廖红明,陈绪清,郑志刚,何本超
天门市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科,湖北 天门 431700
Rathke囊肿(Rathke's cleft cyst,RCC)是来源于鞍上病变的良性上皮性肿瘤,由Rathke囊的上皮残余物引起,最早是由1913年Goldzieher报道,手术切除是治疗RCC的首选方法。随着鼻内镜技术的开展,越来越多的耳鼻咽喉头颈外科开展鞍区垂体区域手术,本文总结我院耳鼻咽喉头颈外科2020年1月至2021年4月在鼻内镜下经鼻蝶窦入路切除鞍区垂体Rathke囊肿的5例患者的临床资料,探讨鼻中隔黏膜瓣修复鞍区垂体Rathke囊肿手术组织缺损的临床疗效。
1.1 一般资料 5例患者中男性4例,女性1例;年龄52~69岁,平均60.2岁;就诊时发现肿物时间为1~60个月,中位时间为6个月。临床表现:头痛症状2例,多饮及多尿、肢端肥大患者1例,发现视力下降1例,耳鸣症状1例。首诊科室:神经外科1例,神经内科1例,康复科1例,内分泌科1例,耳鼻咽喉头颈外科1例;既往病史:糖尿病病史2例,长期睡眠障碍病史1例,颈椎病病史1例,腮腺多形性腺瘤手术病史1例;术前完善性激素测定、生长激素、皮质醇、甲状腺功能等检查。
1.2 影像学检查 所有患者术前均常规行头部CT平扫及增强检查,病变最大径14~35 mm,平均20.2 mm,垂体强化核磁显示蝶鞍扩大,见结节状圆形肿物(图1A),垂体强化CT见鞍内结节状等密度灶(图1B),其中伴有邻近骨质缺损3例,视交叉略推移2例,5例患者肿瘤均显示位于鞍内。
1.3 皮瓣设计
1.3.1 皮瓣解剖学基础 鼻中隔血液供应主要包括:(1)筛前动脉及筛后动脉鼻中隔支主要供应鼻中隔的后上部;(2)蝶腭动脉经蝶腭孔入鼻腔后发出鼻后中隔动脉,主要供应鼻中隔后下部;(3)腭大动脉主要供应鼻腔下部;(4)面动脉的分支上唇动脉,发出鼻中隔支供应鼻前庭及鼻中隔前部。鼻中隔黏膜瓣主要的血液供应来源于蝶腭动脉,蝶腭动脉进入鼻中隔后分为上、下两支,上支供应鼻中隔中部,下支主要供应鼻中隔后下部及鼻底部。
1.3.2 鼻中隔黏膜瓣的制备 低温等离子刀从鼻中隔后上方开始前行至鼻中隔中部,向下至下鼻道水平,继续向后鼻孔方向前行,形成一个“U”形带蒂黏膜瓣,需注意避免损伤蝶腭动脉引起出血,避免损伤鼻腔顶部嗅区造成术后嗅觉减退,制作好鼻中隔带蒂黏膜瓣后放置后鼻孔处,留备用。
1.4 手术方式 患者常规消毒铺巾后,鼻内镜辅助下应用等离子制作鼻中隔黏膜瓣,反转于后鼻孔备用,切除中鼻甲扩大术腔,于骨膜下分离两侧鼻中隔达蝶窦前壁,切除部分蝶窦前壁黏膜,形成鼻腔手术通道,行双侧鼻孔鼻内镜手术。咬除骨性鼻中隔,磨钻磨开蝶窦前壁,扩大蝶窦前壁,磨除蝶窦分隔刮除蝶窦内黏膜,“+”形切开硬膜后鞍底开窗,可见灰白色物质流出,吸除肿瘤组织后,以环形刮勺伸入硬膜切口内,刮出组织,在硬膜切口处以吸引器吸除,取标本送检。两侧达海绵窦区,前侧见鞍膈下沉,肿瘤组织完全切除后,鞍膈完整,可见后方橘红褐色垂体组织,瘤腔内填塞明胶海绵,鼻中隔黏膜瓣翻转覆盖蝶窦前壁(图2),黏膜覆盖蝶窦前壁骨窗,鼻腔内填塞碘仿纱条及凡士林纱条,术毕。
1.5 术后体位及护理 患者术后保持半卧位状态,告知患者应卧床休息,减少下床活动,避免咳嗽、打喷嚏等动作,注意测量每日尿量变化,及时调整补液量,避免发生电解质紊乱,合理选择抗生素防止发生术后感染,根据患者康复情况决定是否应用甘露醇;术后复查头部CT显示鞍区占位术后改变,鞍区结节影未见显示(见图1C),术后3 d左右取出凡士林纱条,术后复查激素水平(性激素、生长激素、皮质醇、甲状腺功能)变化,5例患者病理显示为Rathke囊肿,术后10 d出院,嘱出院1周后门诊取出碘仿纱条。
2.1 内分泌激素水平变化 4例患者皮质醇激素术后降低,2 d后复查2例皮质醇激素恢复正常,1例生长激素水平较正常值略升高,其余患者手术前后内分泌激素水平无较大改变。
2.2 术后随访 术后5例患者中1例出现头疼,但较术前减轻;1例出现短暂性尿崩症合并电解质紊乱,术后积极补液,予以醋酸去氨加压素治疗,好转后出院;1例出现短暂脑脊液鼻漏,采取保守治疗后治愈;5例患者均愈合良好,无视力障碍及颅内出血等严重并发症出现,出院后门诊随访行内镜检查,鼻中隔黏膜瓣愈合良好,未出现黏膜瓣坏死等并发症,术后随访6~15个月未见复发。
Rathke囊肿又称为颅颊裂囊肿,是一种位于蝶鞍上的良性囊肿性病变,约占垂体及鞍区所有肿瘤的1.8%[1],1860年由Luschka学者描述,以解剖学家Martin Heinrich Rathke命名。1913年,Goldzieher学者通过尸检报道第一例Rathke囊肿[2],至此,人们才逐渐开始了解Rathke囊肿。Rathke囊肿起源于颅咽管,大约4周左右开始形成憩室样的Rathke's囊,之后囊壁逐渐增生形成垂体前部及中部,在垂体前部及中部形成一个囊腔,正常情况下囊腔在发育过程中会逐渐被其他组织填充,但仍有少部分患者会存在残留,当囊腔内液体积聚时便形成Rathke囊肿,囊肿内可能包含脑脊液样液体,呈黏液黏稠状[3-4]。Rathke囊肿好发于女性,男女比例约为1∶2,由于RCC本身不生长或者生长缓慢,临床上对于无症状性的RCC可以定期复查,通常无需特殊处理,但当RCC生长到一定程度时,可压迫邻近的组织结构,易导致头疼、视力减退、内分泌紊乱等其他并发症,此时需要行手术治疗。TRUONG等[5]建议对于Rathke囊肿导致头痛的患者,最佳的治疗方式是行手术切除。目前常用的手术方式是鼻内镜下经鼻蝶窦入路行Rathke囊肿切除术,内镜手术具有操作微创化、创伤小等优势。本组就诊的5例患者中2例因头痛就诊,1例出现内分泌系统症状,1例出现耳鸣症状,所有患者均在全麻下经鼻蝶窦入路切除肿物,术后症状均较前好转。
头疼是RCC常见的临床表现,部分Rathke囊肿患者表现为持续性头痛,疼痛程度不一,也可为唯一症状[6],原因可能是由于Rathke囊肿对邻近区域压迫,使鞍内压力升高,囊内容物对硬膜上的痛觉神经产生刺激,从而产生头痛[7]。也有一部分因体检无意中发现RCC,本组病例中2例患者因头痛就诊,分别就诊神经内科及神经外科,常规行头部CT检查后发现鞍区占位,提示临床上对于部分原因不明头疼患者应警惕鞍区病变可能。术前通过影像学诊断RCC具有一定的局限性,易与垂体腺瘤、垂体瘤卒中及颅咽管瘤相混淆,钙化形态不同在RCC与颅咽管瘤的鉴别中具有一定的意义[8]。目前对于RCC的治疗,主要取决于RCC的大小以及引起的临床表现,建议对于无症状并且体积较小的RCC可采取保守治疗,可门诊定期行影像学检查以及内分泌功能检查来进行疾病的判断;对于出现症状并且体积较大的RCC,则优先考虑手术治疗,手术方式包括常用的经蝶及经颅手术径路,近年来经眉弓锁孔入路切除RCC也有报道[9-10],目前经鼻蝶窦入路在垂体及鞍区肿瘤的外科治疗中应用广泛[11],手术原则重点在于切除病变,切记因过分追求美观而导致囊肿残留,从而导致术后复发。
鼻中隔带蒂黏膜瓣的血供主要来源于蝶窦动脉的分支,即鼻后中隔动脉,黏膜瓣能够增加术区血液供应,减少感染概率,常被用于颅底缺损的修复中。HADAD等[12]将带蒂黏膜瓣用于颅底缺损修复中,降低了鼻内颅底手术后术后脑脊液漏的发生率。本组5例患者均应用鼻内镜下经鼻蝶窦入路径路,采取鼻中隔带蒂黏膜瓣修补术区创面,术后预后良好,笔者通过本组病例总结以下经验:(1)RCC症状表现多样,对于非典型的RCC患者,并且临床表现仅以内分泌系统疾病出现时,建议常规行垂体CT检查,防止漏诊。(2)手术方式应根据肿瘤的大小、位置形态等因素综合选择,手术原则应是彻底切除囊肿内容物,缓解压迫,尽可能减少对正常组织损伤[13],追求安全的前提下力求“微创化”,对于肿瘤完全位于鞍内的患者,可优先采用经鼻蝶窦入路;有条件者,建议使用影像导航技术,防止损伤海绵窦、颈内动脉等组织结构。(3)对于复杂的鞍区病变,建议应与神经外科联合治疗,多学科协同合作,将手术并发症将至最低。(4)鼻中隔带蒂黏膜瓣修补术区时,应警惕术后发生脑脊液漏,放置黏膜瓣时可先在创面对侧放置明胶海绵,然后黏膜瓣放置修补术区后,术区对侧的明胶海绵对黏膜瓣进行挤压,使黏膜瓣与术区无缝隙填充,可以使黏膜瓣与术区紧贴牢靠,减少脑脊液漏的发生。(5)鞍区是颅底的枢纽,其周围有视神经管、颈内动脉隆起和斜坡凹陷等重要解剖结构,术中切勿损伤,由于RCC的囊壁菲薄,与垂体组织相邻紧密,如无法完全切除肿瘤时,不可一昧要求清除病灶,可行囊肿开窗扩大引流,保证引流口通畅是防止复发的重要保证。
鼻内镜经鼻蝶窦入路切除RCC时,避免损伤鞍区周围组织结构,术区修补可选用鼻中隔带蒂黏膜瓣,鼻中隔黏膜瓣具有血运丰富、较易成活等优点,临床取材操作简便,值得临床推广。