MRI在小儿先天性肛门闭锁术后排便障碍中的应用

徐守军，干芸根，向葵，李鹏，肖鑫，刘龙平

先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,CARM)是累及肛管和直肠的一类先天性疾病的总称，为胚胎发育第7～8周尾部发育异常或受阻而形成[1]，发生率约1/2000～1/5000[2]。先天性肛门闭锁(congenital anal atresia,CAA)是CARM最主要的畸形[3]，男性和女性发病总体相同，但分布不同，男性多为高位，女性多为低位[4]，临床需要手术治疗以恢复正常的肛肠解剖结构，促进正常排便。排便功能障碍是CAA术后主要并发症，严重影响患儿生活质量，再次手术治疗困难大，需要对术后盆腔及盆底结构进行全面评估。MRI具有多参数、多方位、多序列以及大视野、高软组织分辨率等特点，能够全面准确地显示CAA术后盆腔及盆底结构，在CAA术后的评价中具有明显优势[5-6]。本文通过对17例CAA术后并发排便障碍患儿MRI影像资料进行分析，探讨MRI的应用价值，以期为预后的判断和临床进一步治疗提供有用的信息。

材料与方法

1.一般资料

选取2014年10月至2020年11月行MRI检查的CAA术后排便障碍患儿17例，男14例，女3例，年龄4月～5岁，平均(1.7±1.3)岁。就诊原因为排便障碍，症状为大便失禁、污粪或排便困难，术后1个月内出现症状13例，术后1～4年出现症状4例，每年各1例。17例患儿术后行盆腔MRI常规平扫检查。

2.扫描方法及参数

扫描前给予不能配合患儿口服0.5%水合氯醛镇静(按0.5 mL/kg用药，最大量≤10 mL)。采用Siemens Skyra 3.0T MR扫描仪，体部及脊柱18通道相控阵线圈。患儿仰卧，定位扫描完成后进行常规平扫。冠状面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 2000 ms，TE 66 ms，扫描矩阵206×256，FOV 220 mm×220 mm，层厚4 mm；矢状面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 3600 ms，TE 81 ms，扫描矩阵224×320，FOV 220 mm×220 mm，层厚3 mm；矢状面T1WI：采用TSE序列，TR 600 ms，TE 12 ms，扫描矩阵460×512，FOV 230 mm×230 mm，层厚3 mm；横断面T2WI：采用TSE序列，TR 8920 ms，TE 97 ms，扫描矩阵256×256，FOV 230 mm×230 mm，层厚4 mm；TSE DIXON序列，TR 2200 ms，TE 66 ms，扫描矩阵178×256，FOV 187 mm×230 mm，层厚4 mm；横断面T1WI：采用TSE序列，TR 653 ms，TE 12 ms，扫描矩阵374×512，FOV 187 mm×230 mm，层厚4 mm。

3.图像分析

由两名工作10年以上儿科放射诊断医师独立阅片，观察CAA术后直肠和肛管形态是否失常、管腔有无狭窄或扩张、位置是否居中(居中/不居中；以术后肛直肠为中心，当其周围被SMC包围时，表明位于其中心，否则为不居中)、肛直肠角(肛管纵轴与肛提肌以上直肠后壁之间的夹角)、肛肠和盆底横纹肌复合体(striated muscle complex,SMC;包括双侧肛提肌、耻骨直肠肌、肛门外括约肌)之间有无脂肪组织间置以及SMC的对称性(对称/不对称)，骶尾椎及脊髓发育(正常/异常)情况。如意见不一致，经讨论后达成一致意见。

结 果

17例小儿CAA术后并排便障碍的患儿中，MRI发现直肠和肛管形态失常2例，狭窄或扩张2例，位置不居中4例，肛直肠角均大于90度，肛肠和SMC间脂肪组织间置5例，SMC不对称8例，骶尾椎或脊髓异常6例(表1,图1～5)。

表1 17例先天性肛门闭锁术后排便障碍患儿直肠和肛管的MRI表现

图1 男，3岁，先天性肛门闭锁术后大便失禁、污粪2年余。 MRI示骶尾椎前方脂肪较正常增多，肛管和直肠位置前移。a) 轴面T1WI； b) 轴面T2WI示双侧耻骨直肠肌不对称，左侧薄且欠连续(箭)； c) 轴面T1WI; d) 轴面T2WI示肛门括约肌较薄(箭)； e) 轴面T1WI; f) 轴面T2WI示直肠略显扩张、形态失常(箭)。

图2 男，1岁5个月，先天性肛门闭锁术后大便失禁。a) 轴面T1WI; b) 轴面T2WI示直肠肛管位置无异常，直肠轮廓毛糙，直肠系膜淋巴结增多，其左后方见片状T1WI、T2WI不均匀高信号脂肪影，两侧肛提肌不对称(箭)。 图3 男，5个月，先天性肛门闭锁术后大便失禁。a) 矢状面T2WI示第2～5骶椎椎体形态失常，骶骨前间隙脂肪沉积较多，直肠前移，肛管直肠角变大，耻骨直肠肌显示不清； b) 骶尾椎正位片示骶椎横突双侧不对称，左侧横突较右侧小，双侧骶髂关节不对称，下段骶尾椎侧弯(箭)。

讨 论

1.病因及胚胎学

正常肛管以齿状线为界分别起源于两个不同胚层，泄殖腔背侧起源于上内胚层，而直肠(肛窝)形成于外胚层；最终肛管及其周围横纹肌的正常发育取决于泄殖腔背侧的发育程度，CARM的病因是泄殖腔背侧发育缺陷，导致发育中的肛管直肠向腹侧移位[7]。

2.MRI在小儿CAA术后中的应用价值

研究表明MRI具有较高的软组织分辨率，可直接评估盆底肌肉组织及其解剖关系[8]，是小儿CAA术后评估的金标准，对预测长期临床进展至关重要[5]，而国内鲜有报道。MRI轴面显示SMC术后重建直肠最好，在耻骨直肠平面，直肠基本保持正常的三角形外观，其基底面朝前，两侧与耻骨直肠肌的左右脚相连[6]。此外，MRI轴面显示外括约肌、冠状面显示提肛肌较好，MRI正中矢状面便于计算肛肠角[5]。MRI检查时可加扫轴面或冠状面T2WI脂肪抑制，以发现积液或炎症，对于不能配合的患儿可给予镇静[5]。同时，MRI还可很好的显示骶椎和脊髓的发育情况[9-10]。

3.MRI对小儿CAA术后排便障碍的评估

正常肛直肠的排便功能取决于肛直肠形态及神经调节、结直肠运动和盆底肌发育状态及功能[11]。小儿CAA术后排便障碍均不同程度地存在这些缺陷，决定着后续治疗和预后。

肛门括约肌由肛提肌、耻骨直肠肌、肛门外括约肌及肛门内括约肌组成，其中前三者为可以随意运动的骨骼肌，统称为SMC。发育良好的SMC与CAA术后良好的排便功能有关[5]，因其内存在着大量本体感受器，与肠壁内的压力及化学感受器一起维持直肠的感觉功能[11]，控制排便和促进排便行为[3,7]。学者认为肛门闭锁术后排便障碍的主要原因是肛提肌功能不良所致[12]，Morandi等[13]研究发现SMC对称性与排便频率中度正相关。因患儿排便时不能提肛和固定肛管，也不能使肛管变大、变粗，因而无法正常排便[12]。Bjørsum-Meyer等[10]研究发现直肠周围脂肪的存在和厚度与大便失禁有关，这些脂肪可能源于会阴或肛门括约肌复合体重建时插入直肠周围，而且会不断增多，直到孩子进入青春期或成年期。肠内容物由乙状结肠向直肠推进时，肠壁扩张刺激位于肌肉内的本体感受器[11]，但当肛肠和SMC之间有脂肪组织间置时，位于SMC内的本体感受器接收的刺激减弱，损害SMC功能和直肠存储功能以及直肠肛门排便反射和抑制反射，最终导致排便功能不良[10-11]。此外，CAA术后重建肛门是否位于SMC中心是决定排便功能的关键[10,13]，若肛管直肠不居中则必须手术矫正,否则即使SMC发育正常,术后也极易出现排便障碍[11]。这主要是因为术后肛肠如果没有完全被SMC包围，其阻止排便的能力降低，从而导致大便失禁[13]。正常的肛管形态也是控便的决定因素，因为排便反射的主要感受器位于肛管，肛管形态失常，排便反射减弱或不存在，影响正常排便[11]。本组17例CAA术后排便障碍患儿8例SMC不对称或发育不良，一侧肌腹纤细，5例存在脂肪间置，4例肛肠位置不居中，2例肛管形态失常，从而影响SMC收缩, 最终导致排便障碍。

图4 男，1岁8个月，先天性肛门闭锁术后大便失禁。a) 轴面T1WI; b) 轴面T2WI示尾骨以下直肠位于中线偏右，形态失常、且稍扩张(箭); c) 冠状面T1WI; d) 冠状面T2WI; e) 矢状面T1WI示肛门粘膜外翻，经肛门口向外突出；下部肛提肌未见显示，肛门括约肌正常结构、形态消失(箭)。

图5 男，1岁，先天性肛门闭锁术后排便困难。a) 轴面T1WI; b) 轴面T1WI轴面示右侧肛提肌较左侧薄(箭)；c) 轴面T1WI; d) 冠状面T2WI示右侧耻骨直肠肌较左侧薄，且右侧耻骨直肠肌连续性似有中断(箭)； e) 冠状面T2WI示左侧肛门外括约肌较右侧薄(箭)；f) 矢状面T2WI-DIXON水像； g) 矢状面T2WI-DIXON水像示肛直角为钝角(箭)。

重建肛管纵轴与肛提肌以上直肠后壁之间的夹角称肛直角[6]，正常非排便状态时为锐角，肛直角保持锐角对控便十分重要[6,11]。肛直角可作为术后大便自控的预测指标，这主要是因为较小的肛直角往往提示SMC收缩功能较好[5]，临床预后较好，而钝肛直角提示SMC重建不良，往往与大便失禁相关[6,10]。肛门、直肠管腔扩张或狭窄也是排便障碍的重要原因之一[11]，Morandi等[13]研究发现直肠最大径与排便能力高度负相关。此外，SMC发挥正常排便作用还与正常的神经支配有关，SMC受L4-S4神经支配[11]，骶尾椎或脊髓发育异常与继发性神经支配障碍一致[14]，影响排便功能。本组17例CAA术后排便障碍患儿肛直角均>90度，1例直肠直径扩张，1例狭窄，提示SMC收缩功能不良, 6例骶尾椎或脊髓异常，提示神经支配异常，神经冲动的传入减少。SMC收缩功能减弱，最终导致排便障碍。

综上所述，MRI检查是目前用于评估小儿CAA术后非常有效的影像学方法，可准确观察小儿CAA术后直肠和肛管形态、管腔有无狭窄及扩张、位置是否居中、肛直肠角是否增大，肛肠和盆底肌复合体之间是否存在脂肪组织以及SMC的对称性和发育情况、骶尾椎、脊髓发育情况等。能为手术预后的判断和再次手术方式的选择提供依据，具有很高的临床应用价值。临床医生可根据MRI提供的信息制订治疗方案，进行预后评估，从而减少并发症的发生，提高患儿的生活质量。