儿童腹腔多囊性间皮瘤疝入阴囊1例

张旭霞，孙碧霞，邓 林

(1.甘肃省妇幼保健院医学影像中心，2.产前诊断中心，甘肃 兰州 730000))

患儿男，1岁3个月，1年前发现右侧阴囊“鸽子蛋”大小肿物，哭闹、咳嗽及活动后明显，平卧时不消失;近1个月肿物较前略增大；既往无特殊病史。查体：右侧阴囊肿胀，可扪及5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm肿物，质软，不能还纳至腹腔。实验室检查无明显异常。腹盆部MRI：腹腔7.83 cm×6.79 cm×8.16 cm囊性占位，经腹股沟管进入右侧阴囊，呈T1WI低信号、T2WI高信号(图1A、1B)，内见线样分隔；弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈低信号；提示脐尿管囊肿伴腹股沟疝。超声：右下腹7.20 cm×3.90 cm囊性占位，经腹股沟管进入右侧阴囊，CDFI于其周边见稀疏点状血流信号(图1C)；提示腹腔良性囊肿。行全麻下腹腔肿物切除术，术中见腹腔内8.00 cm×6.00 cm×8.00 cm巨大蒂状囊肿，经腹股沟管进入右侧阴囊，穿刺抽吸囊液后有所缩小。术后病理：灰褐色囊皮样组织，内壁光滑，其内容物流失；光镜下见囊壁为纤维组织，内衬单层扁平间皮细胞，间质炎性细胞浸润(图1D)；免疫组织化学：CR(+)，CK7(+)，CD31(血管+)，D2-40(膜+)，Ki-67(增殖指数<5%)。病理诊断：(腹腔)良性多囊性间皮瘤疝入阴囊。

讨论多囊性间皮瘤为罕见间皮源性肿瘤，占间皮瘤的3%～5%，好发于生育期女性，常见于盆腔脏器的浆膜面、腹膜后、脾脏及肝脏等。多囊性间皮瘤MRI多表现为T1WI呈低信号、T2WI呈高信号的多房囊性肿块，弥散不受限；CT则表现为囊壁较薄的多房囊性低密度占位，病灶较大时可推挤或包埋但不侵犯脏器；超声主要表现为多房囊性病变，CDFI示其内部及周边无明显彩色血流信号。鉴别诊断：①腹腔囊性淋巴管瘤，多见于小肠系膜及腹膜后, 可表现为毛细管样/囊肿样/多房样，CT及MRI示囊性肿块，增强后无明显强化，合并感染时囊内密度/信号不均匀；增强后可见囊壁强化；②脐尿管囊肿，CT及MRI表现为薄壁囊性肿块，矢状面呈梭形管状结构，合并感染时囊内密度/信号不均，周围可见渗出及膀胱壁增厚等。确诊本病依赖病理学检查。