脊髓血管母细胞瘤的MRI 表现

陈苍松，黄 婷，吴 丹，叶 攸，李玉萍

（1.福建省老年医院放射科，福建 福州 350000；2.福建医科大学附属第一医院放射科，福建 福州 350005）

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤或血管内皮细胞瘤，是由中胚叶形成的血管细胞发生的良性肿瘤，以小脑最常见，脊髓内较罕见［1］。由于脊髓内血管母细胞瘤发病率较低，且临床及影像学相关资料较少，对其临床特征认识不足，使得髓内肿瘤术前诊断率较低。MRI 具有组织分辨力高、多方位成像等特点，可清晰显示肿瘤的大体形态学特征，较好评估脊髓血管母细胞肿瘤［2］。基于此，本研究搜集2016 年6 月至2020 年6 月福建医科大学附属第一医院经手术和病理证实的8 例脊髓血管母细胞瘤患者的临床和MRI 资料，分析其MRI 特征，旨在提高术前对该病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8 例中，男5 例，女3 例；年龄18～42 岁，平均（28.35±2.16）岁。临床表现因病灶位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍；大多为慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等。

1.2 仪器与方法 所有患者术前均行MRI 平扫及增强扫描。使用联影United UMR560 MRI 扫描仪和脊柱专用线圈。扫描序列及参数：矢状面、横断面及冠状面TSE T1WI，TR 567 ms，TE 10 ms；TSE T2WI，TR 4 000 ms，TE 104 ms；快速反转恢复序列（TIRM），TR 4 000 ms，TE 81 ms；层厚3 mm，层距1 mm，采集次数2 次；颈髓视野260 mm×260 mm，矩阵320×240；胸髓视野320 mm×320 mm，矩阵320×256；腰髓视野280 mm×280 mm，矩阵320×240。轴位T2WI，TR 3 140 ms，TE 104 ms，视野200 mm×200 mm，矩阵256×218，采集次数2 次。增强扫描经肘静脉注射非离子型对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg 体质量。

1.3 图像分析 在CE AW4.6 工作站观察和分析图像，测量肿瘤大小，分析瘤体实性部分MRI 信号特征、病灶内部和周围是否存在流空血管影，以及病灶强化程度与信号特征。

2 结果

8 例共11 个病灶，其中单发5 例，多发3 例。发生于颈髓4 例（50.00%）、胸髓2 例（25.00%）、腰段椎管内2 例（25.00%）。5 个病灶最大径≥3 cm（45.45%），6 个最大径＜3 cm（54.55%）。

11 个病灶中7 个表现为类椭圆形结节，肿瘤所在的节段脊髓增粗，脊髓可因严重受压导致移位、变形；其中6 个T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈高信号，边缘较清晰；1 个T1WI 呈不均匀稍高信号，增强扫描呈不均匀强化。4 个病灶表现为大囊小结节，肿瘤呈囊性，有典型囊壁形成，边缘光整，与脊髓分界清晰，内有壁结节，附壁结节大多位于脊髓中央和背侧，1 个囊内有分隔；增强扫描囊内分隔及囊壁不强化（若囊壁由胶原纤维构成多不强化），囊液一般不强化，附壁结节明显强化。

11 个病灶中5 个表面可见粗大的供血动脉和引流静脉。8 个病灶内部及周围见增粗、迂曲流空血管影，增强扫描呈蚓状、斑点状高信号强化影；余3 个未见流空血管影。8 例中5 例出现脊髓空洞症，T1WI呈低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描不强化。

典型脊髓血管母细胞瘤影像学图像见图1，2。

图1 女，33 岁，左侧肢体麻木、无力1 年余 图1a T1WI 矢状面图像示约L5 椎体水平见病灶呈低信号（箭头）图1b T2WI 矢状面图像示病灶呈高低混杂信号，内见血管流空影（箭头）图1c T2WI 矢状面图像示颈段脊髓内脊髓空洞征呈高信号（箭头）图1d T1WI增强扫描矢状面图像示病灶呈明显不均匀强化（箭头）图2 男，57 岁，双上肢麻木感觉异常5 年 图2a～2d 分别为T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI、增强扫描矢状面图像，示C3～6 椎体水平颈髓内病灶，T1WI 呈低信号，T2WI 及脂肪抑制T2WI 呈高信号，增强扫描可见病灶后壁结节呈明显强化，其余部分不强化（箭头）图2e T2WI横断面图像示呈不均匀高信号（箭头）图2f 脂肪抑制T1WI 增强扫描轴位图像示后壁结节状强化（箭头）

3 讨论

脊髓血管母细胞瘤是临床较少见的一种椎管内良性肿瘤，多发生于中青年，无明显性别差异，多发生于胸髓。脊髓血管母细胞瘤主要是髓内病变，单发病灶较常见，患者多因慢性起病、临床症状逐渐加重而入院就诊，及早发现病灶并手术切除，可使患者获得痊愈机会，因此，早期诊断对提高该病的治愈率具有重要意义［3］。

MRI 可准确、清晰显示脊髓血管母细胞瘤的位置、瘤体结构特点，以及病灶与邻近脊髓的关系。本研究8 例中，4 例肿瘤位于颈髓，2 例位于胸髓，2 例位于腰段椎管内，与文献报道常发于胸髓的结论［4］不一致。本研究11 个病灶中，4 个（36.36%）为大囊小结节，7 个（63.64%）为类椭圆形结节。5 个（45.45%）最大径≥3 cm，6 个（54.55%）＜3 cm。

髓内血管母细胞瘤的MRI 表现具有较好特异性［5-7］，其囊性肿瘤的瘤结节位于囊壁，增强扫描瘤结节不均质强化。病灶内信号是否均匀，与病灶内有无流空血管或出血有关，当存在血管流空影时，MRI 呈低信号。脊髓血管母细胞瘤富含血管成分，病灶实性区域强化明显［6］。实质性肿瘤多呈圆形或类圆形，T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈高信号，边界清楚，增强扫描呈显著不均匀强化，其内可见大量网状纤维丰富毛细血管，或胞浆丰满的空泡状间质细胞，并含大量脂质。

脊髓血管母细胞瘤应与以下疾病鉴别：①室管膜瘤，好发于颈髓或脊髓圆锥，边界清楚，增强扫描呈较明显均匀强化，常见出血及囊变，囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔，陈旧性出血T2WI 表现为肿瘤两端低信号帽征，其强化程度远不及脊髓血管母细胞瘤；脊髓血管母细胞瘤在T2WI 上常伴典型血管流空信号［8］。②星形细胞瘤，好发于颈胸段，其瘤体边界不清，肿瘤呈膨胀性、浸润性生长，增强扫描呈散在斑片状不均匀强化，T1WI 呈低或等信号，T2WI呈高信号，囊变多见，可伴出血、空洞，无流空血管影，儿童多见；脊髓血管母细胞瘤边界清晰，增强扫描明显强化，多发生于中青年。③脊髓转移瘤，多为肺癌转移，常有其他原发性肿瘤病史，多见于颈髓，水肿明显，囊变少见，多伴椎体破坏，髓外多见，沿蛛网膜下腔播散，增强扫描可见大的囊变区内肿瘤结节，脊髓空洞和流空血管影较少见［9］。④髓内海绵状血管瘤，是胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化，多表现为椎间孔扩大，骨质无破坏，信号较均匀，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈高信号，极少数可合并瘤内出血、钙化、纤维化，增强扫描呈渐进性均匀强化［10］。另外，强化的肿瘤结节也可用来区分肿瘤囊变与非肿瘤囊肿及脊髓囊腔。因此，MRI 表现特征对脊髓血管母细胞瘤的临床鉴别诊断具有重要意义。

综上所述，MRI 可准确显示脊髓血管母细胞瘤的病灶位置、结构特征等，进而为临床鉴别诊断提供依据，提高诊断准确率，具有较高的临床应用价值。