库雷志,熊青峰,王杰,刘整,王宇航,郭生鹏
冠状静脉窦闭锁(Coronary sinus ostial atresia,CSOA)是非常少见的[1],大多数病例主要通过活检发现,也有少部分患者是在行电生理评估治疗、冠状动脉CTA或心脏超声检查时偶然发现。CSOA通常合并不同类型静脉侧支通道汇入右心房或左心房,以往文献报道的心中静脉侧支(middle cardiac vein,MCV)、心小静脉侧支(small cardiac vein,SCV)、功能性永存左上腔静脉(functional persistent left superior vena cava,fPLSVC)及无顶冠状静脉窦(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)相对较多[2],而其它形式的静脉侧支通道,如间隔静脉(intraseptal vein,ISV)、左房主静脉(levoatrial cardinal vein,LACV)、桥静脉(bridge veins,BV),心大静脉(Great cardiac vein,GCV),圆锥静脉(conus veins,CV)、室上嵴静脉(infundibular veins,IDV)、右缘静脉(right marginal vein,RMV)、心前静脉(anterior cardiac veins,ACVs)等通道报道较少[3-5]。目前,超声心动图因无创、简便、易操作,是观察冠状动静脉病变普遍采用的检查方法[6];但因常规超声心动图无法显示冠状静脉窦走行全程而导致诊断价值受限[7]。近年来,MSCT成像技术快速发展,其具有较高的时间和空间分辨率,且具有无创、安全、快捷、经济等优势,已成为心血管疾病的重要影像检查方法[8]。目前国内利用MSCT对CSOA合并静脉侧支通道的影像特点鲜有报道[9],国外有部分文献报道MSCT增强检查通过最大密度投影、多平面重建和三维重建等不同成像方法能相对清晰显示冠状静脉窦(coronary vein sinus,CVS)开口、走行及属支静脉的正常解剖、变异[10];同时对CSOA合并静脉侧支回流途径及电生理治疗术前冠状静脉结构异常评价具有重要影像学价值[2,11]。本研究旨在探讨MSCT对CSOA合并侧支静脉通道的诊断价值及临床意义。
1.研究对象
回顾性分析2011年8月至2021年7月在我院行冠状动脉、大血管或先天性心脏病CTA检查时发现的60例CSOA患者的临床及影像资料,其中男30例,女30例,平均年龄(55.85±15.64)岁。临床表现为16例伴心慌、气促,9例伴间断性胸痛,5例伴发作性晕厥,12伴胸闷、胸痛,4例同时伴胸闷、心悸。病例纳入标准:①临床表现为胸闷、胸痛、呼吸困难等症状,行冠状动脉、大血管CTA检查发现CSOA;②听诊发现心脏杂音或超声心动图提示先天性心脏病进一步行CTA检查发现CSOA;③健康成年人体检冠脉CTA意外发现CSOA;④患者一般情况良好,无严重心血管疾病,无肝、肾功能障碍。病例排除标准:①儿童不能配合或麻醉不成功,成年人1次屏气时间<15 s,导致图像伪影无法进行数据测量分析;②有对比剂过敏史、支气管哮喘史;③存在严重心、肝、肾功能不全,明显心律不齐。检查前所有患者或家属均签署知情同意书。
2.检查方法
MSCT检查采用德国Siemens Somatom Defintion FLASH 炫速双源螺旋CT机。检查前准备:6岁以下儿童无法屏气或不配合者静脉注射麻醉药异丙酚(剂量2.0 mg/kg);成人扫描前练习呼吸并屏气10~15 s。患者取仰卧位、足先进,采用回顾性或前瞻性心电门控技术,扫描范围为气管分叉以下10 mm处至心脏膈面。首先采用欧力奇双筒高压注射器,经手背静脉或肘前静脉以3.5~4.0 mL/s(成人)或2.5~3.5 mL/s(婴幼儿)流率注射非离子对比剂欧乃派克(浓度350 mg I/mL),之后再以相同流率注入生理盐水30 mL。使用对比剂示踪触发技术,感兴趣区(region of interest,ROI)定位点选择在主肺动脉窗层面降主动脉管腔内监测对比剂CT值,触发阈值约120 HU,达阈值后延迟6 s触发扫描,扫描参数:前瞻性心电门控,管电压100~120 kV,管电流360~450 mAs,层厚0.625 mm,螺距自动调整,采用标准卷积核心算法B26f,重建期相为35%~75% R-R间期。如图像质量欠佳,再选择其它时相进行多期重建,直到图像质量满足影像诊断要求。
3.图像后处理及分析
将所有原始横轴面图像数据传入Philips ISP 6.0版本后处理工作站,由1位专业从事心血管影像诊断的5年以下低年资主治医师及1位从事心血管影像诊断且具有丰富经验(8年以上)的副主任医师采用双盲法独立对后处理图像进行分析,两者意见不一致时经讨论达成一致。CSOA分类方法参考李炜等[9]的标准将其分为3型:Ⅰ型,隔膜型,闭锁长度<2.0 mm;Ⅱ型,节段型,闭锁长度为2.0~10.0 mm;Ⅲ型,弥漫型,闭锁长度>10.0 mm。再根据侧支静脉回流至左心房或右心房途径,将回流途径分成以下8种类型:Ⅰ类,通过功能性永存左上腔静脉途径汇入右心房(fPLSVC-RA);Ⅱ类,通过心小静脉途径汇入右心房(SCV-RA);Ⅲ类,通过心中静脉-右缘静脉途径汇入右心房(MCV-RMV-RA);Ⅳ,通过心大静脉-室上嵴或圆锥静脉-右缘静脉途径汇入右心房(GCV-CV/IDV-RA);Ⅴ类,通过桥静脉途径汇入至下腔静脉或右心房(BV-IVC/RA) ;Ⅵ类,通过间隔静脉途径直接汇入左心房(ISV-LA);Ⅶ类,通过左房主静脉途径汇入左心房(LACV-LA);Ⅷ类,通过无顶冠窦回流途径汇入左心房(UCSS-LA)。所有病例诊断均由1位从事心血管影像诊断5年以下主治医师及8年以上副主任医师达成一致诊断意见为标准。
4.统计学分析
采用Medcalc18.11.3软件进行统计学分析。计量资料以均值±标准差表示,计数资料以频率和百分比表示,计数资料的组间比较采用卡方检验,计量数据的组间比较采用t检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
1.患者的基本临床特征
60例CSOA患者中,男性平均年龄为(58.7±15.5)岁,女性平均年龄为(54.9±12.6),男、女的年龄差异无统计学意义(P=0.300)。7例(11.67% )合并心血管畸形,其中男3例,女4例,1例合并房间隔缺损+部分肺静脉异位引流+动脉导管未闭,1例合并右室双出口+主动脉二瓣化+房间隔缺损,1例合并法洛四联症+房间隔缺损,2例合并房间隔缺损,1例合并主动脉二瓣化,1例合并左房异常隔膜。男性闭锁平均长度为(6.2±4.7)mm,女性闭锁平均长度为(5.0±3.5)mm,两者差异无统计学意义(P=0.264)。CSOA合并最常见的静脉侧支回流途径为第Ⅰ类(fPLSVC-RA),与其它途径之间的发生率差异无统计学意义(P=0.136,表1)。
表1 两组患者的基本临床特征比较
2.CSOA的CTA特征
60例CSOA患者通过CTA测量的闭锁平均长度为(5.60±4.14) mm,其中隔膜型14例(23.33%),局限型37例(61.67%),弥漫型9例(15.00%)。8种类型静脉侧支回流途径,分别单独或混合汇入左、右心房或双心房,其中Ⅰ类25例(41.67%)通过fPLSVC-RA(图1),Ⅱ类24例(40.00%)通过SCV-RA(图2),Ⅲ类12例(20.00%)通过MCV-RMV-RA(图3),Ⅳ类2例(3.33%)通过GCV-CV/IDV-RA(图4),Ⅴ类4例(6.67%)通过BV-IVC/RA(图5),Ⅵ类21例(35.00%) 通过ISV-LA(图6),Ⅶ类6例(10.00%)通过LACV-LA(图7),Ⅷ类8例(13.33%)直接通过UCSS-LA(图8)。
1.COSA的胚胎发育基础及临床特点
CSOA是一种极少见的先天性心脏结构异常,其发病率约为0.1%[2],通常认为是由于胚胎发育过程中冠状静脉窦左角发育异常,冠状静脉窦与左心房分离失败所导致,表现为冠状静脉窦右心房开口为盲端样改变,未能与右心房之间形成直接交通,常合并不同静脉侧支回流至左、右心房或双心房[12]。CSOA可单独存在,也可与其他心脏畸形合并存在,包括单心室、左心发育不良综合征、房间隔缺损等,且通常合并fPLSVC、ISV及USCC等静脉侧支途径汇入至心房[13];往往在尸检、术中、心血管造影或MSCT、心脏超声检查中偶然发现。CSOA通常被认为是一种良性心血管畸形,其临床症状隐蔽,往往被临床所忽视,某些情况下CSOA患者在行电生理及外科治疗时有潜在死亡危险[14]。目前冠状静脉窦在临床电生理领域中主要作为手术中的标记点、起搏点及射频中作为消融点,而CSOA畸形导致常规通道电极无法达到术区使手术失败。因此术前对CSOA的准确诊断可提高手术成功率及减少术后并发症的发生[15]。
图1 隔膜型CSOA患者,女,63岁。矢状面MPR图示静脉侧支通过fPLSVC途径最终汇入RA(箭)。 图2 局限型CSOA患者,女,53岁。短轴面两腔心MIP图示静脉侧支通过扩张SCV途径汇入RA(箭)。图3 弥漫型CSOA患者,女,57岁。横轴面MIP图示静脉侧支通过MCV及RMV汇入SCV,最终汇入RA(箭)。 图4 弥漫型CSOA患者,男,57岁。a)横轴面MIP图示静脉侧支通过迂曲GCV,在GCV前室间沟段,汇入横跨右室流出道前方走行的CV/IDV(箭);b)两腔心短轴面MIP图示CV/IDV最终汇入RA(箭)。 图5 弥漫型CSOA患者,女,62岁。a)横轴面MIP图示静脉侧支通过BV通路直接汇入IVC(箭);b)3D-VR图像直观显示静脉侧支通过BV通路直接汇入IVC(箭)。 图6 局限型CSOA患者,男,55岁。a)横轴面MPR图示四腔心见静脉侧支通过扩张ISV在紧邻二尖瓣环内侧汇入LA内下壁(箭);b)斜矢状面MIP图示静脉侧支通过扩张ISV汇入左房内下侧壁(箭)。 图7 局限型CSOA患者,女,64岁。a)冠状面MIP图示静脉侧支通过短管状LACV途径直接汇入左房后下壁(箭);b)3D-VR图示左房后下壁与冠状静脉窦之间直接通过LACV交通(箭)。 图8 弥漫型CSOA患者,女,42岁。冠状静脉与左房后壁之间通过UCSS途径直接交通(箭)。
2.COSA合并不同类型静脉侧支回流的CT特征
冠状静脉窦与右心房无交通是CSOA的直接征象,通常伴有冠状静脉窦CS增宽 (>12 mm)及心大、心中及心小静脉增宽等间接征象[12]。国外Shum等[2]报道了15例CSOA患者,发现其平均闭锁长度约2.9 mm(范围为0~8 mm);均合并不同静脉侧支回流至左、右心房或双心房,其中60%患者通过SPV与LA或RA交通,40%患者通过功能性PLSVC与RA交通,13.3%患者通过扩张GCV与RA交通,13.3%患者通过无顶冠窦方式直接汇入LA,60%患者合并心血管畸形。国内常宗平等[16]报道10例经MSCT诊断的CSOA患者,平均年龄为(41.8±7.3)岁,男女比例为6:4,其中6例冠状静脉异常回流至LA,1例通过异常静脉回流至右心房,3例通过异常静脉回流至右心房及左心房。李炜等[9]报道37例COSA患者,根据闭锁长度分为膈膜型(闭锁长度<2.0 mm)、节段型(闭锁长度为2.0~10.0 mm)和弥漫型(闭锁长度>10.0 mm);将闭锁后侧支静脉回流途径分为5类:Ⅰ类,通过左侧垂直静脉途径回流至RA;Ⅱ类,通过直接侧支静脉回流入RA;Ⅲ类,通过无顶冠窦方式汇入LA;Ⅳ类,通过侧支静脉回流入LA;Ⅴ类,通过不同侧支静脉同时回流至左、右心房。本组60例COSA患者中,男性与女性患者的发病率及闭锁长度之间差异均无统计学意义。闭锁类型中以局限型最多见(占61.67%),其次为隔膜型(占23.33%),弥漫型最少见(占15.00%),与上述文献报道基本一致。本组60例COSA患者共发现8种不同类型的静脉侧支通路,分别以单独或混合方式汇入左、右心房或双心房,其中最常见的侧支回流途径类型为fPLSVC-RA,与上述文献报道基本一致。本组有11.67%合并心血管畸形,与上述文献报道存在一定差异,可能与病例数较多及患者平均年龄偏大有关。另外,笔者通过本组病例发现,CSOA患者的MSCT特征除存在广泛侧支静脉通道外,fPLSVC直径相对细小,房间隔近二尖瓣环内侧附近见扩张ISV,冠状静脉及心大、中、小静脉迂曲、扩张等间接征象对CSOA也具有重要辅助诊断价值,尤其在隔膜型CSOA患者中,MSCT直接征象诊断困难时,通过上述间接征象可减少影像医师的漏诊。
本研究存在以下局限性:①样本数量有限,不能全部反映CSOA后静脉侧支通道路径,还需更多病例加以补充完善;②未能将不同类型CSOA合并静脉侧支回流与合并心血管畸形进行统计分析;③没有深入研究CSOA合并不同静脉侧支途径是否会引起机体不同病理生理学改变,是否与临床症状相关,是否需要进行临床干预治疗等。
综上所述,CSOA常合并不同静脉侧支通道,诸多电生理治疗和心脏手术与其密切相关,如左心室起搏、心律失常的标测和消融、逆行心搏停搏液、靶向药物传递和干细胞治疗等,术前对CSOA闭锁合并不同静脉侧支通道进行准确诊断,可以提高临床医生手术成功率及减少术后并发症的发生。MSCT能清晰显示冠状静脉窦开口及属支静脉结构,在术前对CSOA合并不同类型侧支静脉回流途径的诊断具有重要价值。