阴囊内钙化性纤维性肿瘤1例及文献复习

游 嘉 陈海涛 李 刚 王 军 李 爽

华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院泌尿外科（湖北 武汉 430016）

钙化性纤维性肿瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）是以纤维母细胞增生伴慢性炎性细胞浸润和明显钙化为组织学特征[1,2]。临床上极少见，发生于阴囊内极为罕见，一般无特异性症状，影像学上可见大量钙化，其确诊依靠病理学检查。我院近期收治1例阴囊内CFT，现回顾其诊治过程并结合文献复习，旨在加深临床医师对阴囊内CFT的认识。

临床资料

患儿，男，1岁8月，2020年12月18日因“右侧阴囊内无痛性肿物1年”就诊，既往体健，否认外伤。查体：右侧阴囊内可触及约1cm×1cm×1cm大小质硬团块，形状不规则，无触痛，与睾丸分界清楚。阴囊彩超示：右侧阴囊内钙化灶堆积成团（图1a），包绕部分睾丸，来源于附睾可能，占位性病变不能排除，左侧阴囊内散在小钙化灶。完善阴囊增强CT（图1b）：平扫示双侧阴囊内可见多发点状、结节状钙化影，直径约1mm-4mm，钙化灶多分布于睾丸边缘，右侧较左侧明显，增强扫描未见明显异常强化，请结合临床除外结核。入院后检查白细胞计数9.31×109/L，中性粒细胞总数5.20×109/L，中性粒细胞百分比55.8%，余生化检查、AFP（Alpha-fetoprotein）检查未见明显异常。完善结核杆菌芯片、PPD（Purifeid Protein Derivative）试验等未见明显异常。

术前检查考虑双侧阴囊内肿物，性质待排：睾丸畸胎瘤？附睾肿瘤？附睾结核？征得家长同意行阴囊切开探查，术中见右侧睾丸旁可见大小约2.5cm×2cm×2cm的肿物，来源于精索，未侵犯睾丸及附睾，分离精索及输精管，完整切除肿物；左侧睾丸旁可见大小约0.8cm×0.7cm×0.5cm的肿物，同法处理。术中快速冰冻切片检查未见恶性肿瘤成分，予保留双侧睾丸。术后病理回报：阴囊内钙化性纤维性肿瘤（图1c）。随访半年，未见肿物复发。

图1

讨 论

钙化性纤维性肿瘤（Calcifying Fibrous Tumor，CFT）由Rosenthal等于1988年报道，因首先发生在儿童，显微镜下可见瘤组织内伴有砂砾体，故又称为伴有砂砾体形成的儿童纤维性肿瘤；2002年WHO将其划为纤维母细胞／肌纤维母细胞来源的一种新型良性肿瘤，并命名为CFT，2013年WHO将CFT明确定义为一种罕见的良性纤维母细胞性病变，组织学特征为纤维母细胞增生伴慢性炎性细胞浸润和明显的钙化[1-4]。目前病因及发生机制不清楚，部分研究认为CFT可能为IgG4相关性硬化性疾病谱系中的一种新亚型，炎性改变及创伤可能会诱发该病[2-5]；也有学者报道部分病例同时合并乙肝，但两者之间的关联尚需进一步研究[5]。

CFT临床上极少见，迄今文献报道不超过200例，阴囊内CFT约占1.2%；CFT发病年龄广泛，发病高峰为0～4岁、25～29岁以及30～34岁，多见于成年人，好发于胃肠道等内脏病变，可出现胃肠道不适、隐痛等症状，而儿童好发部位为软组织，表现为缓慢增长的无痛性包块，多为单发，边界清楚，可触及砂砾感，发生于阴囊内极为罕见[1,4,6-8]。国内仅有丁强[9]于2005年报道了1例11岁男童2年前因外伤后致病的CFT，伴疼痛不适，阴囊触痛。本文所报道的案例为唯一1例0～4岁发病高峰内的阴囊内CFT，且双侧均有病变。

本病术前诊断困难，CT检查有助于诊断，典型的影像学特征为肿物的中心常可见粗大的条索状钙化或散在的点状钙化影，平扫时肿物一般呈均匀等或稍高密度，增强扫描可呈渐进性轻度强化或无强化[1,6]，需与睾丸畸胎瘤、附睾肿瘤及附睾结核等富含钙化的病变鉴别。畸胎瘤是儿童睾丸常见的占位性病变，由三种胚层组织演变而来，良性居多，典型CT表现为包膜完整的由脂肪、毛发和液体等成分混合形成的密度不均匀的囊实性肿块影，内可见弧形或环状钙化，部分能见到牙齿及不规则的骨骼影，增强后可见肿块轻度不均一强化[10]。原发性的附睾肿瘤临床上较少见，好发于青壮年，以良性肿瘤多见，常出现局部胀痛，在影像学检查上常无特征性的表现，术前难以确诊，易误诊为附睾炎[11]。附睾结核多见于青壮年，大多数表现为伴有胀痛的阴囊肿块，好发于附睾尾部,可波及整个附睾,常为双侧性病变,肿块呈结节状,部分与周围组织粘连,质地偏硬,输精管增粗可触及串珠状样结节，B超可见特异性声影[12]。最终诊断依赖于病理组织学检查，CFT组织学特征为同时出现显著的间质硬化、不同程度的慢性炎性细胞浸润以及营养不良性钙化和/或沙砾体[1,2,6,7]。

本病发现后手术完整切除肿物大多预后良好，部分发生于婴幼儿颈部及上肢的CFT术后可复发，成人小肠CFT可见远处转移，目前未见死亡案例报道[1,7]。