嗜铬细胞瘤伴双侧颈动脉体瘤影像表现并文献复习

王奥楠 邬海博

1 临床资料

病人女，50岁，因右侧肾上腺及双侧颈部占位5月余就诊。病人无头晕、头痛、心悸、恶心呕吐症状，体检于右侧颈部可扪及肿物，质地韧，活动度差。既往无明确高血压病史，就诊期间未行儿茶酚胺代谢产物相关化验。

2 影像表现

泌尿系统平扫及增强CT示右侧肾上腺一大小为2.7 cm×3.6 cm×3.6 cm肿物，于平扫CT上密度较均一，类似肾脏密度；增强CT上呈明显强化，其内可见低强化区（图1）。头颈部CT血管成像（CTA）示双侧颈总动脉分叉处明显不均匀强化团块影，左、右侧大小分别为2.6 cm×1.6 cm×3.2 cm、3.1 cm×2.2 cm×4.0 cm（图2）。颈动脉高分辨MRI（HR-MRI）上于双侧颈总动脉分叉处可见混杂信号团块影，其内有多发血管流空信号（图3）。

图1 腹部CT横断面影像。A图为平扫CT影像，示右肾上腺区类圆形肿物（黄箭）。B-D图分别为增强皮髓期、实质期、排泌期横断面影像。皮髓期可见肿瘤呈不均匀明显强化，中心见斑片状低强化区（B图）；实质期肿瘤进一步强化（C图）；排泌期肿瘤强化程度减低（D图）。

图2 头颈CTA影像。A、B图分别为横断面和冠状面重建影像，双侧颈总动脉分叉处可见不均匀强化团块影，左侧为ShamblinⅢ型，右侧为ShamblinⅠ型；C图为容积再现（VR）影像，双侧颈总动脉分叉处可见血管强化团块影；D图为术后复查CTA-VR影像，左侧肿瘤已切除。

图3 颈动脉HR-MRI横断面影像。A图为脂肪抑制T1WI，双侧颈总动脉分叉处可见稍高信号团块影，内见多发流空信号，呈“胡椒盐征”；B图为脂肪抑制T2WI，右侧肿块以稍高信号为主，左侧肿块以等信号为主。

3 手术与病理

手术切除肾上腺肿物和完全包绕颈动脉分叉的左侧颈部肿物，右侧颈部肿物未包绕颈动脉暂未予切除。肾上腺肿物切面呈金黄色，紧邻肿物可见残存肾上腺组织。免疫组化：嗜铬粒蛋白（CgA）（+），S-100（+），突触小泡蛋白（Syn）（+），线粒体琥珀酸脱氢酶B（SDHB）（+），p53（野生型），Ret（+），Ki-67（5%+）。病理诊断为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma,PCC）。左侧颈部肿物免疫组化：CgA（+），Syn（+），S-100（支持细胞+），CD56（+），CD34（血管内皮+），Ki-67（活跃区5%~10%），TTF-1（-），Calcitonin（-），SDHB（+）。病理诊断为左侧颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）/副神经节瘤（paraganglioma，PGL）。

4 讨论

4.1 临床特征 肾上腺PCC起源于肾上腺髓质；发生于肾上腺以外者统称为PGL，PGL起源于肾上腺外的交感神经链。两者皆可合成、分泌和释放儿茶酚胺，引起病人血压升高和代谢改变等一系列临床症候群。PCC典型临床表现为阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征，24 h尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸明显高于正常值。本例病人症状不典型，仅表现为血压波动性升高，否认头痛、心悸、大汗。

CBT是PGL的一种，发生于颈动脉体化学感受器，起源于肾上腺外神经嵴衍生的副神经节细胞。CBT多为单侧发病，有PGL家族史的病人双侧发病比率明显增加，此点已见国内相关研究[1]报道。

4.2 影像检查与影像表现CT是肾上腺疾病的最佳检查方法，可显示肿瘤内钙化灶、液化、囊变。多平面重组（multiplanar reformation，MPR）及容积再现（volume rendering，VR）技术能直观地展示肿瘤范围及其邻近血管的比邻关系。颈动脉HR-MRI用于观察CBT时，可以显示瘤体内血管流空信号。头颈CTA矢状面或冠状面重组影像可见颈动脉分叉角呈“杯口样”扩大，颈内、颈外动脉可部分或全部陷于肿瘤轮廓内。Shamblin等[2]根据肿瘤包绕颈内动脉的程度将CBT分为3种类型（即Shamblin分型）：①Ⅰ型，肿瘤局限于颈动脉分叉，不包绕颈动脉；②Ⅱ型，肿瘤部分包绕颈动脉；③Ⅲ型，肿瘤完全包绕颈动脉，与血管和神经粘连紧密。本例病人左侧CBT为ShamblinⅢ型。对于延伸至颅底的肿瘤，宜在骨窗观察颅底骨质有无破坏。术后VR影像（图2D）有利于显示左侧肿物切除情况，方便临床医师与病人沟通。

CBT的MRI特征表现为“胡椒盐征”，其中“胡椒”表现为点条状低信号影，主要由高速血流的流空效应形成，“盐”表现为点状高信号，为慢速血流或出血引起。瘤体较小时（直径＜1 cm），该征象可不明显；瘤体越大时越容易观察到，可见到更具有特征性的表现，即瘤体内富有清晰可辨的粗大血管影。

大多数PGL病人首先就诊于泌尿外科，如果病人检查发现肾上腺PCC，则应进一步完善头颈部、胸、腹、盆腔CT或MRI检查。同样，对于首诊为CBT的病人，宜详尽检查以避免遗漏头颈部之外的PCC和PGL。

4.3 免疫组化Xiao等[3]报道了1例无家族史的肝脏PGL伴双侧CBT；有研究者[4-5]报道了单侧颈静脉球瘤伴双侧CBT；Rubin等[6]、Dogan等[7]均报道了咽部PGL伴单侧CBT；Guha等[8]报道了6例多发性头颈部PGL。这些多发性PGL病例的免疫组化结果均可见线粒体琥珀酸脱氢酶（SDH）基因亚型（SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2）的突变。家族性病例表现为常染色体显性遗传，SDH基因亚型在多发性PGL的发生中可能起到关键作用。散发性病例与基因突变或长期生活在缺氧环境中有关，但仅10%~20%表现为多发性PGL。

对肿瘤组织进行免疫组化分析是一种特异、敏感的基因分析方法，有利于缩短检测时间、降低费用。肿瘤标本免疫组化可作为筛查PGL病人有无SDH基因亚型突变的方法，SDHB（-）者宜密切影像检查随访以除外转移。本例病人PCC及CBT肿瘤的病理结果均显示SDHB（+），但相关影像检查未发现其他部位转移。

4.4 小结 独立发生的PCC和CBT并不少见，且CT、MRI影像表现具有特异性，不难做出诊断。但本例病人为PCC合并双侧CBT，临床罕见，且临床表现不典型，既往文献虽有讨论，但病例报道较少，本病例为进一步认识此病提供了帮助。