脾血管肉瘤致脾破裂一例

安玉秀，朱海宏，张梦岚，孙艳秋，马荣花

（青海省人民医院，青海 西宁 810007，1.消化内科，2.普外科，3.病理科，4.CT室，5.生殖医学中心）

病例

患者女性，84岁，因“左上腹疼痛3 d，加重1 d”于2019年8月31日入院。患者3天前无明显诱因出现左上腹疼痛，无放射痛，无恶心、呕吐，无发热。既往2年前有昏迷及肺部感染病史。入院查体：腹部膨隆，全腹肌紧张、压痛、反跳痛，脾肿大，肋下3指，脾区扣痛，肠鸣音减弱。血常规：白细胞：5.53×109/L，中性粒细胞：64.7%，红细胞：3.34×1012/L，血红蛋白101 g/L，红细胞压积29.9%，血小板45×109/L。急诊腹部CT示：脾脏体积增大，其内见斑片状密度增高影，左侧侧锥筋膜增厚，考虑脾脏出血，见图1。初步诊断：脾破裂。急诊行手术治疗，术中可见脾脏大小25.0 cm×12.0 cm，与周围组织粘连严重，脾脏青紫，质硬Ⅱ度，可触及脾内血肿及硬性结节，脾脏下极脏面见一约3.0 cm长裂口，深度约1.5 cm，伴活动性出血，腹腔内积血约200 mL，行脾脏切除术、腹腔引流术。肉眼检查：脾脏大小17.0 cm×11.0 cm×7.0 cm，脾门处可见一破裂口长10.0 cm，脾脏重600 g，包膜可见破裂口，呈书页状切开，皮髓质分界清，切面局部可见一灰白区，大小3.0 cm×2.0 cm。免疫组化：CK（-），CD34（-），CD31（+），D2-40（+），Vim（+），ERG（少部分+），TFE-3（-），Ki-67 index＞30%，见图2。病理诊断为脾血管肉瘤。患者术后给予抗感染、抑酸、止血、营养支持、补液、对症治疗，恢复良好。

图1 上腹部CT图像

图2 脾脏病理组织学及免疫组化图片

讨论

脾血管肉瘤（spleen angioscarcoma，SA）又称脾恶性血管内皮细胞瘤，是间叶细胞来源的高度恶性肿瘤，由脾血窦向内皮细胞分化而成，临床非常罕见[1]。迄今为止，报道的原发性脾血管肉瘤病例不足300例，发病率约为（0.14～0.25）/100万，50～60岁发病率最高，男性多发，没有明显遗传倾向[2-4]。目前病因尚不明，多认为与其他恶性肿瘤的放化疗、接触过氧化物、氯乙烯、二氧化钍和砷等致癌物质有关[5-6]。

脾脏血管肉瘤缺乏特异性症状，大部分患者可表现为左上腹疼痛不适，随着肿瘤进行性增大，可表现为腹痛、腹胀、胸痛和体重下降、胃肠道出血、咯血、厌食和血小板减少[7]。约30%的患者会发生自发性脾破裂，为最严重的的并发症，严重者可危及患者生命[8]，该肿瘤早期转移发生率较高，最常见的部位为肝、肺、骨或骨髓、淋巴结、胃肠道、脑和肾上腺[4]。影像学检查对于鉴别其他良恶性脾脏肿瘤是很有临床价值的，脾血管肉瘤在CT上典型的主要表现为脾脏肿大，可分为单发型、多发型及弥漫型，密度不均，边缘模糊，瘤体内易发生液化坏死，但钙化少见。多数病变在影像学上酷似海绵状血管瘤，但脾脏血管肉瘤在增强CT上可见周边或者非均匀强化[1，7，9]。确诊主要依靠病理及免疫组化，原发性脾血管瘤的病理学表现多样，主要分为四种类型：（1）不典型的血管内皮细胞海绵状或蜂窝状排列[10]；（2）肿瘤细胞呈多孔状的排列方式；（3）恶性内皮细胞增殖形成乳头状的分叶伸入到血管及囊变间隙；（4）片状增殖的内皮细胞到多角形的肿瘤细胞排列形成病变[7，11]。免疫组化表达特异性的间叶源和血管源性标记分子：Vim、CD34、CD31和F8，其中以CD31和F8 特异性最高[12]。此患者免疫组化指标示CD31和Vim阳性，故可以诊断为脾血管肉瘤。当梭形细胞占主要构成成分时须与纤维肉瘤鉴别，此时免疫组化或电镜检查有助鉴别。

脾脏血管肉瘤恶性程度极高，预后差，主要的治疗方法是脾脏切除术，可明显延长患者的生存期[3]，但术后是否需要放化疗尚无统一意见。本例存活时间为19 个月，据有关文献报道，只有20%的患者生存时间可达6个月[13]，很少存活超过2年。