6 例外伤与主动脉夹层伤病关系法医临床学分析

顾晓峰，费成平

（南通大学附属医院司法鉴定所，江苏 南通 226001）

主动脉夹层（Aortic Dissection，AD）发病率极低，但死亡率极高。 随着医疗技术水平的不断提高，AD 的临床检出率也在不断提高，使得近年来相关纠纷鉴定不断增多。 由于至今AD 病因及发病机制不明，鉴定人对AD 缺乏充分统一的认识，从而出现鉴定意见相差较大，引发鉴定纠纷和投诉。本文通过对6 例外伤与AD 伤病关系进行回顾性分析，明确该病的临床特点，探讨外伤与该病伤病关系的法医临床学鉴定方法，为此类鉴定提供借鉴，以期缩小鉴定差异，提高鉴定公信力。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本所在2009 年至2019 年期间的法医临床学鉴定有一万多件，有关AD 伤病关系鉴定6 例，均为最近几年委托的案件。

1.2 方法

收集被鉴定人性别与年龄、外伤史及伤后AD确诊时间、临床表现、病理分型及夹层范围、AD 相关的高危疾病因素、治疗情况、鉴定意见等信息，并对其进行回顾性分析。

2 结果

（1）性别与年龄。6 例AD 案件伤病关系鉴定中男性5 例，女性1 例；年龄最小21 岁，最大62 岁，平均47 岁。

（2）外伤史及伤后确诊时间。 6 例均有外伤史，其中车祸3 例、工伤2 例、医疗损害1 例；5 例伤后确诊时间在6 h 内，1 例伤后确诊时间为75 d。

（3）临床表现。 胸腹部疼痛3 例，胸部疼痛、腰部疼痛、胸背痛各1 例。

（4）病理分型及夹层范围。 De BakeyⅢ型4 例，Ⅰ型、Ⅱ型各1 例；夹层范围比较广泛的有5 例，夹层范围局限的有1 例。

（5）AD 相关的高危疾病因素。 患有高血压病的有3 例，动脉粥样硬化2 例，心脏疾病2 例，其中心脏主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣反流，三尖瓣前叶脱垂伴腱索断裂1 例、冠心病1 例。

（6）治疗情况。 行主动脉覆膜支架置入术4例，行升主动脉及弓置换术1例，同时行置换及置入手术1例。

（7）鉴定意见。5 例外伤与AD 之间存在因果关系，参与度为完全作用2 例，主要作用、同等作用、轻微作用各1 例；1 例外伤与AD 之间无因果关系。具体情况如表1～2 所示。

表1 6 例案例的详细情况

表2 6 例案例的详细情况

3 讨论

AD 是指主动脉内膜撕裂或中层滋养血管动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜，血液通过内膜破口进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并在血液压力下沿血管长轴方向扩展，顺行和（或）逆行剥离形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。

3.1 主动脉夹层临床特点

（1）发病率极低。该病发生率是每年为2.6～3.5/（10 万人）。 因急性期死亡率与误诊漏诊率高，很多病人在临床确诊前就已经死亡，确诊大多来源于尸体解剖和病理学诊断。 因此，临床上诊断出AD 的情况少见。 近年来AD 发病率增加，主要是因为医疗水平提高，及早发现从而提高了生存率。本所近十年的万余案件中仅有6 例涉及AD，且为近几年案件，与该病发病率极低及近年来生存率提高相吻合。

（2）与年龄增长有关。 50～70 岁为高发年龄，在选用的6 例案例中，5 例案例的年龄为45～62 岁，基本符合高发年龄段。

（3）有性别差异。 男性较女性高发，在选用的6 例案例中，5 例为男性，符合性别差异的特点。

（4）急性起病，病情进展迅速，急性期死亡率较高。 AD 临床上按起病时间可分为三期：急性期（2周内）、亚急性期（2 周至2 个月）、慢性期（超过2 个月）。 未经治疗的急性夹层6 h 内病死率将超过22.7%，24 h 内将超过50%，1 周内将超过68%。

（5）AD 临床表现差异较大，呈多样性特点，容易造成误诊漏诊。 从病理学和病理生理学上分析，因AD 破口位置及扩展累及部位不同，是临床表现差异大的根本原因。

AD 临床表现取决于AD 动脉瘤的破口部位、夹层范围及扩展累及部位等，具体临床表现有：①疼痛。 突发剧烈疼痛是最主要和常见的表现，也是最常见的首发症状，又以胸腹痛最为常见。 超过80%的病人有突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，可放射到背部，亦可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。 本文选用的6 例案例均为胸腹部位的疼痛。 部分病人虽然发生AD 而无明显疼痛， 例如Marfan 综合征、激素治疗以及起病缓慢者。②血压变化。 大多数病人合并高血压，且两上肢或上下肢血压相差较大。 ③缺血症状。 如果夹层向近心端延伸，夹层剥离将影响主动脉瓣和冠状动脉的血流量，导致瓣叶下垂而无法完全关闭，阻挡冠状动脉血流而发生心肌梗死或猝死； 如果夹层向远端延伸，可引起头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉等部分发生供血障碍，导致相应组织器官功能损害，出现肢体瘫痪、肝肾衰竭、胃肠道缺血坏死等病变。④动脉夹层破裂。若向外膜破裂可引起大出血，造成急性心脏压塞、胸腹腔积血、纵隔或腹膜后血肿及失血性休克，危及生命，还可破入食管、气管内出现呕血、咯血等症状；若向内破入动脉腔内，则形成入、出口均通向主动脉腔内，从而使病情变得稳定。

临床表现差异较大，特别是胸部以外的症状，容易造成误诊漏诊。 如夹层累及颈动脉、无名动脉致神经系统缺血症状，出现头晕、一过性晕厥、精神失常，严重者发生缺血性脑卒中，易误诊为脑部疾病；如累及肾动脉可出现腰痛、血尿、少尿/无尿以及其他肾功能损害症状，易误诊为肾脏疾病；如累及肝动脉可引起黄疸及血清氨基转移酶升高等，易误诊为肝脏疾病。

（6）涉及胸部外伤的AD 因外伤症状与AD 胸部症状相似，突发剧烈疼痛的AD 典型临床表现并不多见，从临床表现有时很难确定AD 的形成时间。 本文案例均无明确的突发剧烈疼痛，3 例胸部外伤中有2 例在伤后6 h 内确诊AD，很难确定AD 是伤前就已经存在（如无疼痛症状的AD），还是伤后形成的。 有1 例伤后75 d 确诊，不排除胸部外伤疼痛掩盖了AD 症状，随着胸部外伤症状减轻，AD 症状逐渐显现。

3.2 AD 病理特征及分型

AD 病理基础为主动脉中层的囊性坏死。 按De Bakey 系统分型，AD 可分为三种类型。Ⅰ型：最常见，内膜破口位于升主动脉，大多数位于主动脉瓣上5 cm 以内，夹层扩展超过主动脉弓至降主动脉，甚至腹主动脉。 Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，夹层扩展范围局限于升主动脉，多见于Mafan 综合征患者。 Ⅲ型：内膜破口位于降主动脉左锁骨下动脉开口远端的主动脉峡部， 向远侧扩展到髂动脉，局限于膈上者为Ⅲa 型，扩展至膈下者为Ⅲb 型；向近端扩展波及主动脉弓，但未累及升主动脉。 另一种分型是按Stanford 系统分为A、B 型：Stanford A型：内膜破裂口位于升主动脉处（相当于De BakeyⅠ型及Ⅱ型）；Stanford B 型： 内膜破裂口位于降主动脉峡部（相当于De BakeyⅢ型）。 本文6 例AD按De Bakey 系 统 分 型，De Bakey Ⅲ型4 例、De BakeyⅠ型及Ⅱ型各1 例，提示与外伤有关的AD 多见De BakeyⅢ型。

3.3 AD 的病因、危险因素及形成机制

目前，认为AD 的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，部分与血管粥样硬化有关，但大多数患者基本病因并不清楚。 目前AD 的病因及形成机制尚不完全清楚，可能与多种危险因素有关，是一个多因素共同作用的结果。

3.3.1 形成机制

多数学者认为动脉中层退行性后内膜发生撕裂，血液进入管壁中层，并向近心端或远心端剥离而形成。少数学者认为动脉中层薄弱，导致血管壁中滋养血管破裂出血，继而分裂中层。 以上两种学说均表明主动脉壁中层结构病变是AD 的主要原因。

AD 的基本病理发展进程是：动脉内膜撕裂、管壁分离以及血肿的蔓延和扩展。 主动脉内膜裂口多发生于主动脉应力最强部位，即升主动脉近心端与降主动脉起始端。 主动脉中层黏液变性、心脏搏动引起主动脉移位、左心室射血对主动脉壁的应力作用，是引起内膜撕裂产生夹层的主要因素。 在主动脉中层黏液变性坏死的情况下，因心脏搏动引起主动脉运动移位和左心室射血对主动脉壁的应力作用，导致动脉内膜被撕裂，血流冲入夹层，形成AD 血肿，当压力超过外膜承受能力时，导致外膜破裂导致主动脉急性大出血。

3.3.2 危险因素

AD 确切病因不明，目前较为公认的危险因素主要有高血压、动脉粥样硬化、遗传性疾病、外伤、妊娠、炎症、可卡因等药物滥用等。 疾病性危险因素主要有以下几种。

（1）高血压是发生AD 最重要的危险因素。 65%～75%的AD 病人合并高血压，且多数病人血压控制欠佳。 除血压绝对值增高外，血压变化率增大也是引发AD 的重要因素。 高血压引起AD 的机理尚不完全清楚。 大多数系在诱发因素（如情绪激动、举重物、蹲位起立等）作用下，血压明显增高，血压变化率增大，左心室射血流速增加，从而引起内膜撕裂。 以Ⅰ型、Ⅲ型合并高血压者更为常见，Ⅱ型最少伴有高血压。

（2）动脉粥样硬化是AD 的重要危险因素。 动脉粥样硬化，动脉管壁能承受的最大应力下降，导致AD 发生率上升。 一般动脉粥样硬化导致主动脉壁剥离的可能性不大，但严重的动脉粥样硬化则易发生主动脉壁层剥离。 传统观点认为中层囊性坏死是主动脉中层结构破坏的主要原因，而宋旭东等研究表明，严重的动脉粥样硬化才是主动脉中层结构病变的主要原因。 TAMURA 等研究表明，15.8%的AD 破口附近存在严重的动脉粥样硬化。

（3）遗传性疾病，多见于Mafan 综合征。 最新临床调查显示，40 岁以下的AD 患者有50 %合并Mafan 综合征，其他基因遗传性疾病还有Loeys-Dietz 综合征、Ehlers-Donlas 综合 征（EDS）、Turner 综合征等。

（4）妊娠是AD 发生的危险因素之一。 妊娠期的特殊血流动力学改变以及雌、孕激素的变化，是引起妊娠期AD 的重要原因。 AD 可以在妊娠的任何时期发生，以晚孕期及产褥期最为常见，以A型为主。40 岁以下女性AD 患者，约半数见于孕妇。

（5）其他少见因素，如不良嗜好（烟酒史）、药物滥用（如可卡因等兴奋剂）、某些疾病（心内膜炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等）。 明广华等研究发现，AD 患者分别有长期吸烟（40.3%）和长期饮酒（25.7%）史。另有研究报道，长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂、菌血症或邻近的感染灶延伸引起主动脉壁的感染等，都可能引发AD。 据报道，约14%AD 的发病与重体力劳动有关，如身体突然用力屈伸、回转等，但通常存在非外伤性AD 危险因素，即重体力劳动不是AD 的独立原因，而是辅助或诱发因素。 以上疾病因素可分为两大类：①后天性危险因素，主要是高血压、动脉粥样硬化、妊娠、不良嗜好、主动脉壁感染等，以高血压最多见；②先天性危险因素，主要是基因遗传性疾病、先天性血管畸形等，以Mafan 综合征最多见。 40 岁是AD 危险因素中较为明显的年龄分界点，即40 岁以下AD 患者多合并Mafan 综合征等遗传性先天性危险因素，40 岁以上AD 患者多合并高血压等后天性危险因素。 以往的研究认为，AD 发生于40 岁以上中老年患者时，其病理改变主要是动脉中层平滑肌细胞的退行性变和丧失。

（6）无明确病因。 刘元税等报道一例男性（24岁）在解大便用力时突感胸闷不适，无胸痛、放射痛，休息不能缓解，增强CT 检查发现其AD De BakeyⅢ型，未发现其存在明确的疾病，无明确病因。 李楷等研究认为，40 岁以下的非高血压动脉粥样硬化AD 患者的主动脉壁存在平滑肌减少、弹力纤维减少、黏液样变等病理学改变，基因检测中多数未检出先天性遗传性结缔组织病，可能存在某种未知的全身性结缔组织代谢异常。

（7）外伤性危险因素有：钝性暴力、减速伤、医源性损伤。 ①钝性暴力，造成胸廓变形，胸腔内压力瞬间增高，心脏及主动脉弓位置上移，由于降主动脉相对固定于脊柱，外力使位于固定和相对不固定交界处的主动脉发生扭曲，同时心脏内血液被过度、过快地挤入主动脉，引起血压骤升，导致主动脉管壁应力增高，致降主动脉起始部内膜受到牵拉而撕裂，血流的顺向和逆向冲击撕裂处内膜，血液进入中层并沿血管壁逐渐延伸扩展形成夹层。 因此，钝性暴力所致夹层多见De BakeyⅢ型。主动脉有坚强的胸壁保护，胸壁可吸收大量动能，从而减轻对胸内脏器包括主动脉的损伤。 正常的主动脉可耐受很强的血流压力，只有在巨大的钝性暴力作用下，才有可能造成血管壁严重挫伤、撕裂，最终发展成AD，且多在伤后几天或几周内形成，尤以假性动脉瘤多见。 普通闭合性的钝器损伤可能不是AD 形成的直接原因，血管壁本身的病变及伴发的疾病（如高血压等）则是AD 形成的直接或主要原因。普通闭合性的钝器损伤造成AD 的机制是在主动脉壁中层组织病变的基础上，因外力的作用导致固定与相对不固定的交界处发生扭曲而引起中层裂伤，其损伤的部位最常见于主动脉峡部，其次是升主动脉根部的主动脉窦水平。 ②减速伤，如车祸、高空坠落等可致AD 形成，其发病机理为：胸部以一定速度运动，突然受到外力而停止或出现反向运动，胸主动脉遭受强烈的减速伤，位于固定在锁骨下间隙的左锁骨下动脉和相对游离的胸主动脉连接段的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂、血液流入，导致De BakeyⅢ型夹层形成。 ③医源性损伤。 医源性损伤如主动脉内球囊反搏泵置入、主动脉内造影剂注射误伤内膜、心脏瓣膜及大动脉手术等。AD 作为晚期并发症更多出现心脏手术后几个月或数年。

根据外力作用所致夹层形成的理论，钝性暴力、减速伤常伴有胸部骨折、纵隔血肿、心肺挫伤等，所致夹层多见De BakeyⅢ型。 本文选用的3 例车祸案例均为De BakeyⅢ型，符合上述理论。 外伤所致主动脉钝性损伤的发生至夹层的形成，通常需要经历一定的时间。 外伤引起AD，如果主动脉结构正常，其夹层扩展通常很局限，多局限在主动脉峡部，很少造成广泛的AD。

4 法医学鉴定要点及思路

法医学鉴定要点有：（1）鉴定材料要充分、全面。 收集损伤形成材料，如事故或纠纷的详细经过、现场视频等。 收集完整的病历资料，住院治疗要求委托方提供完整住院病案，特别是手术记录、辅助检查等重要资料。 收集被鉴定人的基础疾病资料，如被鉴定人的基本情况、既往病史、服药史、不良嗜好史等。（2）鉴定时要详细询问。详细了解被鉴定人遭受外力作用的时间、部位、方式、强度、伤后临床表现及就诊等外伤详细情况。 （3）必要时可进行查体及辅助检查（包括基因测定）。

法医学鉴定思路：主要从年龄因素、外伤因素、疾病因素三个方面，结合致伤方式、创伤的部位及伤情、伤后临床表现、伤后AD 确诊时间、病理分型、内膜位置、夹层累及部位及扩展范围大小、基础疾病、既往疾病等具体情况，进行综合分析评价。（1）关于年龄因素，以40 岁为年龄分界点。 40 岁以下AD 患者要着重了解有无Mafan 综合征等基因遗传性疾病及其他先天性疾病，女性患者要排除妊娠因素。特别要注意无症状表现患者，李楷等报道了13 岁男孩的基因检测为Mafan 综合征，但体表未检见典型的Mafan 综合征的特征性改变，因此，外伤较轻的年轻人必要时需行基因检测查找病因。40 岁以上AD 患者要重点了解有无高血压、动脉粥样硬化等后天性疾病。 （2）关于外伤因素，主要从创伤的致伤方式、创伤部位及伤情、伤后临床表现、伤后AD 确诊时间、病理分型、内膜位置、夹层累及部位及扩展范围大小等方面进行分析。外伤所致AD，一般有胸腹部遭受较大钝性暴力、减速伤等，造成严重的胸腹部损伤如有胸部骨折、纵隔血肿、心肺挫伤等，伤后夹层的形成需要经历一定的时间（伤后数小时后检查发现夹层形成），内膜撕裂位于降主动脉起始部，夹层扩展局限，无明确AD 疾病性危险因素等。 胸部遭受外力作用轻，是不可能损伤主动脉的，但可诱发存在病变的主动脉产生AD。柴智锋等报道拳击胸部致AD 破裂死亡案例，一位57 岁男性存在高血压、动脉粥样硬化，胸部损伤仅为皮肤挫伤，说明胸部遭受外力作用较轻，评定外伤为诱发因素。本文中的案例5 外伤轻微，40 岁以上，存在高血压、动脉粥样硬化，评定外伤与AD 无明确因果关系。 （3）关于疾病因素，除了常见的先天或后天性疾病外，特别要关注因临床经验不足及诊疗水平限制，有些罕见的AD 危险因素容易漏诊，即便临床资料没有记载，也不能排除这些罕见疾病所致AD的可能性。 鉴定时还要注意目前医学未能发现的原因引起的AD 以及无症状表现的AD。

如40 岁以上患者，未发现高血压、动脉粥样硬化等后天性危险因素，即使胸部外伤严重，因不能完全排除伤前存在无典型症状的AD 或罕见原因未知原因的AD，外伤参与度也不宜直接评定为完全作用，需结合其他因素综合分析判断。楼旭鹏等报道一位84 岁老太被车撞倒当场死亡，有左侧多发肋骨骨折等胸部外伤，未发现高血压、动脉粥样硬化等病理改变，但主动脉中层有变性坏死的病理改变，评定交通事故为辅助因素。 本文案例4 评定为完全作用，主要考虑其外伤严重，年龄较轻，无明确AD 疾病性危险因素，且夹层扩展局限。 如40 岁以下患者，未发现Mafan 综合征等先天性危险因素，即使胸部外伤严重，因不能完全排除无症状表现的遗传性先天性疾病或伤前存在无典型症状的AD或罕见原因及未知原因的AD，外伤参与度也不宜全部评定为完全作用，需结合其他因素综合分析判断。 潘生万等报道了38 岁女性因交通事故致左侧多发肋骨骨折、左肺挫伤等胸部外伤，未发现高血压、动脉粥样硬化、Mafan 综合征等常见AD 高危因素，评定交通事故参与度为主要作用。 宋旭东等报道了34 岁男性因左胸拳击致左侧血气胸而死亡， 病检发现主动脉炎及轻度动脉粥样硬化，破口处外膜无出血等外伤改变，说明外伤不是AD 形成的直接原因。 本文中的案例3 评定为完全作用，主要是考虑其外伤严重，年纪轻（21 岁），无明确AD疾病性危险因素。