马廉亭
所谓“烟雾病”(Moyamoya 病),中国教科书称 “非特异性脑动脉炎继发脑基底异网形成”,是病因非完全明确的疾病,与变态反应异常有关,是指脑血管造影显示双侧颈内动脉颅内段及主要分支狭窄或闭塞继发脑基底异常血管网形成的病变。儿童、青壮年及老年均可发病,儿童多以脑缺血为主要表现,突发肢体无力、瘫痪、语言功能障碍、癫痫等;成年人表现有时有头晕、肢体无力,往往突发脑出血、意识障碍、偏瘫等起病。
CT 可见有无出血、有时有低密度缺血灶。CTA可见双颈内动脉颅内段及主要分支狹窄或闭塞继发脑基底血管异网形成。MRI、MRA 也可诊断。彩色超声多普勒诊断价值大,与DSA对比,我院诊断符合率几乎达100%。全脑(双侧颈内动脉、双侧颈外动脉、双侧椎动动脉)、全程(动脉期、静脉期与静脉窦期)DSA是诊断的金标准,可明确诊并指导治疗。
目前,无特别预防方法。早期治疗以活血化瘀、疏通血管为主,万一发生脑基底异常血管网形成,尤其合并血流相关性动脉瘤,可行颅内外动脉分流术(俗称搭桥术),可以改善脑血供,对预防脑出血有较大帮助。
此病是20 世纪70 年代日本铃木二郎教授首先报道并命名为“烟雾病”(Moyanoya 病),其根据是脑基底异常血管网尤如抽烟吐烟时或烟囱冒烟时,烟浓度由浓到淡如血管异网而形象比喻得名。但此命名不科学,因为:
①疾病命名应包括病因、病理、部位、机制、症状与体征等。
②此命名未说明本病的本质,只是血管造影影像表现的描述,影像表现像“烟雾”,而不是疾病诊断的病名。我们坚持对疾病诊断应符合名原则,把症状、影像诊断提升到符合疾病命名的诊断。这样便于共识一致,有利于文献与会议交流。
③“烟雾病”应特指非特异性脑动脉炎继发脑基底异网形成,而在脑动脉粥样硬化引起颈内动脉慢性狭窄或而闭塞过程中也会有单或双侧脑基底异常血管网形成,此种病人就不能称“烟雾病”。