心房颤动射频消融联合左心耳切除术后Bayes综合征一例

高超 雷勋红 严权浩 汤献文

518172 深圳，北京中医药大学深圳医院(龙岗)心血管内科

1 病例资料

患者男性，45岁，因“间断胸闷2周”于2021年5月13日入院。患者入院前2周因阵发性心房颤动(简称“房颤”)于外院行射频消融术+经胸腔镜左心耳切除术，既往曾因甲状腺功能亢进行甲状腺次全切手术。患者术前超声心动图示左心房前后径30 mm，左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)64%；B型利钠肽(B-type natriuretic peptide，BNP)水平正常；经食道超声检查未见左心房及左心耳血栓；肺静脉CT未见异常。术中行双侧环肺静脉电隔离术(pulmonary vein isolation，PVI)联合左心耳切除术，并未在心房其他部位行线性消融，消融后给予同步电复律转为窦性心律，手术用时约2.5 h，未出现心包压塞、恶性心律失常等并发症。术后无感染、穿刺口出血等并发症，患者于术后第5天出院。患者诉出院后出现间断胸闷，行走加快时加重，且胸闷程度逐渐加重，故入我院。本次入院查体双下肺可闻及少许湿啰音，胸部X线片示双肺渗出性病变(图1A)。BNP 1 177.2 pg/ml，D-二聚体、心肌损伤标志物正常。查动态心电图示仍有阵发性房颤，窦性心律时P波形态间断出现双峰、正负双向的改变。窦性心律下查超声心动图示左心房较术前显著扩大(前后径47 mm)，二尖瓣中度反流，E/A>2，肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure，PASP)35 mmHg，LVEF 65%(图2)。考虑患者术后出现射血分数保留的心力衰竭(简称“心衰”)，给予利尿纠正心衰、盐酸胺碘酮控制房颤发作。患者胸闷症状逐渐缓解，复查胸部X线片示双肺渗出性改变消失(图1B)，BNP正常，患者病情平稳出院。本例患者射频消融+左心耳切除术后出现了胸闷，且逐渐加重，BNP明显升高，胸部X线片示双肺渗出性病变，超声心动图示LVEF较术前无明显变化，但左心房逐渐增大，二尖瓣血流频谱示A峰(左心室舒张晚期跨二尖瓣最大血流速度)明显小于E峰(左心室舒张早期跨二尖瓣最大血流速度)，E/A>2，考虑患者术后左心房收缩功能明显下降，左心室充盈障碍，二尖瓣的中度反流与左心房扩大被动牵拉二尖瓣瓣膜有关，患者的临床症状与术后左心房功能受损导致的肺循环压力增加、肺水肿相关，同时术后心电图仍有阵发性房颤发作，提示房颤复发，结合术后心电图有间歇性房间阻滞表现，考虑患者射频消融+左心耳切除术后出现了Bayes综合征。

A：心衰治疗前，肺底及肋膈角渗出性病变；B：心衰治疗后，肺底及肋膈角渗出病变消失

二尖瓣血流频谱示E/A>2，提示左心房收缩功能明显受损

2 讨论

本病例为45岁男性患者，因阵发性房颤接受射频消融+左心耳切除术，术后出现劳力相关呼吸困难，胸部X线片提示双肺渗出性改变，BNP明显升高，超声心动图示左心房较术前明显扩大，心电图出现间歇性房间阻滞(interatrial block)表现，造成了左心房衰竭和肺水肿。故考虑符合Bayes综合征(Bayes syndrome，贝叶综合征)诊断。

Bayes综合征又称房间阻滞综合征(interatrial block syndrome)，是指心电图存在房间阻滞的表现，同时存在因房间阻滞引起的快速性室上性心律失常(尤其是房颤和房扑)、左心房功能减退等临床表现。当两者同时存在时诊断为房间阻滞综合征，即Bayes综合征；当仅有心电图房间阻滞表现时则诊断为房间阻滞。本例患者术前心电图无房间阻滞表现(图3)，术后心电图既有房间阻滞的表现(图4)，又有房颤的复发，故可确诊Bayes综合征。该综合征的研究和命名历经40余年，但正式命名至今仅6年，且目前临床文献中鲜有相关病例报道。

窦性心律，P波时限和形态正常，无房间阻滞表现

正常情况下，窦房结到房室结有3条优势传导通路，分别是前、中、后结间束，其中前结间束发出一个分支到左心房，称为Bachmann’s束，负责传导右房电信号至左心房，双房之间电激动主要通过Bachmann’s束(80%～85%)，其他向左心房传导的通路还包括经卵圆窝(5%～10%)和冠状静脉窦区(10%～15%)。正常Bachmann’s束传导速度比左心房传导速度快，如果Bachmann’s束出现传导延迟或阻滞，称为房间阻滞。郭继鸿教授[1]认为，房间阻滞的心电图表现和机制有以下4点：(1)P波间期≥120 ms，代表窦性激动经右房、左心房的除极和传导总时间延长；(2)双峰P波，典型者为第一峰为圆顶，第二峰为尖峰，原因为右房除极结束时左心房才开始除极，造成P波间期延长并形成双峰(图4)，这代表Bachmann’s束传导延缓，房间阻滞为不全性阻滞；(3)下壁导联的双向P波，当Bachmann’s束的传导由缓慢变为中断时，窦性心律时的右房激动不能再沿Bachmann’s束向左心房传导，被迫改经下房间通路向左心房传导，电激动跨过房间隔后首先激动左心房下部，引起左心房心肌发生自下而上的除极，形成下壁导联P波后半部的负性P波，使下壁导联的P波变为先正后负的双向形态(图4)，P波的正向部分为右房除极波，P波的负向部分为左心房除极波，这种情况代表Bachmann’s束的传导完整中断，房间阻滞为高度阻滞；(4)双向P波的夹角>120°，即高度房间阻滞时，下壁导联P波正负双向之间的夹角>120°。本例患者的心电图间歇性出现双峰P波和下壁导联正负双向P波，表明患者Bachmann’s束的损伤介于传导延缓和完整中断之间。

A：下壁导联出现间歇性P波双峰和双向(红色箭头所示)；B：放大的双峰、双向P波(黄色箭头所示)

本例患者出现房间阻滞的原因有二：(1)房颤患者常伴有心房肌的纤维化，可导致心房肌电传导异常，如房间阻滞，房间阻滞可引起左心房功能下降与负荷增加，进而引起左心房重构和扩大，当然，左心房扩大与重构也可能反过来引起房间阻滞，二者可互为因果；(2)医源性房间阻滞，首先，射频手术也有可能损伤心房传导通路造成房间阻滞，但笔者认为切除左心耳导致患者房间阻滞的可能性更大。临床上房颤患者血栓的主要形成部位是左心耳，所以近年来国内开展经左心耳干预预防房颤患者血栓栓塞事件的中心越来越多，切除左心耳即为外科干预手段之一，但需要掌握严格的适应证，术前需充分评估可能出现的并发症，因为左心耳在生理学上具有重要的功能，包括：①机械功能，其收缩和储备功能对维持正常的心功能非常重要；②内分泌功能，30%的心房利钠肽为心耳分泌，左心耳内的心房利钠肽浓度比心房腔高40倍，对水钠代谢调节具有重要影响；③参与电生理活动，左心耳是Bachmann’s、Marshall韧带等交汇处，且有丰富的交感、迷走神经分布，参与维持正常的电生理活动[2]。目前比较公认的外科手段干预左心耳的适应证包括：①不能接受抗凝或存在抗凝禁忌的房颤患者；②接受外科房颤治疗的患者；③接受心脏外科手术的成人患者(若不合并房颤，但左心房前后径大于50 mm)[3-4]；④不能耐受房颤外科治疗或拒绝消融治疗的房颤患者；⑤局限性左心耳内血栓形成，内科介入治疗禁忌的患者[5]。因此，结合本例患者年龄、手术前后病情及心脏情况，外科切除左心耳的适应证值得商榷，不能排除左心耳切除术后影响了左心房的正常功能。已有研究显示，钳夹或切除左心耳可导致左心房扩大、压力增高。Lee等[6]对379例房颤患者行外科迷宫手术，根据是否切除左心耳分为切除组(187例)和保留组(192例)，平均随访(3.1±2.8)年发现，切除组左心房收缩功能下降，术后超声心动图示切除组A峰(左心室舒张晚期跨二尖瓣最大血流速度)显著低于保留组。本例患者术后左心房明显扩大，E/A>2，左心房收缩功能明显下降，与上述研究结果一致，所以有可能因切除左心耳造成Bachmann’s束的损伤，以致术后出现房间阻滞的心电图表现。有关本例患者接受的射频消融联合左心耳切除术这种“一站式”房颤手术对左心房功能影响的报道很少，临床上只有小样本的关于射频消融联合左心耳切除术对持续性房颤患者术后左心房功能影响的报道。 Zhang等[7]报道了37例持续性房颤患者在接受上述术式后发现，术后维持窦性心律组的患者左心房容积可很快缩小，包括LVEF等指标均有提升，不过，De Maat等[8]的研究发现，左心耳切除会损害左心房的储备功能和电传导。出现上述研究结果的差异可能与入选患者的类型以及评估左心房功能方法的差异有关。此外，目前文献中尚无左心耳切除术或射频消融术后Bayes综合征发生率的相关报道临床上大部分成功的房颤射频消融术有助于左心房结构和功能的恢复，但也有术后出现左心房僵硬综合征(stiff left atrial syndrome)的病例报道，原因是手术造成的永久性组织损伤导致医源性瘢痕和纤维化，严重影响了左心房的电传导，以致窦性心律下P波不明显，这是相较于房间阻滞更为严重的结果[9]。

Bayes综合征的治疗包括药物和非药物两种，但当今对心脏传导阻滞患者的药物治疗空间很小，非药物治疗主要指双房同步(化)起搏治疗，针对该患者，还可尝试二尖瓣钳夹术改善反流，降低血流动力学紊乱对左心室充盈的影响。

利益冲突：无