伴有尿潴留的成人可逆性胼胝体压部病变综合征1例

岳 博，栾 涛，邓 超，祖 静，郭兆刚

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一种少见的临床-影像综合征，发病机制尚不明确，临床表现多样，多有轻微脑炎或脑病等神经系统临床表现，也可表现为认知障碍、癫痫等，影像学表现较典型。大部分由抗癫痫药物戒断、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)引起[1]。本文对我院确诊的1例伴有尿潴留的RESLES患者进行报道，旨在为临床诊治提供参考。

1 病例报告

患者，男，23岁，武警某部战士，因“训练时大量出汗后头痛11 d，发热8 d”于2021-04-03来我院就诊。自诉头痛3 d后出现发热，对症治疗后发热症状好转；进食少，小便少，大便正常，无视物障碍、言语不利等症状。查体：体温36.7 ℃。神清语利，颅神经未见明显异常，四肢肌力Ⅳ级，双侧腱反射对称(+)，双侧Babinski征(+)，颈强，Kernig征(+)，余查体未见明显异常。MRI+MRV可见胼胝体压部的一类圆形17 mm×12 mm×14 mm的T2高信号影，提示炎性脱髓鞘病变或占位性病变均有可能。脑电图未见异常。门诊以“胼胝体压部病变待查、头痛待查”收入院。检验结果：钠133 mmol/L，氯96 mmol/L。腰穿检查：淡黄色透明脑脊液，压力280 mmH2O，白细胞计数120×106/L，蛋白>3 g/L，糖2.11 mmol/L，氯110 mmol/L。给予脱水降颅压、抗感染、抗病毒、纠正低钠等治疗。患者意识障碍逐渐加重，并诉排尿困难，小腹部胀满。彩超提示：尿潴留所致双肾积水。持续对症治疗并留置导尿，头痛症状逐渐缓解。4月7日复查头部MRI：胼胝体压部T2高信号较前略降低，DWI序列呈弥散受限稍高信号，ADC呈等及稍低信号(图1)。脑电图：慢波活动增多，左额、颞导联为著。4月8日起神志转清，自觉易困。4月14日双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ+级，Kernig征(-)，余查体同前。4月19日复查头MRI+增强：异常信号基本消失(图2)。4月30日复查腰穿，初压100 mmH2O，末压80 mmH2O，蛋白0.906 g/L，糖2.63 mmol/L，氯114.6 mmol/L。查体颈软，余同前。5月8日复查头部DWI可见左侧胼胝体压部少许弥散受限信号，头部MRI平扫该部位未见确切异常。5月14日开始进行系统性康复治疗。患者双下肢无力，需他人辅助下站立，但站立不稳，不能行走。排便稍费力，需外力辅助下排便。6月7日右下肢力量较前增强，能独自于室内短距离行走，仍排尿困难，留置导尿，排便稍费力。左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ+级，双侧Babinski征(+)。继续康复训练后，双下肢无力感逐渐好转。6月24日查左下肢肌力Ⅳ+级，右下肢肌力Ⅴ级。拔出尿管，可自行排尿，欠顺畅，自觉无明显膀胱胀痛，无明显尿痛，有尿不尽感。7月9日泌尿系彩超提示残余尿量109 ml。7月12日可长时间行走，自觉双膝关节僵硬。尿不尽感较前有所缓解。双下肢肌力Ⅴ级，余查体未见明显异常。8月17日复查泌尿系彩超，残余尿量33 ml。8月10日复查头部MRI平扫+增强未见异常；肢体功能：可做近百个蹲起训练，可登6～7层楼梯； 可自行顺畅排尿，每日总尿量1000～2000 ml，略有尿不尽感，无胀痛、尿痛。结合患者病史及影像学表现，考虑为“成人可逆性胼胝体压部病变综合征”。患者病情平稳，于8月21日出院。

图1 可逆性胼胝体压部病变综合征患者

图2 可逆性胼胝体压部病变综合征患者

2 讨 论

胼胝体是联络左右大脑半球的纤维构成的纤维束板，是大脑半球中最大的连合纤维。2004年，Tada等[2]对22例患者进行分析总结时，提出了伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)的概念。Garcia等[1]在2011年将这一类临床-影像综合征命名为RESLES，多由抗癫痫药物戒断、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)引起，主要累及胼胝体压部(splenium of the corpus callosum，SCC)的可逆性改变。本例有发热表现，存在感染病史，符合以上特征。

目前，RESLES的发病机制尚不明确，既往多认为与SCC含水量较周围组织丰富，但其调节水电解质平衡的自身调节机制不足有关[3-6]，结合磁共振影像学上表现为DWI呈高信号而ADC低信号，认为RESLES是一种细胞毒性水肿。但对典型的细胞毒性水肿无法解释病变可逆的影像学表现，有学者对RESLES患者的局部葡萄糖代谢的测量后没有发现代谢减退的证据[5]，表明RESLES是一种细胞间髓鞘内水肿，而不是典型的细胞内细胞毒性水肿。段崇峰等[4]总结归纳了RESLES的发病机制，认为可能与以下几点有关：(1)SCC含水量较其他区域丰富，但其电解质调节机制存在缺陷或不足，髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，从而导致细胞毒性水肿；(2)炎症细胞浸润或血清炎症因子(IL-1β、IL-6、IL-8等)升高；(3)低钠血症导致SCC细胞渗透压降低，水分子进入增多；(4)癫痫患者长期用药或停药影响阳离子通道；(5)遗传因素；(6)自身免疫系统激活。

RESLES的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他疾病。常见病例多以轻微脑炎或脑病等神经系统表现起病，其他常见表现包括认知障碍、痫性发作、不同程度的意识障碍、共济失调、记忆力减退等[6]，但也有仅表现为精神症状[7]。本例主要表现为脑炎症状，符合大多数研究表现。但本例出现了较长时间的尿潴留。Kitami等[8]首次报道了RESLES患者出现尿潴留表现，尿动力学研究显示逼尿肌反射消失。为避免这种良性疾病中的膀胱损伤，在膀胱功能自发恢复之前，必须进行留置导管对尿潴留进行对症治疗。近年来虽然时有报道RESLES合并尿潴留表现，但具体原因并未被阐明。

根据MRI的表现，RESLES可分为病灶局限于SCC的Ⅰ型和累及SCC以外部分的Ⅱ型，在病程中Ⅱ型可以向Ⅰ型转变，其他位置病变也可先于SCC病灶吸收[9]。有学者对27例患者进行回顾性分析，依据病变在SCC累及范围的大小及病变的外形，提出将RESLESⅠ型进一步细分为圆形、橄榄形和“回旋镖”形三个亚型，通过ADC定量分析发现Ⅰ型急性期时胼胝体膝部同样有轻微的扩散受限[10]。RESLES的治疗主要是对症处理。大多数学者认为，本病为自限性疾病，对症治疗后患者多预后良好；但也有学者认为，大多数患者对糖皮质激素敏感，应用糖皮质激素后病灶迅速消失，故应该尽早使用[11]。

有学者通过临床表现及影像学表现，总结了RESLES与胼胝体梗死、多发性硬化、原发性胼胝体变性的鉴别要点[12]：(1)胼胝体梗死：急性起病，符合脑血管病起病特点，可有其他部位病变，梗死后主要发生脱髓鞘病变，预后较好；(2)多发性硬化：单纯胼胝体受累较少见，多同时累及侧脑室旁、半卵圆中心、脑干等白质区，脑脊液检查寡克隆带阳性，免疫治疗有效；(3)原发性胼胝体变性：与长期酗酒有关，头MRI矢状位T2WI或FLAIR序列呈“三明治征”，对硫胺素敏感。

总之，RESLES是一种临床-影像综合征，临床表现多样，但影像学表现较典型[13]。对于运动或训练时大量出汗后出现不明原因的神经功能受损患者要完善影像学检查，避免误诊和漏诊。