赵瑾珠,李锦卉,吴丹丹,颜 田,唐丽娜,何天祎,熊婷婷,郝 燕
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童保健科(中国武汉 430030)
语言障碍(language disorder,LD)在儿童中普遍存在,人类认识这种疾病已近200年。“先天性失语症(congenital aphasia)”是最初使用的术语,然而在随后的研究和实践中,不同专业范畴的专家使用了不同的术语解释这一类临床特征相似的疾病,但语言障碍概念的使用一直未达成统一标准[1]。近年来,使用英语的欧美国家展开了激烈讨论,逐渐形成和达成共识,使用“发育性语言障碍(developmental language disorder, DLD)”替代“特定性语言障碍(specific language impairment,SLI)”,作为无法解释病因(unexplained language problems)的语言障碍的诊断[2-3]。
我国对儿童语言障碍的相关研究开始较晚,始于20世纪80年代,至今仅40年历史[4]。由于相关研究和讨论甚少,语言障碍临床工作和研究面临同样问题,相关概念一直未达成共识和统一标准,临床诊断和研究中出现各种术语使用的混乱现象,如语言障碍、发育性语言障碍、特定性语言障碍、语言发育迟缓(language developmental delay, LDD)、说话晚者(late talker/late blooming)、语言损害(language impairment, LI)、语言落后等,且即使在使用同一个概念时,不同地域、行业、专业人员也会出现理解偏差。同时由于受不同文化背景、生活习惯、语言习惯、教育方式等因素的影响,汉语普通话与西方文字迥然不同,目前我国语言障碍的诊断、评估及治疗的很多方法是“舶来品”,是直接翻译国外现有方法使用的,没有较好地进行汉化。另外,儿童语言障碍疾病涉及多个专业范畴,从业者不仅包括发育行为/儿童保健儿科医师,还包括言语语言病理学家、言语语言治疗师、教育学家、心理学家、儿童精神病学专家等,这导致不同行业对儿童语言障碍的研究侧重点不同,并且即使在同一个行业内,术语和标准的使用也不一致。
然而不管在哪个专业范畴内,已有明确的证据显示语言障碍儿童如果不及时治疗和干预,其语言理解和/或表达的障碍会持续到学龄期,并延伸到和学习相关的阅读、书写方面的困难,进而导致学校成绩下降,出现各种情绪和行为等问题[5-6]。概念的不统一制约了我国儿童语言障碍诊断的准确性和可靠性,成为儿童语言问题识别和治疗干预的阻碍,不利于语言障碍儿童临床实践和相关研究的开展。因此,本文拟对国内外语言障碍儿童的相关概念的演变和在我国的临床实践情况进行综述。
1822年Gall第一次发表了有关儿童语言障碍的描述,他提到尽管这部分儿童语言输出少,但语言的理解能力较好[7]。19世纪末,有文献报道了一类语言输出受限并伴随语言理解能力受损的儿童,当时有研究者使用先天性耳聋(congenital word deafness)、先天性听觉障碍(congenital auditory imperception)等术语来定义这类儿童[7]。
20世纪初,研究者们逐渐认识到儿童语言问题的神经发育基础。到了1960年代,发育性语言障碍(developmental dysphasia)的概念被广泛使用,但由于“dysphasia”与因脑损伤所致的失语症(aphasia)易混淆,因此逐渐被其他术语所代替[8]。1970年代,学者们开展了正常儿童语言发育的研究,这些研究对语言障碍的研究也产生了重大影响,学者们开始进一步关注语言障碍儿童的语义、句法和语用等具体问题,此时语言发育迟缓(language delay)和语言障碍(language disorder)成为这一阶段最常用的诊断术语[9]。1980年代初期,Stark等[10]提出了SLI的概念,并第一次使用了非语言认知能力的标准。1980年代后期至今,SLI成了儿童语言障碍研究领域最常见的标签之一。1997年,Tomblin等[11]开展了语言障碍儿童的流行病学研究,发现SLI的患病率为7.4%,但同时也发现大量语言能力差,但非语言认知水平低的儿童被排除在外。
21世纪以后,学者们越来越认识到SLI不能满足临床使用的需求。2016年,全球59位语言病理学家、语言康复治疗师、精神病学家、心理学家、儿科医师、特殊教育教师、慈善家等就语言障碍的定义、名称、症状及诊断方式进行了讨论,达成CATALISE共识,建议使用DLD代替SLI[2-3]。目前,2013年出版的《精神障碍诊断与统计手册(第5 版)》[Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (Fifth Edition), DSM-5]推荐使用的是“语言障碍(language disorder, LD)”的概念,然而拟于2022年出版的《国际疾病分类(第11版)》[International Classification of Diseases(11th Edition), ICD-11]已采纳DLD作为不明原因所致语言障碍儿童的概念。详见表1。
表1 文献研究中描述语言障碍的术语[7]
语言发育迟缓指儿童早期在发育过程中,其语言理解和表达没有达到同龄儿水平。我国学者[12]按正常人群词汇和结构表达量的第5和第10百分位界定语言发育迟缓。国外有研究认为,在标准化语言评估中,儿童的表现低于同龄人平均水平1.5~2个标准差为语言发育迟缓。然而,“迟缓(delay)”一词非常模糊,当父母被告知患儿语言发育迟缓时,常误认为患儿的语言发育仅比正常儿童晚一些,是“贵人语迟”或“开口晚”,随后会赶上同龄儿童的语言水平。但实际数据显示,仅有约50%被诊断为语言发育迟缓的儿童在4岁以后实现追赶,50%会持续存在语言理解和/或语言表达困难,后续被诊断为语言障碍[13],而且即使实现追赶的儿童,也常会在小学高年级出现与叙事和阅读有关的学习困难。
在1993年美国言语语言听力学会(American Speech-Language-Hearing Association, ASHA)版本中,语言障碍指在理解和/或使用口语、书面语和其他符号系统时的损伤,包括语言形式(音韵、词法和句法)、语言内容(语义)和语言使用(语用)的困难[14]。ASHA版本中的概念更加关注和强调儿童语言受损的具体内容,这对采取针对性的康复干预治疗计划非常重要。目前ASHA的概念在语言病理师和语言康复治疗师的领域中广泛使用。
在DSM-5中,语言障碍指由于语言的综合理解或生成方面的缺陷,导致长期在各种形式的语言习得和使用中存在持续困难(即说、写、手语或其他),可有词汇减少、句式结构局限或论述缺陷等表现,语言能力显著地、量化地低于年龄预期,导致其在有效交流、社交参与、学业成绩或职业表现方面的功能受限[15]。DSM-5的概念同时还强调语言障碍起病于生长发育早期,语言理解和表达显著低于同龄儿童水平,困难持续存在,非听力障碍、脑瘫、神经系统病变、孤独症谱系障碍、智力障碍或生长发育迟缓引起。然而,在临床实践过程中,使用更普遍的则是广义的语言障碍的概念,广义的语言障碍不仅涵盖了DSM-5中语言障碍的概念,同时包含了由各种不同病因引起的语言障碍,包括了孤独症谱系障碍、智力障碍、听力障碍等。
SLI是既往文献研究中最常用的术语,指口头和书面语言习得、理解和表达出现困难,但要求非语言智力在正常范围内,它常使用语言能力评估低于标准化测评的1~2个标准差、非语言智商≥85的标准,并同时排除患有注意缺陷多动障碍、癫痫等神经系统共患疾病[16-17]。SLI概念的使用一直饱受争议,SLI排除了非言语认知能力低(非语言智商< 85)的这部分儿童,其优点在于不与更广泛的认知障碍相混淆,可以更好地与语言或非语言认知障碍的儿童进行比较。然而,实际情况中语言障碍儿童中仅有一小部分儿童符合SLI的概念,较大部分的语言障碍会在诊断中被遗漏,这与临床实践工作的需求不符。近年来,有学者主张将非语言标准从SLI的定义中删除,并提出可以共患注意缺陷多动障碍、发育性阅读障碍、适应性行为问题和情绪障碍等障碍,但不共患孤独症谱系障碍、21三体综合征等障碍。目前,欧洲和美国有不少学者呼吁使用DLD来代替SLI的使用。
在拟颁布的ICD-11中,DLD指个体在获取、理解、产生或使用语言(口语或书面语)方面的能力显著低于其年龄和智力的预期水平,导致其沟通能力明显受限,且不能用另一种神经发育障碍或感觉缺损或神经系统疾病来解释[18]。2016年达成的CATALISE共识中,其概念基本与ICD-11一致,均不再对非语言认知水平进行评价,而是更加强调在儿童生长发育的早期发生,其语言能力与发育水平不相称,并且无法用其他病因来解释,存在持续的功能损害[19-20]。DLD是一种终身性疾病,会对儿童的生活和学习产生持久的影响,其症状也往往会持续到学龄期,表现出社交、情感和行为问题的增多和学业成绩的下降[21],甚至严重影响成年后的就业和人际社会关系[22]。同时,CTATALISE还更加清晰地提出,DLD是排除了孤独症谱系障碍、唐氏综合征等严重和广泛的发育障碍,但可共患认知、感觉运动或行为领域的障碍,如注意缺陷多动障碍、发育性协调障碍等,这些障碍与语言问题的病因无因果关系。不难看出,DSM-5中的语言障碍、ICD-11中的DLD和CATALISE中DLD的概念基本一致。图1显示了CATALISE共识中语言障碍相关术语之间的关系。
图1 不同语言障碍术语关系图
20世纪70—80年代,我国神经病学、心理学、耳鼻喉、特殊教育等学科已使用语言障碍一词,但当时并无明确的定义。21世纪初,金星明等[23-25]在婴幼儿和儿童语言发育的系列工作推动了我国儿童语言障碍的发展和临床实践。
20世纪90年代,语言发育迟缓概念在我国的应用逐渐增多,主要定义为发育中的儿童其语言能力未能达到儿童实际年龄水平。但此阶段关于“迟缓”的诊断标准、诊断方法不一,儿童得不到及时的诊断和干预。2003年王晓力等[26]尝试制定1~3岁小儿语言发育迟缓筛查量表,但由于该常模仅适用于与北京市经济水平相当的地域,临床使用存在一定局限性。同年,章依文等[12]建立了儿童语言发育迟缓的筛查标准,即24个月词汇量少于30个,30个月男童结构表达量少于3个,30个月女童结构表达量少于5个,此后国内的研究多应用该标准。
2000年以后,特定性/特殊型/特发性语言障碍等术语开始在我国临床和科研中应用。赵云静等[27]的研究中指出,SLI是指儿童语言发育缓慢,但是没有严重的神经精神方面的异常和听力障碍,并且非言语智商在正常范围。张显达等[28]研究中的SLI概念与上述相似,指智能、听力正常,没有精神疾病,在正常环境中成长,但语言发展迟缓或异常的患者。
近年来,发育性语言障碍逐渐影响全球认知。国内不少学者也引入发育性语言障碍的概念。沈力[29]的研究指出,发育性语言障碍是排除器质性听力损伤及严重神经精神疾病后,患儿在理解或使用口头语言、书面语言及其他信号系统方面存在障碍,临床多表现为患儿语言能力明显落后于同龄正常儿童水平。
概念的不统一制约了我国儿童语言障碍诊断的准确性和可靠性,成为儿童语言问题识别和治疗干预的阻碍。汉语语言障碍诊断评估及治疗不能完全参考国外现有方法,中国大陆关于汉语普通话的语言障碍临床工作需尽快统一概念,尽早发现语言障碍儿童,尽早诊断,采取有效的评估诊断方法。