非酮症高血糖性偏侧舞蹈症1例

张东平

安徽省蒙城县第一人民医院神经内科 233500

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征，临床上较为少见，现报告1例如下。

1 病例资料

患者女，71岁，因“右侧肢体不自主运动7d”于2021年1月12日入院。患者7d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体快速、不规则的舞蹈样动作，以上肢显著，紧张时加重，入睡后缓解。无肢体无力、言语不清、意识障碍，无肢体抽搐。既往糖尿病病史1个月余，间断口服二甲双胍治疗。否认高血压、冠心病、脑卒中病史，否认特殊用药和毒物接触史，无家族史，无烟酒史。入院查体：血压：132/86mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清楚，言语流利，高级智能正常。眼球活动自如，无眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，右侧肢体持续、舞蹈样不自主运动，四肢肌力5级，肌张力正常，深浅感觉检查未见异常，四肢腱反射对称(++)，右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，脑膜刺激征(-)，双侧Babinski征(-)。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血脂、甲状腺功能、风湿免疫全套、血清铜蓝蛋白均正常。尿葡萄糖(2+)，尿酮体(-)；空腹血糖：11.2mmol/L；糖化血红蛋白：8.5℅。影像学检查(图1a～e)：入院时头颅CT示左侧基底节区高密度灶；头颅MRI示左侧基底节区T1WI高信号；T2WI等信号，Flair及DWI均呈稍高信号，ADC未见明显异常；SWI示低信号改变。入院诊断：(1)非酮症高血糖性偏侧舞蹈症；(2)2型糖尿病。给予门冬胰岛素10U，皮下注射，3次/d；口服二甲双胍片0.5g，2次/d，并监测血糖变化，同时口服氟哌啶醇1mg，3次/d。3d后患者血糖逐渐降至正常范围，舞蹈样动作明显减少，住院1周患者病情好转出院。出院4周后复查头颅CT示左侧基底节高密度影较前减低(图1f)，患者血糖控制尚可，氟哌啶醇已停用，未再出现不自主运动。

图1 患者头颅影像学检查(箭头所示均为病灶处)

2 讨论

HC-NH目前被认为是一种具有独立临床影像学特殊表现的疾病，以非酮症高血糖、一侧或双侧舞蹈症、基底节区CT平扫高密度及MRI T1WI高信号为典型特点[1]。HC-NH多急性或亚急性起病，常见于血糖控制不佳的糖尿病患者，亚裔老年女性多见，提示本病的发生可能有种族和性别差异[2-3]。

本病的发病机制尚不明确，可能与以下因素有关。(1)代谢紊乱：高血糖状态时，脑组织的三羧酸循环被抑制，脑细胞处于无氧代谢状态，并以γ-氨基丁酸(GABA)为能量来源。非酮症患者的GABA迅速被耗竭而又无法得到补充，导致神经递质失衡，引起不自主运动[4]。(2)低灌注：糖尿病患者常合并血液高黏度及脑动脉粥样硬化，继而造成血—脑屏障破坏及脑供血减少，对缺血敏感的基底节区可能因脑低灌注导致神经元功能障碍，产生临床症状[5]。(3)多巴胺(dopamine，DA)超敏：高血糖时DA能神经元活性改变，DA分解代谢减少及DA受体上调，DA水平升高后影响基底核的直接和间接通路，使其对正常运动的调节紊乱，从而发病[6]。此外，绝经期女性雌激素水平下降，对DA的抑制作用减弱，并使DA受体敏感性增高，亦可导致舞蹈症发生。

HC-NH具有特征性影像学表现，病变主要累及壳核、尾状核，内囊较少受累。以发病初期患侧基底节CT高密度影，MRI T1WI高信号为特征性表现，病灶边界清楚，无水肿及占位效应。T2WI可为等、稍低或稍高信号；DWI为低或稍高信号[7]；FLAIR序列多为稍高信号；SWI可呈低或稍高信号；磁共振波谱分析示患侧基底节区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰值降低，胆碱(Cho)峰、肌酸(Cr)峰值升高，NAA/Cr比值降低，Cho/Cr比值升高，并出现乳酸峰，提示病变区域存在神经元损伤、胶质细胞增生及缺血改变[8]。关于影像学病变机制尚未阐明，有金属沉积、斑片状出血、钙化、脑缺血和胶质细胞增生等多种假说，有学者认为缺血性损伤导致纹状体区顺磁性物质—锰离子蓄积，后者可缩短T1弛豫时间，导致T1WI高信号[9]。本病例SWI呈低信号改变，亦提示病灶处可能有顺磁性物质沉积。此外，患侧基底节区星形胶质细胞浸润可能也是T1WI高信号的原因之一。但为何多为单侧受累，有待于进一步研究。

HC-NH的治疗以控制高血糖为主，部分患者血糖逐渐降至正常后，症状亦随之缓解。如无改善，可给予多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇对症治疗，必要时可联合应用镇静药物氯硝西泮、地西泮等。本病为可逆性病变[10]，多数预后良好，经积极控制血糖及对症治疗后，舞蹈症可完全消失，影像学异常信号亦可减弱或消失。