胸部局灶型Castleman病CT影像特征分析(附8例报告)

杨柳青 白奇之 张启川 张磊

Castleman病(Castleman disease，CD)又被称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症等，是一种病因不明的、少见慢性淋巴组织增生疾病，1956年被Castleman等首次报道[1]，可发生在全身任何有淋巴结存在的部位，多发于胸部纵隔(60%～70%)，其次颈部、腹腔、腋窝淋巴组织等[2-3], 病理上分为透明血管型、浆细胞型、混合型3种组织学类型，临床上分为局灶型和多中心型，局灶型中最常见为透明血管型(90%以上)[4]，在CT影像上具有一定特征性，通过分析总结其影像特点，有助于认识该病，提高术前影像诊断率，为临床的治疗及手术提供帮助。

资料与方法

一、一般资料

回顾性分析我院2013年2月～2020年4月，经临床、病理证实为胸部局灶型Castleman病的患者8例，术前进行CT平扫及增强扫描；其中女性患者5例，男性3例，年龄15～52岁，2例患者无临床症状和体征、于体检时发现，3例因咳嗽咯痰就诊、3例因胸闷就诊。本研究经过我院医学伦理委员会批准,伦理审查编号2022-研第042-01。

二、检查方法

采用GE公司64层螺旋CT扫描仪行检查，患者采用仰卧、双手高举过头、头先进体位，吸气后屏住呼吸，自胸廓入口区连续扫描至双侧肋膈角下方；参数设为管电压120mV，管电流250mA，层厚5mm、层距5mm，螺距1mm；经肘正中静脉高压枪注入非离子型对比剂(碘海醇)60～80mL，注入对比剂25～30s后行动脉期扫描，60～70s后进行静脉期扫描；获取数据后行图像薄层重建(层厚为0.625mm)，并传输至后处理工作台，利用多平面重建(Multiplanar reconstruction，MPR)、容积再现技术(Volume reproduction technology，VR)、最大密度投影(Maximum density projection，MIP)后处理图像。

三、影像分析

由两名医师(主治或以上职称)独立对图像行评估分析，得出结论后再进行整合；分析、评估内容包含:1.病灶部位(肺门、纵隔、肺内)、形状、大小、边界边缘、密度、钙化与否等一般情况；2.观察增强扫描强化方式，观察强化均匀与否，强化持续情况，对病灶平扫、两期增强CT值进行测量，根据病变的强化程度将其分为轻度、中度、明显强化(最大强化CT值与平扫CT值差值小于20HU即轻度强化，20～40HU间为中度强化，若差值大于40HU即明显强化)；3.分析特征影像表现，1)卫星灶：为病灶周围环绕的结节状软组织密度影，边界清楚、密度均匀，强化方式与肿块接近，多为周边反应增生的淋巴结、滋养血管构成[5]；2)裂隙征：增强扫描病灶内条片状或星芒状相对较低密度影，但其并非坏死，静脉期可见延迟强化、条片影范围则缩小[6]；3)供血血管：病灶周围来自体循环的较粗大的血管，可为一条或多条，增强扫描动脉期病灶即较明显强化。

结 果

本组8例患者中，女性5例(62.5%)，男性3例(37.5%)；年龄15～52岁，平均年龄(37.2±11.3)岁；其中2例无症状、于体检发现(25.0%)，咳嗽咯痰就诊者3例(37.5%)、胸闷就诊者3例(37.5%)；8例病灶临床分型均为局灶型，呈单发软组织结节或肿块，病理分型均为透明血管型；3例为肺门型(1例位于右下肺门旁、2例右肺门区)，3例为纵隔型(1例位于左中上纵隔，1例左后上纵隔、1例右前上纵隔)，2例为肺内型(2例位于右肺尖区胸膜下)；病灶测值2.5cm×1.6cm～6.2cm×3.7cm，其中7个病灶长径大于3cm(87.5%)(1例大于5cm)；5个病灶呈类圆形(62.5%)，3个呈类椭圆外形(37.5%)；病灶边界均清楚光整；7例病灶CT平扫密度均匀，1例欠均，CT值28～58HU，平均CT值40.9±9.1HU，1例病灶内结节状钙化。

病灶行增强后测量CT值75～131HU，平均(95.6±17.9)HU，中度强化者2例(25.0%)，明显强化6例(75.0%)，最大强化净增值95HU，其中2例病灶动脉期强化欠均(25.0%)、6例强化均匀(75.0%)，8例病灶静脉期均持续强化(100%)(图a～c)；其中3例病灶周围多发小结节状“卫星灶”(37.5%)(图d)，2例见条片、小条状“裂隙征”(25.0%)(图e、f)，5例见一条或者多条来自胸主动脉分支的供血血管(62.5%)(图g、h)；具体情况(见表1)。

表1 8例胸部局限型Casteman病患者CT影像表现

讨 论

Castleman病是一种少见的淋巴组织增生性病变，白细胞介素-6、人类疱疹病毒-8为其发病密切相关因子，也有研究表明炎症、免疫功能异常、EB病毒感染、巨细胞病毒感染与之相关[7]；局灶型Castleman病临床上多无明显症状、体检发现，或以单个无痛性肿大淋巴结就诊，发病高峰为20～40岁，女性多于男性，常仅累及单个淋巴结区域，以纵隔、颈部及腋下多见[8]；胸部局灶型Castelman病按发病部位分为纵隔型(最多见)：向一侧肺内突起，肺门型：肺门区、支气管分叉处，肺内型(很少见)：可与肺门淋巴结增大共存。

Castleman病的病理特征为淋巴滤泡、血管及浆细胞不同程度的增生，呈增生-异常增殖-肿瘤样淋巴结增生的过程,为非肿瘤性病变[9]；Castleman病分3种组织学类型，包括透明血管型、浆细胞型、混合型，其中80%～90%为透明血管型，其以淋巴滤泡、小血管增生扭曲、透明样变为主；临床上分为多中心型与局灶型，其中局灶型以透明血管型最为多见，多中心型则常为浆细胞型[10-11]；本文8例胸部局灶型Castleman病患者均为透明血管型，与文献相符。

图1 胸部局灶型Castleman病CT影像特征

胸部局灶型Castleman病具备一定的CT影像特点，CT平扫病灶多呈边界清楚光整、密度均匀的软组织肿块，呈类圆形/椭圆形，几乎不见液化坏死及囊变、出血，本组中8例患者边界边缘均清楚光整，形态规则，7例密度均匀，1例欠均，但也并非囊变、出血，这可能与病灶血供丰富、增生的淋巴滤泡不易坏死的原因相关[4,12]。增强扫描动脉期多呈较明显强化，静脉期持续强化，强化常均匀(肿块较大时可不均匀)，强化特点与病灶内异常大量扭曲增生、透明变性的毛细小血管有关，小血管虽丰富但管腔较小、血流速度较慢，呈快进慢出的强化方式[13]；本组5例病灶早期即显著强化，这与滋养血管密切相关，该5例病灶可见一条或者多条来自体循环的较粗大供血血管，而且即便病灶较小，也可见较粗大滋养血管，这对诊断具有重大价值[14]，通过容积再现技术(VR)、最大密度投影(MIP)对图像进行后处理，能够充分显示供血血管的数量、形态、走行、分布等情况。本组3例病灶周围多发“卫星灶”形成，这些小结节为反应性增生的淋巴结，在病灶周围环绕、形如卫星，故得名，强化方式及程度也与主病灶接近，为同一淋巴链区，边界清楚、边缘光整，是诊断Castleman病较特征的影像表现，利用多平面重建(MPR)可全面观察周围情况。约10%胸部病灶伴有分支状、斑点状钙化、结节状钙化，并且病灶越大几率越高，分支状钙化形态反应了组织病理学上病灶内钙化沿增生小血管主干及分支走行，具有一定特征性[15]，本组中仅1例患者见结节状钙化，并且不是最具特征性的分支状钙化，可能与病例样本数量较少有关，钙化原因则是由于增生毛细血管管壁增厚，并透明样、纤维化变性等，钙盐沿增生、退变的小血管壁沉着[10,16]。本组2例病灶内可见“裂隙征”，此为增强扫描动脉期病灶内条状或星芒状相对密度降低影，乃因增生小血管发生了透明样变和纤维化，管壁增厚、管腔变窄，造影剂进入缓慢，延迟期逐渐进入从而低密度影范围缩小，具备一定CT影像特征性[9,17]。

胸部局灶型Castleman病需与其它发生在纵隔、肺内及肺门区的软组织肿块相鉴别，1)胸腺瘤：多位于前上纵隔，临床常出现重症肌无力，较大者形态、边界不及Castleman病光滑规则、可有浅分叶，并有囊变坏死及钙化；2)神经源性肿瘤：多位于后纵隔脊柱旁，呈哑铃状沿神经根走行，相应椎间孔扩大，常发生囊变坏死、密度不均匀，强化不均，而局灶型Castleman病密度多均匀；3)硬化性肺泡细胞瘤：好发于中年女性，多无明显临床症状，表现为边界清楚、密度均匀的单发软组织结节、肿块，增强早期强化即较明显，可见血管贴边征、晕征、空气新月征等影像特点，局灶型Castleman病则可有粗大供血血管、卫星灶等特点；4)结节病：多分布于双侧肺门及纵隔，表现为肺门区淋巴结明显肿大，钙化灶及坏死较少见，增强扫描呈中度、均匀强化方式，需与肺门型Castleman病相鉴别，但结节病一般为双侧；5)纵隔淋巴瘤：病灶密度多均匀，易融合成块、并包绕邻近血管，强化不及局灶型Castleman病、呈轻中度强化；6)风湿免疫疾病相关性淋巴结肿大：与局灶型Castleman病不同，患者常伴全身症状，呈多发肿大淋巴结。

局限型Castleman病首选治疗方式为手术切除，外科治疗效果较好、预后良好、复发少，有手术禁忌症的患者可选用小剂量放射治疗[14,18]；我们通过对该病影像特征的认识和分析，提高术前诊断准确率，可减少病人心理负担，为临床治疗方案的制定提供帮助。

总之，胸部局灶型Castleman病多无明显症状于体检发现，CT表现为孤立类圆形软组织肿块，常位于肺门、纵隔区，边界清楚、边缘光整，密度一般均匀、几乎无囊变坏死及出血；病灶周围可见一条或多条较粗大、迂曲的供血血管及多发结节状“卫星灶”，部分病灶内可出现分支状、结节状钙化，CT增强动脉期较明显强化、静脉期持续性强化，部分可见延迟期范围缩小或消失的低密度“裂隙征”，这些征象都是对局灶型Castleman病的重要提示；熟练掌握了这些影像特点，有助于认识该病、提高诊断水平。