儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤与间叶错构瘤的超声图像特征分析

刘诚诚 贾立群 王晓曼

儿童原发性肝肿瘤较少见，占所有儿童肿瘤的0.5%～1.5%，其中2/3为恶性［1］。未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）是继肝母细胞瘤和肝细胞癌之后第三常见肝恶性肿瘤［2］，约占儿童肝恶性肿瘤的9%～15%，50%的患儿在6～10岁确诊［3］。而间叶性错构瘤（hepatic mesenchymal hamartoma，HMH）是仅次于肝血管瘤的第二常见肝良性肿瘤，约占儿童肝肿瘤的8%，80%发生在2岁以内［4］。影像学上HMH和UES均表现为囊实性肝肿块，且二者临床症状相似，但治疗方式及预后却完全不同，故准确鉴别二者意义重大。本研究通过分析比较UES与HMH的声像图特征及临床资料，探讨超声对其的鉴别诊断价值。

资料与方法

一、研究对象

选取2010年1月至2021年6月我院经病理证实的UES患儿19例（UES组），男12例，女7例，年龄3～13岁；连续选取同期就诊的HMH患儿25例（HMH组），男12例，女13例，年龄1 d～9岁。排除标准：声像图表现为纯实性，有化疗史，无原始声像图及经临床诊断但病理结果不明确者。本研究经我院医学伦理委员会批准，研究时已去除身份信息，研究成果不涉及商业利益，经核准免除知情同意书。

二、仪器与方法

1.超声检查：使用日立HI VISION Ascendus彩色多普勒超声诊断仪，C5-1凸阵探头和L7-3线阵探头，频率分别为1～5 MHz和3～7 MHz；Philips iU 22彩色多普勒超声诊断仪，C5-1和C8-5凸阵探头，频率分别为1～5 MHz和5～8 MHz。患儿取平卧位及左侧卧位，分别行右上腹超声扫查，观察并记录病灶部位、回声特点、病灶最大径及有无病灶内出血等。其中回声特点包括囊实比例（最大切面囊性＞50%为囊性为主）、均匀与否、有无厚壁囊腔（即中央为一较大囊腔，周围包绕均匀偏高实性回声囊壁）等；病灶内出血以囊内发现等、高回声浑浊液性无回声区或包膜破裂、腹腔积血为特征，以“有或无”表示，并与术后病理结果对照。以上操作均由两名经验丰富的超声医师共同完成。

2.临床资料收集：查阅病历记录患儿就诊时年龄、性别和临床症状（如腹部膨隆、腹痛、恶心、呕吐等）；收集实验室指标血清甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）检测结果，其值升高以阳性表示。

三、统计学处理

应用SPSS 23.0统计软件，服从正态分布的计量资料经方差齐性检验，以±s表示，采用独立样本t检验；非正态分布的计量资料以M（Q1，Q3）表示，采用Mann-WhitneyU检验。计数资料以频数或率表示，采用χ2检验。将单因素分析中差异有统计学意义的指标纳入二元Logistic回归分析，最终筛选出的指标用以绘制受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线，计算其鉴别UES与HMH的曲线下面积（area under curve，AUC），取约登指数最大值确定截断值并计算其敏感性、特异性。P＜0.05为差异有统计学意义。

结 果

一、UES组与HMH组声像图特征比较

1.UES组19例，病灶回声特点以囊性为主8例，实性为主11例。其中6例囊性区呈多房分隔样，囊腔形态不规则，大小不一，囊壁无张力（图1A）；13例实性区呈高低混杂不均匀回声（图1B）。共16例出现病灶内出血，其中囊内出血10例，肿瘤破裂出血6例（图1C）。病灶发生于肝右叶11例，非右叶8例（左叶2例，双叶6例）。病灶最大径8.0～23.4 cm，平均（14.17±3.87）cm。

2.HMH组25例，病灶回声特点以囊性为主17例，实性为主8例。其中9例呈厚壁囊腔改变，囊壁厚薄欠均匀，厚度约0.3～2.4 cm（图2A）；6例呈实性均匀中、高回声背景下散在分布数量不等、大小不一的囊腔，囊腔形态多规则，呈类圆形或椭圆形，囊壁有一定张力（图2B）；2例呈栅栏样或齿梳状，即囊内见规则一致走行的丝状分隔（图2C）；6例呈实性为主包块内伴少许不规则细小囊腔，其中4例呈不均匀实性回声，1例内可见多发钙化斑；2例为多房囊腔样改变，囊腔形态不规则，部分囊腔有张力，部分萎瘪。共3例出现病灶内出血，均为囊内出血。病灶发生于肝右叶19例，非右叶6例（左叶2例，尾状叶3例，双叶1例）。病灶最大径5.8～21.0 cm，平均（12.91±3.95）cm。

3.两组在回声囊实比例、病灶部位及病灶最大径比较差异均无统计学意义；在回声均匀性、有无厚壁囊腔及病灶内出血比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。见表1。

二、两组临床资料比较

UES组中13例因腹痛就诊，4例因腹部包块就诊，2例因腹胀就诊；HMH组中15例因腹部膨隆或包块就诊，6例为偶然发现，2例因恶心、呕吐就诊，1例因腹胀就诊，1例于孕16周产检时发现腹腔肿物。两组年龄、血清AFP比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。见表1。

三、诊断效能

二元Logistic回归分析显示，UES较HMH更易发生病灶内出血，且发病年龄更大（OR=27.430、1.058，均P＜0.05）。见表2。ROC曲线分析显示，年龄鉴别UES与HMH的AUC为0.931（95%可 信 区 间：0.857～1.000），以54个月为截断值，其敏感性为89.5%，特异性为88.0%；病灶内出血鉴别UES与HMH的AUC为0.861（95%可信区间：0.740～0.982），敏感性为84.2%，特异性为88.0%。见图3。

表2 二元Logistic回归分析

讨 论

UES与HMH均好发于肝右叶［5-6］，最典型的声像图特点均为病灶呈囊实性改变［3-4］，多表现为孤立的混杂回声肿块，边界清晰，常伴多囊性变，既可表现为囊性为主，亦可为实性为主，较少表现为纯实性。本研究中UES组与HMH组病灶部位均以肝右叶多见，边界清晰，回声囊实比例比较差异均无统计学意义，故从发病部位及回声囊实比例无法对二者的鉴别做出提示。

既往文献［2，4-7］均认为UES与HMH的声像图表现相似，不易鉴别，但本研究通过进一步细化超声表现，发现二者的实性及囊性区各具特点。UES组中大部分病灶（13/19）实性区回声不均匀，常以高低混杂形式出现，而HMH组病灶的实性区回声大多较均匀、细腻（21/25）。另外，UES组病灶囊性区多有厚薄不均匀的分隔，而HMH组中病灶囊腔虽数量不等、大小不一，但囊腔形态多规则，囊壁有一定张力，以囊性为主的病灶常见厚壁改变，呈囊外实性厚壁，回声略高于周围正常肝组织，与既往文献［8］报道相似。本研究中两组回声均匀性及有无厚壁囊腔比较差异均有统计学意义（均P＜0.05），提示若发现患儿肝脏厚壁囊性占位时，需怀疑HMH可能。此外，HMH组有2例病灶囊性区可见规则一致走行的丝状分隔，与既往文献［9］报道一致，称为栅栏样或齿梳状改变。但由于本研究样本量较少，厚壁囊腔及栅栏样或齿梳状征象未能在二元Logistic回归分析中得到证实，但因为既往未见UES病例报道该征象，笔者认为其可为鉴别UES与HMH提供有价值的信息，可作为HMH的特征性表现之一。

研究［3］指出，UES病灶内易自发破裂出血，若观察到病灶内发生出血征象将有助于UES的诊断。本研究中UES组病灶内出血发生率高达84.21%（16/19），其中6例为肿瘤破裂出血；而HMH组病灶内出血发生率仅12.00%（3/25），且均为囊内出血，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。ROC曲线分析显示，病灶内出 血 鉴 别UES与HMH的AUC为0.861，敏 感 性 为84.2%，特异性为88.0%，证实病灶内出血在二者的鉴别诊断中具有重要的价值。此外，HMH常在2岁时被诊断，而UES在5岁以下儿童中较少见［7］。本研究UES组中位年龄为96.0（60.0，120.0）个月，HMH组中位年龄为23.0（14.5，48.0）个月，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；ROC曲线分析显示，年龄鉴别UES与HMH的AUC为0.931，且兼具高敏感性（89.5%）及特异性（88.0%）。

既往文献［4，9］报道HMH患儿血清AFP可表现为轻度增高，而UES患儿血清AFP多正常［1，3-4］。本研究HMH组中8例患儿血清AFP呈阳性，均表现为轻度升高（多为低年龄段患儿，年龄＜1岁），UES组均为阴性，但二元Logistic回归分析提示该指标的回归系数差异无统计学意义，因此不能排除年龄因素对AFP的影响［10］。

本研究的局限性：①病灶内出血仅对囊实性病变有鉴别意义，若肿瘤为完全囊性或实性，则需与其他常见肝囊性肿物（如包虫病）或实性肿物（如局灶性结节增生）等鉴别；②本研究为回顾性研究，所得结果尚需前瞻性的更多样本诊断试验予以进一步验证。

综上所述，UES与HMH的声像图表现各具特点，超声在二者的鉴别诊断中具有重要作用，结合患儿年龄及有无病灶内出血，同时参考回声特点，可对二者的鉴别诊断做出提示。