126例小儿先天性心脏病在基层妇幼保健院外科治疗的经验

杨盛春 夏园生 王怀贞 黄国栋 邹明晖 陈伟丹 马 力 陈欣欣

1 广州市增城区妇幼保健院(广州 511300)

2 广州市妇女儿童医疗中心(广州 510623)

我国每年有大量新生儿在基层医院出生，基层妇幼保健院是最重要的新生儿出生地，因此相当多的先心病患儿会在基层妇幼保健院首先被发现、在该处就诊。根据新生儿0.7%的先心病发病率计算，我国每年出生10～15万先心病患儿[1- 2]。其中，有部分先心病患儿因为病情急，紧急转运困难或其它原因在基层妇幼保健院进行先心病手术的需要[3- 5]。然而，我国包括基层妇幼保健院心脏外科开展很不普遍，先心病的筛查、诊断和外科治疗的技术有很大的提高空间[4- 5]。2018年9月在上级医院心脏中心协助下，本妇幼保健院设立心脏中心，开展小儿先心病外科治疗。截止到2021年6月共计为126例小儿先心病患儿进行了先心病外科治疗，全部痊愈出院。

1 资料与方法

1.1 临床资料

126例小儿先心病患者，男63例，女63例。术前年龄10天～12岁，平均(20.46±24.14)月；体质量2.00～39.00 kg，平均(10.47±6.30)kg(诊断、手术方法、手术结果及随访结果见表1)。术前临床表现：3例早产儿、低出生体重儿因动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)发育障碍，1例新生儿PDA 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)、心功能障碍均经过口服布洛芬治疗无效；2例新生儿室间隔缺损(ventricle septal defect，VSD) PH并心功能不全；1例婴儿VSD 二尖瓣重度关闭不全心功能衰竭；1例双腔右心室 VSD紫绀、频繁缺氧发作；2例法乐氏四联症(tetralogy of Fallot，TOF)明显紫绀。其它病例因有心脏杂音或其它原因行心脏彩超筛查获得诊断。

表1 126例手术术前诊断、手术方式、麻醉/体外循环、结果/并发症、随访结果

1.2 辅助检查

全部病例术前均行心电图、胸部X片、心脏B超检查；1例主动脉缩窄(aortic constriction，CoA) VSD、2例血管环行心脏CT检查；全部病例诊断明确。78例VSD有38例合并有中度及以上PH，均为肺血增多型动力性PH。

1.3 外科治疗

手术方面，VSD合并二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency，MI)的病例均为VSD左向右分流引起左心室扩大二尖瓣环扩大引起的功能性，中度以上均行二尖瓣前外侧交接和后内侧交接缩小瓣环；完全性血管环Kommerell憩室直径大于左锁骨下动脉直径2.0倍，做了Kommerell憩室切除并将左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；CoA VSD PH在深低温停循环下切除CoA，将降主动脉上拉吻合于扩大的主动脉弓切口，同时修补VSD；13例房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)右侧腋下切口、体外循环下行ASD修补；1例ASD，2例VSD在全麻下微创封堵术。其它病例均常规方式手术。

2 结 果

126例手术病例，没有手术死亡，全部痊愈出院。1例VSD术后当天胸内活动性出血，二次开胸止血成功；1例PDA切断缝合术后乳糜胸，保守治疗无效术后3天开胸探查手术，胸腺小乳糜管断裂，手术修补成功，术后痊愈；1例双主动脉弓术后乳糜胸保守治疗痊愈；1例VSD术后右侧膈肌麻痹呼吸促，行右侧膈肌折叠术，术后症状消失;术后肺炎2例，不明原因持续高热1例，治疗后均痊愈出院。体外循环下手术103例，体外循环16～121 min，平均(47.83±22.13)min；主动脉阻断8～82 min，平均(30.83±15.48)min。深低温停循环1例，停循环时间时间18 min。术后117例超快通道拔出气管插管入心脏重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)，9例术后6小时～5天撤除呼吸机，最长呼吸机使用时间5天，原因为肺炎。大部分病例2～4天从心脏重症监护室转回病房，最长监护室停留时间8天，原因也是肺炎。随访1个月～2年9个月，全部病例心功能一级，没有严重心律失常，1例VSD术后残余2.8 mm分流，其余病例未见明显残余分流，没有中度及以上二尖瓣或三尖瓣反流。

3 讨 论

先心病是最常见的先天性畸形，其发生率为活产新生儿的0.7%～1.0%，全国每年有10～15万先心病患儿出生[1- 2]。基层妇幼保健院承担着本地区的妇女儿童的保健和医疗任务，有大量小儿先心病被发现，需要手术治疗。而且国内先心病外科治疗病例有逐步向儿童医疗中心集中的趋势[2]，这就更要求儿童医院/妇幼保健院儿科担负起儿童先心病外科治疗的重任。由于多数基层妇幼保健院由于技术、设备所、有限[4- 5]，不得不将先心病患儿转移到先心病治疗中心进行冶疗，部分患儿存在较大的转运风险。为了将先进的先心病治疗技术在家门口服务于当地先心病患者，2018年9月在上级医院帮助下，本妇幼保健院设立心脏中心，进行先心病外科治疗，到2021年6月为止，已经成功为126例小儿先心病患儿进行了手术治疗，手术结果和随访结果均非常满意，医疗质量达到了与上级医院先心病治疗中心同质化的水平。说明基层妇幼保健院在先心病治疗中心的协助下，可以进行先心病治疗[4- 5]。

要在基层妇幼保健院做好先心病外科治疗工作，应做到以下三点：

(1)准确的术前诊断必不可少。心脏B超是先心病诊断的最重要的手段[4- 5]，心脏CT在主动脉缩窄、完全性血管环病例的诊断上也是非常重要。本组牵涉大血管或血管环手术3例，开始1例是在外院行心脏CT检查，后面2例是在心外科与放射科协作下新开展心脏CT检查，很好地完成了诊断，保证了手术安全。

(2)把握好手术指征是所有开展先心病外科治疗的基本要素。刚出生的新生儿经过筛查诊断为先心病后，要为患儿建立医疗、保健策略。本组3例早产低体重出生儿患有动脉导管未闭，都是有明显的血液动力学意义，影响患儿生长发育的病例，还有1例新生儿动脉导管未闭合并肺动脉高压有明显心衰表现，在口服布洛芬2个疗程无效，均具有明确的手术指征[6]，最后这些病例均手术成功。一般常见先心病，症状不明显，可以到患儿学龄前或者视医疗单位条件推迟到1岁后手术，症状明显甚至病情危重就应该尽早在婴儿期，甚至新生儿期手术[1,6]。本组有2例新生儿室间隔缺损合并肺动脉高压也是有明显心功能障碍的情况下进行了手术。对于有频繁缺氧发作、紫绀严重的危重复杂先心病更要尽早手术，甚至急诊手术[1,7]。本组1例频繁缺氧发作的双腔右心室合并室间隔缺损的患儿在4岁才来本单位就诊并在本单位及时手术，虽然结果良好，但在等待手术的这些年有极大的风险。

(3)选择适当的手术方式对开展先心病手术至关重要。最好的手术方式是保障手术质量可靠的情况下微创、美容、费用低、恢复快[8- 9]。本组2例室间隔缺损的患者，做了经胸小切口室间隔缺损封堵术；1例房间隔缺损患者经颈静脉房间隔缺损封堵术。这3例微创封堵避免了体外循环，手术创伤小、微创美容，恢复快。还有6例房间隔缺损患儿右侧腋下切口体外循环下房间隔缺损修补术。避开胸部正中切口，手术切口美容，也减少出血。对于左向右分流先心病导致二尖瓣瓣环扩大所致的二尖瓣返流，是否处理及怎样处理一直存在争议[10-11]，本组1例ASD，1例PDA，4例VSD共6例左向右分流先心病合并二尖瓣中度及以上返流，均为功能性，我们全部做了二尖瓣前外侧交界和后内测交界缩缝将二尖瓣瓣环缩小，术后二尖瓣返流均降为轻度，效果良好。完全性血管环包括双主动脉弓、右弓右降 左侧动脉导管韧带 迷走左锁骨下动脉、镜像分支等，完全性血管环会压迫气管和食道，诊断后需尽早手术，将环打断；对Kommerell憩室大于左锁骨下动脉直径的1.5倍，建议将其切除并将左锁骨下动脉移植于左侧颈内动脉[12]。本组1例双主动脉弓、1例右弓右降左侧动脉导管韧带迷走左锁骨下动脉 Kommerell憩室均左侧开胸手术，效果满意。本组有1例主动脉缩窄合并室间隔缺损、肺动脉高压的病例，我们采用全麻、体外循环、深低温停循环下室间隔缺损修补+主动脉缩窄切除 扩大的主动脉弓切口端-端吻合术的一期手术，手术成功，术后随访心功能一级。这样避免分期手术，有利于患者尽快康复，减少手术次数，也降低了费用[13]。

快通道心脏麻醉是建立在心外科、麻醉、体外循环和心脏术后监护治疗快速发展的基础上提出的。快通道麻醉与常规麻醉相比，可避免长时间机械通气而影响呼吸功能的恢复，减少呼吸道并发症；使患者更舒服，对手术的满意度明显提高；可较快离开监护室，提高医疗资源利用率，降低医疗费用[14-15]。但是在临床实施过程中医务工作者必须共同努力，才能达到快速拔管、降低医疗成本的目的。本着与上级医院心脏中心医疗水平同质化的目标，对本组93%病例术后采用手术拔出气管插管快通道转入CICU治疗，有利于患儿术后尽快康复，减少费用，缩短在CICU治疗时间，节约医疗资源。

心脏手术牵涉到多学科合作。需要体外循环机、有创监护设备、呼吸机、血气分析仪、新生儿暖箱等特定的仪器设备和手术室、CICU等工作场所。更需要心脏外科医生、心脏重症监护医生、心脏手术麻醉师、心脏B超医师、器械护士、术后监护护士等。当然，建立先心病外科治疗的流畅流程也是非常重要。我们设立了先心病专科门诊，有资深先心病专家坐诊，对术前先心病患儿进行诊断治疗并筛选适合手术的先心病患者住院，同时对术后先心病患者进行定期复诊、治疗。