互联网+护理在1例肾上腺脑白质营养不良患儿行造血干细胞移植术后的运用

高 利，张伟玲

(深圳大学总医院新生儿科，广东 深圳 518000)

X-连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD)是体内过氧化物酶体功能异常导致脂代谢异常的一种先天性代谢疾病，是一种症状严重的罕见遗传病。疾病隐患，发现晚，且恶化程度高，致残、致死率较高[1]，确诊后很快就会完全失能，甚至几年内死亡，儿童脑型ALD(cALD)是导致幼儿死亡的重要原因之一[2]，目前尚无特效的治疗方法，有研究表明，1例疾病早期成功进行了造血干细胞移植的男孩，5年生存率大于90%[3]。cALD发病隐匿，最初会导致学习成绩下降，这些早期的临床症状常被误诊为注意缺陷多动障碍，从而延误cALD的诊断，误诊率较高，导致错失早期治疗机会[4]。国外有研究表明，Lenti-D基因治疗可能是早期cALD男孩同种异体干细胞移植的安全、有效的替代治疗方案，需要额外的随访以全面评估反应持续时间和长期安全性[5]。造血干细胞移植术后初期患儿免疫机制不完善，并发症多，出院后患儿护理难度大，工作量大，因此，保障移植术后患儿的生活质量、减少并发症、加强移植术后患儿的居家护理非常重要。国家卫生健康委员会发布了《“互联网+护理服务”试点工作方案》，开展“互联网+护理服务”成为国内护理行业发展的新趋势，以提高人们的生活质量[6]。2020年6月本院在互联网上接诊了1例ALD患儿行造血干细胞移植术后给予居家护理，现报道如下。

1 临床资料

患儿，男，6岁。2019年9月开始出现视力下降，精细运动变差，思维反应迟钝。2019年11月1日患儿出现频繁抽搐的情况，曾到本院和深圳市儿童医院就诊。2019年12月5日于深圳市儿童医院行基因检测，诊断为ALD。2020年1月6日于京都儿童医院行造血干细胞移植术，术后患儿一直处于睡眠-觉醒状态，靠胃管进食，需要定期更换胃管。2020年1月16日缓慢恢复至可自主睁眼，不会说话，略抬双上肢，偶可翻身。2020年2月12日病情平稳，予出院。出院后患儿一直居家护理，2020年6月至2021年11月本院通过“e护到家”app接诊该患儿，2020年7月康复师运用工具评估患儿整体情况，主要为肢体功能障碍，包括四肢无自主运动、关节活动受限、局部肌张力痉挛等。功能独立分级为完成依赖。通过互联网+护理为患儿提供个性化护理，2021年6月患儿已拔除胃管，可经口进流食，四肢僵硬未持续进展。2021年9月患儿偶可发出声音与家属互动；通过互联网+护理接诊时发现存在家庭问题，如患儿的家属不主动、不仔细谈论患儿病情，比较避讳，难以通过沟通进一步了解患儿病情的转归。

互联网+护理的实施：(1)平台的构建。设专职平台管理人员1名，主要负责平台的管理，联系临床协调出诊及平台健康咨询。本院“e护到家”小程序与深圳大学总医院官方微信号联动，患者端可以注册、预约，网上支付和满意度评价，管理端可以审核评估，平台沟通，安排出诊，满意度监控、服务统计，护士端可完成签到排班，出诊、服务、开具医嘱、护理记录、统计等服务全过程。(2)建立互联网护理团队小组。由相关科室医师、康复师专科护士和护理骨干各1名组成，以专科护士和护理骨干为主体，涵盖伤口、康复、静疗、采血、鼻饲喂养等13个专科护理项目。(3)互联网+护理的实施方法。①患儿的家属通过“e护到家”平台预约线下服务并且网上支付，平台管理人员根据患儿的康复情况及护理需求，协助患儿的家属在互联网平台提出上门服务需求，派相应的康复师/医师/专科护士/护理骨干进行居家护理，出诊人员出诊前先通过电话与患儿的家属联系，了解患儿目前的病情变化，准备好居家护理的物资及计划居家护理方案。②居家护理结束后评估患儿康复效果及病情进展，专科护士/护理骨干/康复师进行肢体运动功能、日常活动能力、吞咽能力评分，与上一次居家护理评分结果比较，为下一步的康复提供指引。

互联网+护理实施内容为康复师/医师/专科护士/护理骨干每次上门解决患儿遇到的急需解决的护理问题，每次遇到的护理问题各不相同，需根据平台预约护理项目进行评估，并且与照顾者进行联系，现场指导居家护理主要照顾者的康复技能，通过互联网+护理为患儿解决护理问题：(1)呼吸道护理。由于患儿行造血干细胞移植术后处于睡眠-觉醒状态，四肢无自主运动，长期卧床，存在清理呼吸道低效的问题。患儿的家属通过线上预约，希望专业医护人员为患儿进行吸痰护理1次。平台管理人员在服务平台接单后由护理团队派出呼吸内科护士上门，出诊护士在科室领取吸痰管、生理盐水、吸痰工具箱，上门后查体评估好病情后按照规范流程为患儿进行排痰、吸痰护理，并为患儿的家属详细讲解卧床患者的排痰方法及翻身技巧，指导患儿的家属经常变换体位，至少2 h翻身1次。患儿在居家期间始终保持呼吸道通畅，患儿的家属在护士指导下掌握了有效排痰方法。(2)康复运动训练。平台管理员接到患儿的康复预约后立即联系其家属，在认真评估患儿病情和出院情况后派出儿科康复师，接单后康复师第一时间与患儿的家属取得联系，并对患儿当天身体状况再次进行评估，备好出诊物品，带上团队上门进行康复护理。根据改良Ashworth分级法评定结果，制定了一套家庭康复方案，并且定期在“e护到家”app上预约进行关节被动训练。方案内容：①康复频次为每周2次，每次30 min。②肘关节被动训练内容，a.肘关节被动活动前右侧肘关节屈肌肌群揉按2 min，左侧3 min。b.四肢关节运动共计20 min，每次2组动作，1组活动关节动作20下；躯干对侧旋转、肩关节屈曲/外展内收/内外旋、肘关节屈伸、前臂旋前旋后、腕关节及五指屈伸、髋关节屈伸/外展/内外旋、膝关节屈伸、踝关节背屈。注意面部刺激反应适当控制幅度。c.踝关节被动活动后跟腱牵拉共计10 min，每次牵拉动作6组，1组牵拉持续右侧30 s，左侧35 s。d.拇掌指关节外展拉伸5 min，每次牵拉动作3组，1组牵拉持续右侧30 s，左侧35 s。e.觉醒状态时加入1～2字口令。③体位转换为翻身(60～120 min 1次，右侧卧、左侧卧、仰卧三体位轮流)、坐起(移坐轮椅20 min，每天1次)。④听觉刺激为家人陪伴聊天、音乐刺激。⑤推拿，四肢肌肉揉按、拿捏、热毛巾温敷。⑥穿足托，固定足部保持处于功能位，每次30 min以上。目前患儿睡眠时偶有上、下肢无意识运动，觉醒时间较前长，拇指内收程度较前好转，右侧常为伸展状态。(3)管道护理。术后患儿留置鼻胃管，丧失吞咽咀嚼功能，需要进行鼻饲喂养。居家护理期间存在定期更换胃管或意外脱管的问题。本院“e护到家”app接到订单后立即派出儿科具有10年护理经验的护士为患儿更换胃管，胃管尽量选择较大型号的儿童胃管，并且在餐后1～2 h进行置管，指导患儿的家属并且示范如何置管、置管深度的测量、确定胃管的位置等。指导患儿的家属鼻饲时抬高床头15°～30°，鼻饲前检查胃管位置，检查残留量，缓慢输注，加强患儿的家属预防误吸及呛咳相关知识的宣教。目前患儿已拔除胃管，可经口进流食。(4)静脉采血。术后患儿需要定期复查血常规、肝功能、肾功能等，了解移植术病情有无进展。为减少患儿来回医院次数、节省时间，患儿的家属在“e护到家”平台预约静脉采血项目，平台管理人员派出儿科护士与家属联系，了解采血的项目，准备好物品。通过“e护到家”再联系上门为患儿进行静脉采血。降低患儿再次就诊率，减少患儿的家属经济负担及带患儿来回跑医院的烦恼。(5)心理护理。由于患儿患的是罕见疾病，并且致残、致死率较高，患儿的家属比较自卑，不愿意与外人沟通交流，存在自卑心理；担忧患儿术后的恢复情况，缺乏专业的护理经验及知识，产生焦虑。面对患儿的家属的心理问题采用心理疏导，理解并且运用同情心理进行沟通，保护患儿隐私，让患儿的家属勇敢地表达自己的感觉，积极面对问题，并且积极参与到治疗中。(6)音乐疗法。在康复过程中，康复师与患儿的家属深入沟通，了解患儿患病前比较喜欢的音乐或声音，根据患儿的喜好制定个性化音乐疗法计划，每天在患儿进餐或康复师理疗时播放音乐，并且与患儿进行互动，随关节活动施加1～2字的口令，进行听觉刺激，观察到患儿在外界声音的刺激中能够得到放松，并且不由自主发出声音。目前患儿觉醒状态较前稍长，与卢燕等[7]研究结果一致，音乐作为独特的语言，可以对人体起到调节的作用。

2 讨 论

造血干细胞移植可延缓病情进展，但不能治愈，移植能否成功取决于有效治疗和护理。术后患儿四肢无自主运动，吞咽功能丧失，只能通过鼻胃管鼻饲，在移植术后需要定期初查了解病情有无好转。在居家阶段利用互联网+护理平台可以从护理专业角度考虑到患儿最困难及最需要援助的问题，可保障患儿手术的成功及患儿生活质量，与齐会等[8]研究结果一致，移植过程成功的保证需要专业的护理人员提供专业并且采取全面、有效的护理措施。

本例患儿的护理重点主要是防止并发症的发生，保障营养摄入，维持肢体功能。要定期随访，并且必要时根据病情对症治疗[9]。本例患儿移植术后通过互联网+护理平台得到了专业的护理和康复训练，使病情得到控制，暂未发生严重并发症，可自行经口进食，与张芳等[10]的个案护理结论一致，凭借互联网+护理个性、便捷、互动性强、灵活及服务多样的优势，有助于护患的沟通、居家护理的开展和疾病的控制[11]。互联网+护理能够帮助患儿延缓病情进展，促进患儿术后的康复，在护理罕见病的过程中运用音乐疗法。音乐疗法是特殊互联网+护理平台管理模式在非小细胞肺癌化疗患者护理中的应用语言的新兴学科，涉及范围广，将音乐、心理学、医学、美学、生物学融为一体，目的是缓解或解决患者的问题[12]。由于患儿居家护理后移植术后康复训练需要周期较长，内容单一，康复训练与音乐的结合应用在听觉和运动同时对患儿进行刺激，提高了训练效果[13-14]。在居家护理过程中音乐疗法提高了患儿的家长满意度，与祖君等[15]研究结果一致，能够得到家属的认可，并且与康复师配合完成训练。