腮腺上皮-肌上皮癌(嗜酸细胞型)1例并文献复习

范 例 周婷婷 李雨艳 张 斌

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上皮-肌上皮癌(EMC)是一种主要发生于涎腺的少见恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的0.5%-1%，占涎腺上皮性恶性肿瘤的3%。本病发病部位以腮腺多见(约60%-70%)[1]，其他部位相对少见。临床上，EMC缺乏系统研究与分析，国外对此病研究一般为小型探究报道，治疗以手术切除为主，本文通过对1例腮腺上皮-肌上皮癌(嗜酸细胞型)的临床病理资料进行分析，并复习相关文献，以期深化对本病的理解，并为其临床诊断提供一定的参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者男性，67岁，于6年前无明显诱因发现左侧耳后肿物，直径约2cm左右，后肿物逐渐增大，无疼痛、发热，本次就诊前未经任何治疗。查体：一般情况尚可，左侧耳后腮腺区可触及一大小约46x30mm肿物，质略硬，活动性差，与周围组织粘连。影像学检查结果：彩超示左侧腮腺混合性包块，形态不规则，内可见条状血流信号。CT示左侧腮腺区类圆形软组织密度影，大小约45x30mm，双侧筛窦粘膜增厚，窦腔周围软组织未见明显肿胀，双侧鼻甲粘膜无明显增厚，鼻中隔无明显偏曲，提示左侧腮腺占位性病变。临床行手术完整切除肿物，送检病理。

1.2 病理形态特征及免疫组织化学染色

镜下肿瘤呈分叶状，以双层导管样结构为主，内层为单层立方状上皮细胞，胞质嗜酸性，胞核呈圆形，位于细胞中心或基底部，外层为肌上皮细胞，胞质呈透明状，胞核空泡状，稍偏中心(图1)。免疫组织化学染色结果内层导管样上皮细胞CK7(+)(图2)、CK8/18(+)(图3)，外层肌上皮细胞SMA(+)(图4)、P63(+)(图5)、SMMHC(+)(图6)，其他免疫标记显示SOX10(+)，S-100(-)、AR(-)、Her-2(-)、GCDFP-15(-)、Ki-67(约5%+)。

图1 肿瘤组织呈双层导管样结构(HE x100)

图2 CK7在内层上皮细胞中阳性表达(x100)

图3 CK8/18在内层上皮细胞中阳性表达(x100)

图4 SMA在外层肌上皮细胞中阳性表达(x100)

图5 P63在外层肌上皮细胞中阳性表达(x100)

图6 SMMHC在外层肌上皮细胞中阳性表达(x100)

2 讨论

上皮-肌上皮癌是一种好发于涎腺的少见恶性肿瘤，最早是由Donath等于1972年发现并命名[2]。该肿瘤大约60%-70%来源于腮腺，约10%来源于颌下腺，其余则来源于腭部、上颌窦、鼻腔、气管、舌根等部位的小涎腺[3]。

该肿瘤好发于腮腺，少数发生于小唾液腺，临床好发于50-70岁，儿童罕见，女性发病率是男性的两倍，临床上常为缓慢生长的无痛性肿块，病程较长，发生于小涎腺者常表现为边界不清的溃疡性粘膜下结节。高级别肿瘤生长迅速，常引起疼痛和神经麻痹。肿物大体通常呈分叶或结节状，直径约2-8cm，界限清楚，通常无包膜或有部分包膜。切面呈实性，灰白或灰黄色，可见出血、坏死或囊性变。

EMC恶性程度较低，主要表现为渐进性生长包块，肿瘤可迅速增长，侵犯周围组织，出现麻木、面瘫等症状。探究显示[4]：部分高级别转化病例易发生复发、远处转移等风险。上皮-肌上皮癌的诊断主要依靠病理学形态及免疫组织化学染色，该肿瘤镜下呈分叶状、管状和实性巢状或片状混合分布，典型组织学特征为形成双层导管样结构，内层衬覆导管样上皮细胞，外层为肌上皮细胞[5]。免疫组织化学染色内层上皮细胞通常CK7(+)、CK8/18(+)，外层肌上皮细胞SMA(+)、P63(+)、SMMHC(+)。组织学亚型主要分为嗜酸细胞型、皮脂细胞型、双透明型、顶浆分泌型等，其中嗜酸细胞型的特点为双层导管的内层细胞或内外层细胞发生广泛嗜酸性变，可伴有皮脂腺细胞分化。皮脂细胞型的特点为肿瘤细胞出现大量皮脂腺细胞分化，仍可见典型双层导管结构。双透明型的特点为内层导管上皮细胞和外层肌上皮细胞胞质均呈透明状，有时根据形态学特点较难区分上皮细胞和肌上皮细胞。顶浆分泌型的特点为肿瘤导管细胞有顶浆分泌特征、细胞内空泡、细胞核多形性、核仁显著等特点，免疫组织化学雄激素受体(AR)阳性[6]。

鉴别诊断主要包括多形性腺瘤、管状型腺样囊性癌、其他透明细胞性肿瘤如：透明细胞嗜酸细胞瘤、透明细胞型粘液表皮样癌、皮质腺腺癌、转移性肾透明细胞癌等。一般情况下，通过特征性的双层导管样结构及相关免疫组织化学染色标记可将上皮-肌上皮癌与上述其他肿瘤进行鉴别。

目前认为上皮-肌上皮癌一般为低度恶性肿瘤，具有局部复发倾向，约14%的病例可发生局部淋巴结和远处转移。伴有高级别转化的上皮-肌上皮癌预后明显不佳，有较高的局部淋巴结和远处转移率(分别为50%和30%)[7]。

上皮-肌上皮癌的治疗以手术切除为主，目前普遍认为外科广泛切除并留有一定的安全切缘有助于降低肿瘤的术后复发率。而放疗对于上皮-肌上皮癌的作用仍不确定，Kusafuka K等[8]对一例上皮-肌上皮癌患者给予放射治疗，Sak A等[9]对一例上皮-肌上皮癌患者给予术后放射治疗，均取得了较好的临床效果。而Colombo N[10]等及彭红亮[11]等的研究结果均提示辅助放疗组的累计无复发生存率高于单纯手术组，但无统计学差异。因此，放疗对于上皮-肌上皮癌的作用尚需进一步研究证实。

EMC为临床少见疾病，目前还没有成形的治疗体系，临床经验欠缺。随着医学科技发展，EMC确诊率进一步上升，希望多学科综合治疗模式可改善EMC患者疾病预后，完善今后科研及临床。