时受累的典型病例，不论是同侧受累，还是双侧受累通常容易诊断；但因前管BPPV本身不易定侧，故后管/水平管更易诊断，并明确病变侧别。然而，后管/前管同时受累者往往难以明确诊断。此外，需要强调的是，目前临床上存在BPPV诊断泛化的现象。BPPV的诊断需要结合病史、查体及复位效果等进行综合判断。MC-BPPV 最多见于外伤后的患者。切勿简单将临床上不典型的上跳扭转、下跳扭转、或扭转为主等类型的眼震归于MC-BPPV。通常BPPV患者复位治疗有明显疗效，因此，考虑诊断MC-BPPV 的患者，当反复手法复位治疗无效时，要注意及时与CPPV、VM、轻嵴帽等疾病相鉴别，以免延误诊治。