右肩部促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例＊

黄文鹏 李莉明 刘娜娜 高剑波

河南省郑州大学第一附属医院放射科 (河南 郑州 450052)

1 临床资料

患者女，77岁，因“右肩部肿物3月余”入院。查体：右肩部可触及3cm×3cm×2cm大小肿物，局部皮肤无红肿、渗出，皮温较健侧无异常，触痛、压痛不明显。实验室检查未见明显异常。既往有心脏疾病史。MRI：右肩关节前上方软组织内见团块状T1WI稍低信号(图1A)、T2WI稍低信号，压脂序列呈高低混杂信号(图1B)，DWI高b值呈点片状弥散受限高信号，邻近骨质显示可，分界清，注射对比剂后增强扫描示病灶呈不均匀中度强化(图1C)，大小约35mm×36mm×38mm(左右径×前后径×上下径)，边界清楚，可见包膜环形强化；诊断为右肩关节前上方皮下软组织病变，考虑血管瘤。行右肩部占位病变扩大切除术，术中见灰白灰红肿物一块，大小约5.5cm×3.5cm×2.5cm，质韧，包膜完整，组织深层与关节囊局部紧密黏连。术后病理：光镜下见束状排列的梭形和星形纤维母细胞散在分布于致密的纤维黏液中，瘤细胞无异型性，未见明显核分裂象(图1D)；病理诊断：促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma，DF)。

2 讨 论

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种生长缓慢的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，部分可浸润骨组织。病因不明，好发于老年男性的皮下筋膜及肌间隙内，以四肢和背部的孤立性病变多见。临床表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，长径与侵犯的肌肉走行一致，平均直径约4.5cm[1-2]。DF病理组织由大量胶原纤维和少量纤维母细胞样肿瘤细胞组成，瘤细胞无异型性，类似反应性的纤维母细胞，免疫组化在富含胶原的软组织肿瘤鉴别诊断中的价值有限[3-4]。本例MRI表现为边界清楚的T1WI、T2WI稍低信号，与病理组织富含胶原而肿瘤细胞较少相对应，压脂序列呈高低混杂信号，考虑原因在于瘤体肿瘤细胞少而胶原纤维较多。强化方式和特征与组织病理和供应肿瘤的血管分布相关，因病灶内部血管分布有限，外周纤维母细胞样肿瘤细胞成分相对增多，故增强扫描呈周边环形明显强化。鉴别诊断：(1)腹壁外韧带样纤维瘤：多发生于中青年女性，浸润性生长，边界不清，增强呈明显强化[5]；(2)滑膜肉瘤：多发于青年男性关节旁，典型呈“三重信号征”，内可见钙化，增强呈不均匀明显强化；(3)孤立性纤维瘤：病灶边界清楚，MRI为T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强呈不均匀渐进性“地图样”强化。本病影像学表现具有一定特征性，确诊仍需病理学检查。首选的治疗方法是采取完全根治性手术，目前国内外报道尚未出现术后复发。